इचिथोसिस वल्गरिस क्या है
इचथ्योसिस वल्गरिस वंशानुगत जीनोडर्माटोज़ का कम से कम गंभीर रूप है। लैमेलर इचिथोसिस, एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस और एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस के साथ, इचिथोसिस वल्गरिस बीमारियों के इस विशेष समूह का सबसे आम रूप है। त्वचा का।
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इसी तरह अन्य रूपों के लिए, इचिथोसिस वल्गरिस को शुष्क त्वचा की उपस्थिति और तराजू के गठन की विशेषता है जो मछली की त्वचा के समान त्वचा की उपस्थिति बनाते हैं (इसलिए शब्द "इचिथोसिस")।
घटना
इचथ्योसिस वल्गरिस में एक उच्च घटना सूचकांक होता है जिसका अनुमान एक मामले में जातीय समूह के आधार पर प्रत्येक 250-1,000 व्यक्तियों पर होता है।
इचिथोसिस का यह रूप सभी जातीय समूहों के पुरुषों और महिलाओं को अंधाधुंध रूप से प्रभावित करता है, एक ऑटोसोमल प्रमुख संचरण के साथ।
कारण
"इचिथोसिस वल्गरिस" एक जीन के स्तर पर परिवर्तन के कारण हो सकता है (इसलिए उत्परिवर्तन वाहक माता-पिता में से एक द्वारा बच्चे को प्रेषित किया जाता है), या रोग "प्रेरित और सहज परिवर्तन" का परिणाम हो सकता है। प्रभावित विषय। "अंतिम मामला, इसका मतलब है कि इचिथोसिस वल्गरिस से पीड़ित व्यक्ति परिवार में पहले मामले का प्रतिनिधित्व करता है और पैथोलॉजी माता-पिता से प्रेषित नहीं हुई थी।
अनुसंधान ने अभी तक "इचिथोसिस वल्गरिस" अंतर्निहित आणविक तंत्र की पहचान नहीं की है, लेकिन यह माना जाता है कि "फिलाग्रेगिन का परिवर्तन सबसे प्रशंसनीय ट्रिगर है। फिलाग्रेगिन एक प्रोटीन है जो एपिडर्मिस की गहरी परत का गठन करता है," की सुरक्षा में निहित है। बाहरी पर्यावरणीय कारकों से त्वचा और त्वचा के जलयोजन को नियंत्रण में रखने के लिए उपयोगी; यह इस प्रकार है कि फिलाग्रेगिन के दोष में त्वचा के जलयोजन में परिवर्तन शामिल हैं, फलस्वरूप, इचिथोसिस।
विस्तार से, यह एफएलजी जीन है (जो कोड, वास्तव में, फिलाग्रेगिन के लिए) है जिसे बदल दिया जाता है और माता-पिता से बच्चों में प्रसारित किया जाता है। जीन में एक या अधिक उत्परिवर्तन हो सकते हैं जो "एपिडर्मल परत के अनिवार्य रूप से परिवर्तित गठन की ओर ले जाते हैं। अधिक सटीक रूप से, केराटिनोसाइट्स के सामंजस्य में एक" परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप तराजू का निर्माण होता है।
इचिथोसिस वल्गरिस की गंभीरता आमतौर पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन की संख्या और प्रकार पर निर्भर करती है।
लक्षण
इचथ्योसिस वल्गरिस आमतौर पर जन्म के समय खुद को पेश नहीं करता है: यह एक सूक्ष्म बीमारी है जिसमें लक्षण विकसित होने और प्रकट होने में कुछ साल लगते हैं।
सच में, सटीक होने के लिए, इचिथोसिस वल्गरिस जन्म के तुरंत बाद प्रकट हो सकता है, लेकिन - अधिक बार नहीं - यह केवल "शुष्क त्वचा" के साथ भ्रमित होता है और इसलिए, अधिक गहन जांच करने या आगे बढ़ने के लिए आवश्यक नहीं माना जाता है विशेष उपचार के साथ...
