व्यापकता
स्टिल्स डिजीज एक पुरानी सूजन वाली बीमारी है जो रूमेटोइड गठिया के समान ही है।
स्टिल्स रोग, अज्ञात कारणों से, कई प्रकार की बीमारियों का कारण बनता है, जिनमें शामिल हैं: तेज बुखार, त्वचा पर लाल चकत्ते, गले में खराश, और जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द।
यह देखते हुए कि लक्षण कई अन्य विकृति के समान हैं, एक सही और प्रारंभिक निदान करना आसान नहीं है: वास्तव में, एक घोषणा करने से पहले, डॉक्टर को कई मापदंडों का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करना चाहिए।
स्टिल की बीमारी वर्तमान में लाइलाज है, हालांकि ऐसे औषधीय उपचार हैं जो लक्षणों को नियंत्रित करने और उनकी प्रगति को धीमा करने में सक्षम हैं। यदि रोगी डॉक्टर की सलाह का पालन करता है, तो उसके जीवन स्तर में बीमारी से मामूली समझौता होता है।
तो है अभी भी रोग
स्टिल्स डिजीज - जिसका पूरा नाम एडल्ट-ऑनसेट स्टिल्स डिजीज है - एक पुरानी, प्रणालीगत सूजन की बीमारी है जो मुख्य रूप से तेज बुखार, सामन के रंग की त्वचा पर लाल चकत्ते, गले में खराश और जोड़ों के दर्द की विशेषता है।
रुमेटीइड गठिया के समान होने के कारण, स्टिल रोग को गठिया का एक विशेष रूप भी माना जाता है।
N.B: प्रणालीगत सूजन की बीमारी से, s "का अर्थ है एक भड़काऊ स्थिति की विशेषता वाली बीमारी जो शरीर के कई हिस्सों (एक या अधिक सिस्टम) को प्रभावित करती है।
स्टिल्स रोग के समान कुछ रोग:
- रूमेटाइड गठिया
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
- क्रोहन रोग
- लाइम की बीमारी
युवा फार्म
वयस्क रूप के साथ-साथ, स्टिल्स रोग का एक किशोर रूप भी होता है, जिसमें थोड़े अलग लक्षण होते हैं और किशोर स्टिल रोग की तुलना में किशोर संधिशोथ (या प्रणालीगत गठिया) के रूप में अधिक जाना जाता है।
महामारी विज्ञान
स्टिल्स डिजीज एक असामान्य बीमारी है: वास्तव में, प्रत्येक 100,000 में से लगभग एक व्यक्ति हर साल बीमार हो जाता है।
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, बीमारी से सबसे अधिक प्रभावित दो आयु वर्ग हैं: एक 15 से 25 वर्ष के बीच है, दूसरा 36 से 46 वर्ष के बीच है।
महिला व्यक्तियों के लिए एक उल्लेखनीय वरीयता प्रतीत होती है, लेकिन इसका कारण अभी भी समझाया जाना बाकी है।
स्टिल की बीमारी को वंशानुगत विकार के रूप में खारिज किया जा सकता है, यह देखते हुए कि एक ही परिवार में एक से अधिक बार एक से अधिक मामले दर्ज किए गए हैं।
कारण
स्टिल की बीमारी के कारण अज्ञात हैं।
कुछ सिद्धांतों के अनुसार, ऐसा लगता है कि किसी प्रकार का संक्रमण, वायरल या बैक्टीरियल, रोग के लिए ट्रिगर है।
हालांकि, इसका कोई सबूत नहीं है।
लक्षण और जटिलताएं
स्टिल्स रोग एक रोगी से दूसरे रोगी में अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है: कुछ की हालत गंभीर रूप से बिगड़ जाती है; दूसरों में अचानक और बिना किसी कारण के सुधार होता है; अभी भी अन्य बिना किसी रोग संबंधी गड़बड़ी के लक्षणों के साथ मासिक धर्म को वैकल्पिक करते हैं।
विशिष्ट लक्षण
स्टिल्स रोग के सबसे सामान्य और विशिष्ट लक्षण और लक्षण हैं:- गला जल रहा है। यह आमतौर पर पहला लक्षण होता है जो प्रभावित व्यक्ति में प्रकट होता है। महसूस की जाने वाली सनसनी एक तेज जलन दर्द की होती है।इसके अलावा, इस विकार की उपस्थिति गर्दन में लिम्फ नोड्स के बढ़ने के साथ मेल खाती है।
- उच्च बुखार। यह पूरे दिन स्थिर नहीं रहता है, लेकिन अचानक 38.5-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, दोपहर में या शाम को; कुछ मामलों में, यहां तक कि दो दैनिक वृद्धि भी दर्ज की जा सकती है, जिसे उस समयावधि से अलग किया जाता है जिसमें तापमान सामान्य हो जाता है। इस विकार की अवधि आम तौर पर एक सप्ताह होती है, लेकिन यह लंबे समय तक भी रह सकती है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर कैसे प्रतिक्रिया करता है।
