कनुमा - सेबेलिपास अल्फा

कनुमा - सेबेलिपास अल्फा क्या है और इसका उपयोग किस लिए किया जाता है?

कनुमा एक दवा है जिसका उपयोग लाइसोसोमल एसिड लाइपेस की कमी के साथ सभी उम्र के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है, जो लाइसोसोमल एसिड लाइपेस नामक एंजाइम की कमी के कारण विरासत में मिली बीमारी है, जो कोशिकाओं में वसा को तोड़ने के लिए आवश्यक है। जब यह एंजाइम अनुपस्थित होता है या केवल बहुत कम मात्रा में मौजूद होता है, तो वसा शरीर की कोशिकाओं में जमा हो जाती है, जिससे विकास की विफलता और जिगर की क्षति जैसे लक्षण पैदा होते हैं।

क्योंकि लाइसोसोमल एसिड लाइपेस की कमी वाले रोगियों की संख्या कम है, इस बीमारी को 'दुर्लभ' माना जाता है, और कानुमा को 17 दिसंबर 2010 को 'अनाथ दवा' (दुर्लभ रोगों में इस्तेमाल की जाने वाली दवा) नामित किया गया था।

कनुमा में सक्रिय पदार्थ sebelipase alfa होता है।

कनुमा का उपयोग कैसे किया जाता है?

कनुमा थेरेपी को लाइसोसोमल एसिड लाइपेस की कमी, अन्य चयापचय संबंधी विकारों या यकृत रोग के उपचार में अनुभवी चिकित्सक द्वारा प्रशासित किया जाना चाहिए। उपचार एक उचित रूप से प्रशिक्षित स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा प्रशासित किया जाना चाहिए जो चिकित्सा आपात स्थिति (गंभीर एलर्जी सहित) को संभाल सकता है। दवा केवल एक डॉक्टर के पर्चे के साथ प्राप्त की जा सकती है।

कनुमा एक सांद्रण के रूप में उपलब्ध है जिसे जलसेक (एक नस में टपकना) के घोल में बनाया जाता है। अनुशंसित खुराक शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 1 मिलीग्राम है, जिसे हर दो सप्ताह में एक बार दिया जाता है। जलसेक लगभग 1-2 घंटे तक चलना चाहिए।

छह महीने से कम उम्र के रोगियों में तेजी से बढ़ने वाली बीमारी के साथ, शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक हर दो सप्ताह के बजाय सप्ताह में एक बार दी जाती है; इन विषयों में, उपचार की प्रतिक्रिया के आधार पर, खुराक को सप्ताह में एक बार 3 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन तक बढ़ाया जा सकता है।

निदान के बाद जितनी जल्दी हो सके कनुमा के साथ उपचार शुरू किया जाना चाहिए और लंबे समय तक जारी रखा जाना चाहिए।

कनुमा - सेबेलिपास अल्फा कैसे काम करता है?

कनुमा में सक्रिय पदार्थ, सेबेलिपेज़ अल्फ़ा, एंजाइम की एक प्रति है जो लाइसोसोमल एसिड लाइपेस की कमी वाले रोगियों में गायब है। सेबेलिपेज़ अल्फ़ा लापता एंजाइम की जगह लेता है, वसा को तोड़ने और शरीर की कोशिकाओं में इसके संचय को रोकने में मदद करता है।

पढ़ाई के दौरान कनुमा - सेबेलिपास अल्फा को क्या फायदा हुआ है?

लाइसोसोमल एसिड लाइपेस की कमी वाले रोगियों में दो मुख्य अध्ययनों में कनुमा का अध्ययन किया गया है। पहले अध्ययन में जीवन के पहले छह महीनों में विकास की विफलता या तेजी से रोग की प्रगति के अन्य लक्षणों वाले नौ छोटे बच्चों को शामिल किया गया था। अध्ययन से पता चला है कि नौ बच्चों में से छह ने इलाज किया कनुमा के साथ एक वर्ष की आयु तक पहुँच चुके हैं। सभी छह जीवित बच्चों में वृद्धि में सुधार भी देखा गया।

दूसरा अध्ययन, जिसमें 66 रोगी (बच्चे और वयस्क) शामिल थे, ने कनुमा की तुलना प्लेसिबो (एक डमी उपचार) से की। प्रभावशीलता का मुख्य उपाय उन रोगियों का प्रतिशत था जिनके पास पांच महीने के उपचार के बाद एएलटी नामक यकृत एंजाइम का सामान्य स्तर था। ऊंचा एएलटी स्तर जिगर की क्षति का संकेत है। इस अध्ययन में एएलटी के सामान्य स्तर पाए गए थे। 31 में एएलटी एंजाइम कानुमा के साथ इलाज किए गए विषयों का% (36 में से 11) प्लेसबो दिए गए विषयों के 7% (30 में से 2)

कनुमा से जुड़ा जोखिम क्या है - सेबेलिपास अल्फा?