आम तौर पर, एक स्पष्ट लक्षण चित्र का निदान जीवन के पहले वर्ष के आसपास एक फैलाना त्वचीय ज़ेरोसिस के साथ किया जाता है: त्वचा में छोटे सफेद रंग के तराजू होते हैं (केराटिनोसाइट्स के परिवर्तित संयोजन के कारण), विशेष रूप से पैरों और बाहों में।
इचिथोसिस वल्गरिस वाले अधिकांश लोगों में, चेहरा, हाथ की हथेलियां, पैरों के तलवे, घुटने, बगल और "कमर ("क्रीज क्षेत्र") प्रभावित नहीं होते हैं। इसका कारण यह है कि ये क्षेत्र आम तौर पर "अधिक आर्द्र" होते हैं। दूसरी ओर, शरीर के अन्य क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
हालांकि, इचिथोसिस वल्गरिस से पीड़ित लोगों के मामले हैं, जिसमें माथे, गाल और हथेलियां सामान्य से एक अलग स्थिरता लेती हैं, एक असामान्य मोटा होना पेश करती हैं।
खुजली एक ऐसी स्थिति है जो अक्सर इचिथोसिस वल्गरिस से प्रभावित लोगों में होती है, जो मुख्य रूप से त्वचा की सूखापन, त्वचा की सूक्ष्म-दरारें और खुरदरापन की उपस्थिति के कारण होती है। यह स्पष्ट है कि, चूंकि इचिथोसिस वल्गरिस एक एपिडर्मल अभिव्यक्ति है, अंग अंदरूनी अहानिकर हैं।
ये लक्षण सर्दियों और शुष्क जलवायु क्षेत्रों में थोड़े खराब हो जाते हैं: गर्मियों में, इचिथोसिस वल्गरिस से पीड़ित अधिकांश विषयों में रोग का स्पष्ट सुधार होता है, जिनकी अभिव्यक्तियाँ इतनी कम हो जाती हैं कि वे लगभग अगोचर हो जाती हैं। दरअसल, वयस्कता में, इचिथोसिस गर्म-आर्द्र जलवायु की उपस्थिति में वापस आ सकता है और फिर बुढ़ापे में फिर से प्रकट हो सकता है।
एसोसिएटेड पैथोलॉजी
इचथ्योसिस वल्गरिस अक्सर एटोपी (घूस या एलर्जी के संपर्क के बाद एलर्जी प्रकट करने की प्रवृत्ति) और, कभी-कभी, कूपिक केराटोसिस से जुड़ा होता है।
संबंधित विकृतियों में, एक्जिमा का भी उल्लेख किया गया है (विशेषकर हाथों की), आधे प्रभावित विषयों में पाया जाता है।
इसके अलावा, इचिथोसिस वल्गरिस वाले व्यक्ति विशेष रूप से अस्थमा और एलर्जिक राइनाइटिस जैसे विकृति के विकास के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।
देखभाल
यहां तक कि इस प्रकार के इचिथोसिस में - आनुवंशिक उत्पत्ति के कारणों को देखते हुए - एक इलाज जो निश्चित रूप से विकार को ठीक कर सकता है, अभी तक विकसित नहीं हुआ है।
हालांकि, ऐसे उपचार हैं (आमतौर पर सामयिक) जो इचिथोसिस वल्गरिस से उत्पन्न होने वाली असुविधाओं को कम कर सकते हैं।
चिकित्सा सलाह के अधीन, त्वचा पर सीधे कम करनेवाला और केराटोलिटिक पदार्थों को लागू करना अच्छा होगा (जो desquamation को बढ़ावा देते हैं, फलस्वरूप सेल नवीकरण):
सैलिसिलिक एसिड, यूरिया, ग्लाइकोलिक एसिड, अमोनियम लैक्टेट, रेटिनोइक एसिड ऐसे पदार्थ हैं जो केराटोलाइटिक उद्देश्यों के लिए सबसे अधिक उपयोग किए जाते हैं। हालांकि, इन सक्रिय अवयवों और उनसे युक्त तैयारी का उपयोग केवल त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित और केवल उनके सख्त नियंत्रण में किया जाना चाहिए। विशेष रूप से। रेटिनोइड्स के उपयोग पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि वे विभिन्न दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं, जिनमें से कुछ गंभीर भी हैं।
दूसरी ओर, वैसलीन, प्रोपलीन ग्लाइकोल, लैनोलिन, सामयिक तैयारी में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले कम करने वाले पदार्थों का प्रतिनिधित्व करते हैं।
उपरोक्त अवयवों वाले उत्पादों का उपयोग लगातार और स्थिर होना चाहिए; यदि ऐसा नहीं होता, तो उपचार का प्रभाव व्यावहारिक रूप से व्यर्थ होता।
यह देखते हुए कि इचिथोसिस वल्गरिस के खिलाफ कई फॉर्मूलेशन सैलिसिलिक एसिड और डेरिवेटिव्स द्वारा विशेषता हैं, बच्चों में उनके उपयोग को सैलिसिलिज्म की अभिव्यक्तियों से बचने की अनुशंसा नहीं की जाती है, एक विकार जो चक्कर आना, मतली और उल्टी का कारण बनता है।
सिस्टमिक रेटिनोइड्स, शॉक थेरेपी जो पहले से ही हार्लेक्विन इचिथोसिस में विश्लेषण किया गया है, इचिथोसिस वल्गरिस के सबसे तीव्र और गंभीर रूपों में भी उपयोगी हैं; मौखिक रेटिनोइड्स की समस्या यह है कि उनमें कई दुष्प्रभाव (शुष्क मुंह, शुष्क श्लेष्म झिल्ली, ज़ेरोफथाल्मिया और कोलेस्ट्रॉल के परिवर्तन) शामिल हैं। और ट्राइग्लिसराइड्स), कभी-कभी इचिथोसिस वल्गरिस से प्राप्त अभिव्यक्तियों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।
सारांश
अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...
