परिभाषा
ह्यूजेस सिंड्रोम या एपीएस के रूप में भी जाना जाता है, एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम एक जटिल ऑटोइम्यून बीमारी है जो आवर्तक गर्भपात, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, शिरापरक या धमनी घनास्त्रता और विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है, जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है।
कारण
हम प्राथमिक एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की बात करते हैं जब यह ऑटोइम्यून बीमारियों पर निर्भर नहीं करता है; दूसरी ओर, द्वितीयक रूप, प्रकृति में स्व-प्रतिरक्षित है और ल्यूपस एरिथेमेटोसस से निकटता से संबंधित है। पूर्वगामी कारकों में, हमें याद है: कुछ दवाओं का दुरुपयोग (हाइड्रालज़ाइन, फ़िनाइटोइन, एमोक्सिसिलिन), संक्रमण (हेपेटाइटिस सी, एचआईवी, मलेरिया), आनुवंशिक प्रवृत्ति, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का विकास।
लक्षण
एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम को किसी भी शारीरिक जिले की धमनियों, नसों या केशिकाओं को प्रभावित करने वाले थ्रोम्बोटिक अभिव्यक्तियों की उपस्थिति की विशेषता है; सिंड्रोम फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, इस्केमिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, आंत की धमनियों के रोड़ा या गहरी शिरा घनास्त्रता में पतित हो सकता है।गर्भावस्था में होने पर एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम बहुत समस्याग्रस्त हो जाता है, क्योंकि यह भ्रूण के विकास मंदता, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया और प्लेसेंटल अपर्याप्तता का कारण बन सकता है।
एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के लिए दवाओं की जानकारी का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम दवाएं लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और/या विशेषज्ञ से सलाह लें।
दवाइयाँ
जिन रोगियों में रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च स्तर देखे जाते हैं, उन्हें विशिष्ट परीक्षणों से गुजरना पड़ता है, क्योंकि इन असामान्य एंटीबॉडी की उपस्थिति सामान्य रूप से घनास्त्रता जैसे बहुत गंभीर परिणाम पैदा कर सकती है।
एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के उपचार के लिए पसंद की दवाएं निश्चित रूप से एंटीकोआगुलंट्स हैं, जिन्हें समय-समय पर इस्तेमाल किया जाना है, और एंटीप्लेटलेट एजेंट हैं। केवल अत्यधिक गंभीरता (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के विनाशकारी सिंड्रोम) के मामले में, इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स, इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करना संभव है और संभवतः प्लास्मफेरेसिस का सहारा लेते हैं।
गर्भावस्था के दौरान, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम गंभीर जटिलताओं को ट्रिगर कर सकता है, खासकर अजन्मे बच्चे में; इसलिए, ड्रग थेरेपी, हालांकि गर्भधारण के दौरान बेहद जटिल है, आवश्यक साबित होती है, और अनिवार्य रूप से एंटीकोआगुलंट्स, जैसे हेपरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के प्रशासन पर आधारित है। गर्भावस्था के दौरान वारफेरिन की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि इससे गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे कि जन्म दोष केवल चरम मामलों में, जब लाभ जोखिम से अधिक हो जाते हैं, तो गर्भवती महिला को दवा देना संभव है।
एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के लिए एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम से पीड़ित रोगी के रक्त परीक्षण की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।
एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग निम्नलिखित हैं:, और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण; रोग की गंभीरता, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया के आधार पर, रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करना डॉक्टर पर निर्भर है:
