स्क्लेरोडर्मा की परिभाषा
स्क्लेरोडर्मा 1930 के दशक में खोजी गई एक पुरानी बीमारी है, जो अभी भी भ्रम और संदेह पैदा करती है।
स्क्लेरोडर्मा को भी कहा जाता है प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य; इसका नाम प्राचीन ग्रीक से निकला है, जिसका शाब्दिक अनुवाद "कठोर त्वचा" है: वास्तव में, यह विकृति त्वचा को प्रभावित करती है जिससे त्वचा सख्त और मोटी हो जाती है। स्क्लेरोडर्मा से सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र हाथ, पैर और मुंह के आसपास की त्वचा हैं; हालाँकि, यह केशिकाओं, धमनियों और आंतरिक अंगों (हृदय, गुर्दे, आंतों और फेफड़ों) तक भी फैल सकता है। बाद के मामले में, विषय की मृत्यु तक, रोग के बहुत गंभीर परिणाम हो सकते हैं।
अधिक जानकारी के लिए: स्क्लेरोडर्मा लक्षण
इटली में, स्क्लेरोडर्मा लगभग ७०,००० लोगों को प्रभावित करता है, जिनमें से ९०% महिलाएं: यह आमतौर पर ४० से ५० वर्ष की आयु के बीच होती है, लेकिन सबसे गंभीर रूप २० से २५ साल के बीच होता है।
कारण
यह अजीब लगता है कि स्क्लेरोडर्मा इतनी बड़ी संख्या में लोगों को प्रभावित करता है और साथ ही, ट्रिगर करने वाले कारणों का अभी तक पता नहीं चला है: आधुनिक शोध, हालांकि, इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि प्रत्येक व्यक्ति की आनुवंशिक प्रवृत्ति, इसके साथ संयुक्त विरासत जीन, विकृति विज्ञान की अभिव्यक्ति के लिए दो मूलभूत कारकों का प्रतिनिधित्व करते हैं। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि प्रणालीगत काठिन्य को वंशानुगत बीमारी नहीं माना जाता है: वास्तव में, प्रभावित व्यक्तियों के परिवार के सदस्य नहीं होते हैं जो इस विकार से पीड़ित होते हैं, हालांकि यह संभावना है कि एक या अधिक रिश्तेदार अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों को प्रकट करते हैं।
लंबे समय तक इसे एक संक्रामक रोग माना जाता था: वर्तमान शोध के साथ, यह "संभावना नहीं" माना जाता है कि एक "संक्रमण इस प्रकार की विकृति को ट्रिगर कर सकता है। जो कहा गया है उसके बावजूद, यह अनुमान लगाया गया है कि एक वायरस (साइटोमेगालोवायरस या सीएमवी) , जो परजीवी तरीके से प्रजनन करने वाली कोशिकाओं में प्रवेश करती है और कभी-कभी मृत्यु का कारण बनती है) को स्क्लेरोडर्मा की उत्पत्ति में फंसाया जा सकता है, जो विषय के अंगों या ऊतकों के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की सक्रियता के लिए जिम्मेदार माना जाता है।
यह पाया गया है कि कुछ सिंथेटिक पदार्थ, जैसे कि विनाइल क्लोराइड, सुगंधित हाइड्रोकार्बन और एपॉक्सी रेजिन, स्क्लेरोडर्मा वाले व्यक्ति के समान फाइब्रोसिस का कारण बन सकते हैं।
वर्गीकरण
स्क्लेरोडर्मा को दो अलग-अलग प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है; उनमें से प्रत्येक के लिए, उप-श्रेणियाँ हैं जो अभिव्यक्तियों के आधार पर प्रतिष्ठित हैं।
- प्रणालीगत काठिन्य - या प्रणालीगत काठिन्य - जो हो सकता है: सीमित, फैलाना, ओवरलैप या शिखा। यह "सीमित" है यदि त्वचा का मोटा होना और सख्त होना छोरों पर होता है; यह "व्यापक" है यदि इसमें छोर, चेहरा, धड़ और आंतरिक अंग शामिल हैं। स्क्लेरोडेमिया इस घटना में "ओवरलैप" है कि विकार भी अलग हैं और संयोजी ऊतक को प्रभावित करने वाले विकृति के विशिष्ट हैं। "क्रेस्ट" से हमारा मतलब कैल्सीनोसिस, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफैगस के विकार, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसियास द्वारा विशेषता एक स्क्लेरोडर्मा पैथोलॉजी है।
एक प्रणालीगत बीमारी होने के कारण, अन्य अंग और प्रणालियां भी प्रभावित होती हैं: हृदय, श्वसन, मस्कुलोस्केलेटल, मूत्र और जठरांत्र प्रणाली।
- रैखिक प्रकार के स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा (चेहरे, हाथ, या पैरों पर रैखिक निशान द्वारा प्रकट) या मॉर्फिया (एक प्रकार की मोटी और कठोर त्वचा प्लेटों की विशेषता)।
व्यापकता
स्क्लेरोडर्मा रोगजनन में शामिल कोशिकाओं में फाइब्रोब्लास्ट, वाहिकाओं और छोटी धमनियों की एंडोथेलियल कोशिकाएं और रक्षा कोशिकाएं (टी लिम्फोसाइट्स और बी लिम्फोसाइट्स) हैं। कोलेजन फाइबर अतिसक्रिय हैं: वे भारी मात्रा में कोलेजन का उत्पादन करते हैं, जो क्लस्टर बनाता है; फलस्वरूप त्वचा मोटी हो जाती है। त्वचा के उपांग गायब हो जाते हैं, जैसे हाइड्रोलिपिडिक फिल्म।
स्क्लेरोडर्मा में हृदय, फेफड़े, आंतों और त्वचा पर स्क्लेरोटिक अभिव्यक्तियों के साथ, माइक्रोकिरकुलेशन के जहाजों में परिवर्तन होते हैं। अत्यधिक मात्रा में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।
संभावित उपचार
अधिक जानकारी के लिए: स्क्लेरोडर्मा के उपचार के लिए दवाएं
स्क्लेरोडर्मा के लिए "इलाज" की बात करना सही नहीं है: बल्कि, "उपचार" शब्द का उपयोग किया जाना चाहिए, जो पूरी तरह से समस्या का समाधान नहीं करता है, लेकिन रोगी को होने वाले नुकसान को कम कर सकता है, सुधार कर सकता है, किसी तरह से, उसका रहने की स्थिति।
दवाओं में, ऊतक, त्वचा या आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस में देरी करने में सक्षम लोगों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए: उदाहरण के लिए, इंटरफेरॉन गामा, पेनिसिलिन आइसोमर डी, किनेज अवरोधक इमैटिनिब। इसके अलावा, कैल्सीट्रियोल, विटामिन डी का व्युत्पन्न, यह बीमारियों को कम कर सकता है।
हाल ही में, थैलिडोमाइड और कुछ प्रोस्टाग्लैंडीन एगोनिस्ट पर भी विचार किया गया है।
राष्ट्रीय क्षेत्र में कुछ संघ (AILS, इटालियन एसोसिएशन फॉर द फाइट फॉर स्क्लेरोडर्मा, और GILS, इटैलियन ग्रुप फॉर द फाइट अगेंस्ट स्क्लेरोडर्मा) जल्द से जल्द स्क्लेरोडर्मा समस्या का समाधान खोजने के लिए धन उगाहने और वैज्ञानिक अनुसंधान को मजबूत करने के लिए प्रोत्साहित कर रहे हैं।