कनुमा के साथ सबसे आम दुष्प्रभाव (जो १०० रोगियों में लगभग ३ को प्रभावित कर सकते हैं) गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के संकेत और लक्षण हैं, जिनमें सीने में जकड़न, लाल आँखें, सूजी हुई पलकें, सांस लेने में कठिनाई, पित्ती, फुफ्फुस, निस्तब्धता गर्मी, नाक से स्राव शामिल हैं। तचीकार्डिया और सांस की तकलीफ। दवा के खिलाफ एंटीबॉडी के विकास की भी सूचना मिली है, खासकर छोटे बच्चों में। ऐसी स्थिति में, कनुमा प्रभावी ढंग से कार्य नहीं कर सकते हैं। कनुमा के साथ रिपोर्ट किए गए दुष्प्रभावों की पूरी सूची के लिए, पैकेज लीफलेट देखें।

कनुमा का उपयोग उन रोगियों में नहीं किया जाना चाहिए जिन्होंने सक्रिय पदार्थ के लिए जीवन-धमकी देने वाली एलर्जी प्रतिक्रियाओं का अनुभव किया है, जो "बंद करने के बाद उपचार फिर से शुरू करने पर दोहराए गए हैं। इसका उपयोग" अंडे या किसी के लिए जीवन-धमकी देने वाली एलर्जी वाले रोगियों में भी नहीं किया जाना चाहिए। कनुमा में सामग्री की।

कनुमा - सेबेलिपास अल्फा को क्यों मंजूरी दी गई है?

एजेंसी की मानव उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की समिति (सीएचएमपी) ने निर्णय लिया कि कनुमा के लाभ इसके जोखिमों से अधिक हैं और सिफारिश की कि इसे यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया जाए। समिति ने प्रभावी उपचारों की अनुपस्थिति को ध्यान में रखा। लाइसोसोमल एसिड लाइपेस की कमी के लिए और तेजी से बढ़ती बीमारी वाले छोटे बच्चों में उच्च मृत्यु दर। सीएचएमपी ने माना कि कनुमा ने छोटे बच्चों में जीवित रहने में महत्वपूर्ण सुधार किया और सभी उम्र के विषयों में रोग के लक्षणों से राहत दिलाने में प्रभावी था। जहां तक ​​सुरक्षा का सवाल है, किसी बड़े मुद्दे की पहचान नहीं की गई, जबकि गंभीर साइड इफेक्ट दुर्लभ या प्रबंधनीय थे। हालांकि, दवा के दीर्घकालिक लाभ और सुरक्षा पर और डेटा की आवश्यकता है।

कनुमा - सेबेलिपास अल्फ़ा के सुरक्षित और प्रभावी उपयोग को सुनिश्चित करने के लिए क्या उपाय किए जा रहे हैं?

कनुमा का यथासंभव सुरक्षित उपयोग सुनिश्चित करने के लिए एक जोखिम प्रबंधन योजना विकसित की गई है। इस योजना के आधार पर, सुरक्षा जानकारी को कनुमा के लिए उत्पाद विशेषताओं और पैकेज लीफलेट के सारांश में जोड़ा गया है, जिसमें स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों और रोगियों द्वारा बरती जाने वाली उचित सावधानियां शामिल हैं।

इसके अलावा, कंपनी जो कनुमा का विपणन करती है वह तेजी से बढ़ती बीमारी वाले छोटे बच्चों में एक अध्ययन कर रही है और जोखिम के संबंध में विशेष रूप से कनुमा के दीर्घकालिक लाभों और सुरक्षा के बारे में अधिक जानने के लिए सभी उम्र के रोगियों की एक रजिस्ट्री स्थापित करेगी। एलर्जी की प्रतिक्रिया और दवा के प्रति एंटीबॉडी का विकास। कंपनी उन सभी डॉक्टरों को शैक्षिक सामग्री भी प्रदान करेगी जो कनुमा लिख ​​सकते हैं, उन्हें रोगियों को पंजीकृत करने के लिए आमंत्रित करते हैं और उन्हें बताते हैं कि एंटीबॉडी विकास के लिए रोगियों की निगरानी कैसे करें और गंभीर एलर्जी प्रतिक्रियाओं का अनुभव करने वालों को कैसे प्रबंधित करें।

कनुमा के बारे में अधिक जानकारी - सेबेलिपास अल्फा

. कनुमा थेरेपी के बारे में अधिक जानकारी के लिए पैकेज लीफलेट (ईपीएआर के साथ शामिल) पढ़ें या अपने डॉक्टर या फार्मासिस्ट से संपर्क करें।

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