मायस्थेनिया ग्रेविज़ के इलाज के लिए दवाएं

परिभाषा

मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जिसकी विशेषता "संकुचन संकेतों के संचरण में परिवर्तन है जो तंत्रिका मांसपेशियों को भेजती है।
अधिक विशेष रूप से, यह विकृति न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में स्थित पोस्ट-सिनैप्टिक कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स को प्रभावित करती है।

कारण

एक ऑटोइम्यून बीमारी होने के नाते, मायस्थेनिया ग्रेविस एक ही जीव के शरीर के कुछ हिस्सों के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया से शुरू होता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरोमस्कुलर प्लाक में स्थित एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी बनाती है। अधिक विशेष रूप से, एंटीबॉडी इन रिसेप्टर्स से बंधते हैं, उन्हें अवरुद्ध करते हैं और इस प्रकार एसिटाइलकोलाइन के साथ बंधन को रोकते हैं।
कुछ व्यक्तियों में, इसके अलावा, ऐसा लगता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस के एटियलजि में थाइमस (प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास में शामिल छाती में मौजूद एक ग्रंथि) की भागीदारी भी है। हालांकि, थाइमिक ग्रंथि और के बीच सटीक लिंक मायस्थेनिया ग्रेविस अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हुआ है।

लक्षण

सिकुड़ा हुआ संकेतों के संचरण में परिवर्तन - स्वप्रतिपिंडों द्वारा कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के अवरुद्ध होने के कारण - मांसपेशियों की अनुबंध करने की क्षमता को कम करता है। यह सब स्वैच्छिक मांसपेशियों के उपयोग के दौरान गंभीर कमजोरी और थकान की एक बड़ी भावना में तब्दील हो जाता है।
कुछ मामलों में, कमजोरी को केवल कुछ मांसपेशियों में ही स्थानीयकृत किया जा सकता है, जैसे कि ओकुलर मांसपेशियां (इसलिए हम ओकुलर मायस्थेनिया की बात करते हैं); हालांकि, अन्य मामलों में, पैथोलॉजी खुद को अधिक सामान्यीकृत तरीके से प्रकट कर सकती है।
रोग से प्रभावित मांसपेशियों के आधार पर, विभिन्न लक्षण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं: डिप्लोपिया, धुंधली दृष्टि, पलकों का गिरना, निगलने और चबाने में कठिनाई, चाल की समस्याएं, चेहरे के भावों में बदलाव, डिसरथ्रिया, सांस की तकलीफ, श्वसन एसिडोसिस और पीठ दर्द।
इसके अलावा, कुछ मामलों में, मायस्थेनिक संकट हो सकता है। इन संकटों को श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी की विशेषता है जो रोगियों के जीवन को गंभीर खतरे में डाल सकते हैं। वास्तव में, मायस्थेनिक संकट के लिए रोगी के तत्काल उपचार और अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस पर जानकारी - मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए दवाएं स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलने के लिए अभिप्रेत नहीं हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस - ड्रग्स टू ट्रीट मायस्थेनिया ग्रेविस लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और / या विशेषज्ञ से सलाह लें।

दवाइयाँ

दुर्भाग्य से, मायस्थेनिया ग्रेविस का कोई वास्तविक इलाज नहीं है, लेकिन रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करने के लिए कुछ प्रकार के उपचार किए जा सकते हैं।
पहली पसंद की दवाएं, इस मामले में, कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर हैं (एक विशेष एंजाइम जिसका कार्य एसिटाइलकोलाइन को नीचा दिखाना है)। डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक और असामान्य प्रतिक्रिया को कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को प्रशासित करने का निर्णय भी ले सकते हैं।
हालांकि, अन्य मामलों में, डॉक्टर प्लास्मफेरेसिस या थाइमस के सर्जिकल हटाने का सहारा लेना आवश्यक समझ सकते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; यह रोग की गंभीरता, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया के आधार पर, रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करने के लिए डॉक्टर पर निर्भर है।