- हेपरिन (जैसे हेपरिन कैल एसीवी, हेपरिन सोड.एथ, एटेरोक्लर, ट्रोम्बोलिसिन): हेपरिन को धीमी गति से जलसेक द्वारा छोटी खुराक में प्रशासित किया जाता है; इसे आम तौर पर एक अन्य एंटीकोआगुलेंट (जैसे वारफारिन) के साथ जोड़ा जाता है। सामान्य तौर पर, थ्रोम्बोटिक के उपचार और रोकथाम के लिए एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के संदर्भ में, पीवीसी कैथेटर्स के लिए हर 6-8 घंटे में 100 यूनिट / एमएल की सक्रिय खुराक लेने की सिफारिश की जाती है; वैकल्पिक रूप से, गहरी शिरा घनास्त्रता की रोकथाम के लिए, 5000 यूनिट दवा लें, चमड़े के नीचे, हर 8-12 घंटे में अपने डॉक्टर से सलाह लें।
कुछ प्रकार के हेपरिन (उदाहरण के लिए, डाल्टेपैरिन और एनोक्सापारिन) को गर्भावस्था के दौरान भी लिया जा सकता है, ताकि एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम को गंभीर जटिलताओं में बदलने से बचा जा सके। हेपरिन का उपयोग गर्भावस्था में भी किया जा सकता है, एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के संदर्भ में चिकित्सीय सफलता की संभावना को बढ़ाने के लिए: सांकेतिक रूप से, हर 12 घंटे में दवा की 5000 इकाइयों को सूक्ष्म रूप से लेने की सिफारिश की जाती है। खुराक को बदला जा सकता है रोगी। डॉक्टर, सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर।
- Enoxaparin (जैसे Clexane): एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के संदर्भ में शिरापरक घनास्त्रता के प्रोफिलैक्सिस के लिए, दिन में एक बार, 40 मिलीग्राम की सक्रिय खुराक लेने की सिफारिश की जाती है। चिकित्सा की अवधि 6 से 14 दिनों तक भिन्न होती है। यदि रोगी मोटा है, तो उसे कम कैलोरी, स्वस्थ और संतुलित आहार का पालन करने और निरंतर शारीरिक गतिविधि का अभ्यास करने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान भी दवा ली जा सकती है।
- Dalteparin (जैसे Fragmin): कम आणविक भार वाली दवा, जिसे त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाना है। सक्रिय संघटक का संकेत दिया जाता है, विशेष रूप से, गहरी शिरा घनास्त्रता की रोकथाम के लिए भी एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के संदर्भ में। स्थिति की गंभीरता के आधार पर, डॉक्टर द्वारा स्थापित खुराक पर दवा को चमड़े के नीचे इंजेक्शन द्वारा लिया जाना चाहिए। दवा को एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ भी जोड़ा जा सकता है।
- Sulodexide (जैसे Provenal): दवा (हेपरिन जैसी) का उपयोग उच्च थ्रोम्बोटिक जोखिम वाले संवहनी रोगों के उपचार के लिए चिकित्सा में किया जाता है; इस संबंध में, इसके प्रशासन को कभी-कभी एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के लिए भी अनुशंसित किया जाता है। दिशानिर्देश के रूप में, भोजन से पहले प्रति दिन २५० यूएलएस के २ कैप्सूल लें।
- Warfarin (जैसे Coumadin): एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के उपचार के लिए, Warfarin के साथ मोनोथेरेपी एक एंटीप्लेटलेट एजेंट के साथ उपचार की अवधि का अनुसरण करती है। सभी संभावनाओं में, इस दवा के साथ उपचार आजीवन करना होगा। यद्यपि खुराक को डॉक्टर द्वारा सावधानीपूर्वक स्थापित किया जाना चाहिए, संकेत रूप से, घनास्त्रता के प्रोफिलैक्सिस (एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के साथ निकटता से जुड़ा हुआ) के लिए 2-5 मिलीग्राम सक्रिय, मौखिक या अंतःशिरा, दिन में एक बार या हर बार लेने की सिफारिश की जाती है। किसी और दिन।
- एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (उदाहरण के लिए एस्पिरिन, कार्डियोएस्पिरिन): एस्पिरिन अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ एक दवा कार्यक्रम को पूरक कर सकता है। आम तौर पर, एस्पिरिन 75-100 मिलीग्राम (मौखिक रूप से लेने के लिए) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।
दवा (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) रक्त की थक्के क्षमता को कम करके प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करती है; प्रभाव विशेष रूप से एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम से जुड़ी थ्रोम्बोटिक घटनाओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है।