चोलिनेस्टरेज़ अवरोधक

जैसा कि उल्लेख किया गया है, मायस्थेनिया ग्रेविस का पहला विकल्प उपचार कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर दवाओं का प्रशासन है। ये दवाएं, वास्तव में, एसिटाइलकोलाइन के क्षरण के लिए जिम्मेदार एंजाइम को रोककर, अप्रत्यक्ष रूप से इसकी जैवउपलब्धता को बढ़ाती हैं और यह सुनिश्चित करती हैं कि यह न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर रखे अपने स्वयं के रिसेप्टर्स के साथ बंधन के लिए ऑटोएंटीबॉडी के साथ प्रतिस्पर्धा कर सकती है।
सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले सक्रिय अवयवों में, हमें याद है:

• नियोस्टिग्माइन (प्रोस्टिग्माइन®): मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए, नेओस्टिग्माइन मौखिक और पैरेंट्रल प्रशासन के लिए उपलब्ध है।
  जब मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली नियोस्टिग्माइन की खुराक 150 मिलीग्राम होती है, जिसे 24 घंटों में विभाजित खुराक में प्रशासित किया जाता है। इस घटना में कि मौखिक प्रशासन संभव नहीं है (जैसे, उदाहरण के लिए, मायस्थेनिक दौरे के मामले में तीव्र), तो नियोस्टिग्माइन 0.5 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जा सकता है। बाद में माता-पिता द्वारा प्रशासित की जाने वाली खुराक चिकित्सक द्वारा चिकित्सा के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया के अनुसार निर्धारित की जाएगी। हालांकि, मौखिक प्रशासन को जल्द से जल्द वापस नहीं किया जाना चाहिए।
• पाइरिडोस्टिग्माइन (मेस्टिनॉन®, पाइरिडोस्टिग्माइन एनआरआईएम®): पाइरिडोस्टिग्माइन को मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए भी संकेत दिया जाता है और यह मौखिक प्रशासन के लिए उपयुक्त गोलियों (लंबे समय तक रिलीज और नहीं) के रूप में उपलब्ध है।
  आमतौर पर मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में इस्तेमाल होने वाली पाइरिडोस्टिग्माइन की खुराक 60-180 मिलीग्राम है, जिसे दिन में 2-4 बार लेना है।
  हालांकि दवा की सही मात्रा और प्रशासन की आवृत्ति डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जानी चाहिए।

Corticosteroids

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया में हस्तक्षेप कर सकती हैं और इस कारण से वे मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में उपयोगी हो सकती हैं। हालांकि - गंभीर दुष्प्रभावों के कारण वे पैदा कर सकते हैं - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग नजदीकी चिकित्सकीय देखरेख में किया जाना चाहिए और यदि संभव हो तो लंबे समय तक जारी नहीं रखा जाना चाहिए।
जिन सक्रिय अवयवों का उपयोग किया जा सकता है, उनमें से हम प्रेडनिसोन (डेल्टाकॉर्टिन®) को याद करते हैं। यह दवा मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली प्रेडनिसोन की खुराक प्रति दिन 5 मिलीग्राम से 15 मिलीग्राम सक्रिय संघटक से भिन्न हो सकती है। हालांकि, प्रत्येक रोगी के लिए चिकित्सक द्वारा दवा की सटीक खुराक स्थापित की जानी चाहिए।

प्रतिरक्षादमनकारियों

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - जैसा कि उनके नाम से पता चलता है - प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने में सक्षम दवाएं हैं। इसलिए, इन दवाओं के प्रशासन के साथ, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करना संभव है जो मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता है और जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के स्तर पर कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स के खिलाफ ट्रिगर होता है।
मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में इस्तेमाल किए जा सकने वाले विभिन्न प्रकार के इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स में, हम अज़ैथियोप्रिन (अज़ैफ़ोर®, अज़ैतिओप्रिना एस्पेन®, अज़ैतिओप्रिना हेक्सल®) का उल्लेख करते हैं। Azathioprine टैबलेट के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। आम तौर पर, इस्तेमाल की जाने वाली शुरुआती खुराक प्रति दिन शरीर के वजन का 1-3 मिलीग्राम / किग्रा है। हालांकि, एज़ैथियोप्रिन की सटीक मात्रा प्रत्येक रोगी की स्थिति के आधार पर भिन्न होती है। चिकित्सा के लिए रोगी की प्रतिक्रिया के लिए, इसलिए, इसे चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर स्थापित किया जाना चाहिए।