- सामन के रंग का त्वचा लाल चकत्ते। त्वचा बन जाती है - अचानक और बुखार के शिखर के साथ मेल खाना - सामन गुलाबी। दाने फ्लैट और / या उभरे हुए पैच के रूप में प्रकट होते हैं, आमतौर पर ट्रंक, हाथ और पैरों पर दिखाई देते हैं, और कोई खुजली नहीं होती है। त्वचा को रगड़ना, यहां तक कि अनैच्छिक रूप से, दाने की उपस्थिति को ट्रिगर कर सकता है।
- जोड़ों में दर्द, सूजन और जकड़न। शुरुआत में प्रभावित जोड़ केवल घुटने और कलाई होते हैं, समय के साथ, दर्द और सूजन कूल्हों, कोहनी, हाथों और कंधों तक फैल जाती है। विशेष रूप से सुबह में, कठोरता की भावना बहुत मजबूत और कठोर होती है। कई घंटों तक संयुक्त विकार कम से कम कुछ हफ़्ते तक चलते हैं।
- मांसपेशियों में दर्द। यह बुखार के साथ बारी-बारी से होता है, या जब एक होता है, तो दूसरा नहीं होता है। दर्दनाक संवेदना इतनी तीव्र होती है कि यह असंभव नहीं तो हर दिन की गतिविधि को कठिन बना देती है।
स्टिल्स रोग के कम सामान्य लक्षण:
- अस्पष्टीकृत वजन घटाने
- लिम्फ नोड्स का सामान्य इज़ाफ़ा
- पेट दर्द और सूजन
- सांस लेने में तकलीफ और खांसी
- बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली)
डॉक्टर को कब देखना है?
यदि सैल्मन पिंक स्किन रैश, जोड़ों में दर्द, गले में खराश और खांसी से जुड़े तेज बुखार जैसे लक्षण बिना किसी प्रशंसनीय कारण के महसूस होते हैं, तो आगे की जांच के लिए अपने डॉक्टर से संपर्क करना अच्छा होता है।
जटिलताओं
स्टिल्स रोग से संबंधित जटिलताएं तब उत्पन्न होती हैं जब सूजन की स्थिति का पर्याप्त इलाज नहीं किया जाता है या जब निदान देर से होता है: इन स्थितियों में, सबसे खराब परिणाम जोड़ों या शरीर के कुछ अंगों, जैसे हृदय और फेफड़े होते हैं।
- जोड़ों को अपूरणीय क्षति. लंबे समय तक सूजन जोड़ों को स्थायी रूप से नुकसान पहुंचा सकती है। सबसे अधिक जोखिम वाले लोग पहले होते हैं जो संयुक्त विकार दिखाते हैं, यानी घुटने और कलाई। यह दुर्लभ है, लेकिन संभव है कि टखनों और कंधों के जोड़ भी खराब हो जाएं। और उंगलियां।
- दिल की सूजन. सामान्यीकृत सूजन की स्थिति हृदय तक फैल सकती है, जिससे पेरिकार्डिटिस (यानी "झिल्ली की सूजन, पेरिकार्डियम, जो हृदय को घेरती है और उसकी रक्षा करती है) या मायोकार्डिटिस (यानी" हृदय की मांसपेशियों की सूजन) हो सकती है। मुख्य लक्षण सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, सूखी खांसी और पेट में सूजन है।
- फुफ्फुस बहाव. "फुफ्फुस (फुफ्फुस) की सूजन के कारण, यह फुफ्फुस गुहा के अंदर द्रव का संचय है, अर्थात फुस्फुस और फेफड़े के बीच का स्थान।"
मुख्य लक्षण सीने में दर्द, गहरी सांस लेने में कठिनाई, घरघराहट और सूखी खांसी हैं।
निदान
स्टिल की बीमारी का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि इसके कारण होने वाले लक्षण अन्य बीमारियों और संक्रमणों के समान होते हैं, जैसे कि कुछ कैंसर, क्रोहन रोग या लाइम रोग।
विकार की पहचान करने और इसी तरह की बीमारियों से बचने के लिए डॉक्टर के पास विभिन्न रेडियोलॉजिकल और रक्त परीक्षण उपलब्ध हैं।
वस्तुनिष्ठ परीक्षा
शारीरिक परीक्षा, जैसा कि अक्सर होता है, निदान प्रक्रिया का पहला चरण दर्शाता है।
डॉक्टर रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति का आकलन करता है, लक्षणों का विश्लेषण करता है और उनके नैदानिक इतिहास की जांच करता है। हालांकि, वास्तव में, स्टिल्स रोग के कारण अभी भी अज्ञात हैं, यह ज्ञात है कि समान लक्षणों वाले रोग क्या हो सकते हैं, जैसे कि क्रोहन रोग या लाइम रोग।
रक्त परीक्षण
रक्त के नमूने का संग्रह और विश्लेषण उपयोगी नैदानिक जानकारी प्रदान कर सकता है: वास्तव में, यदि स्टिल की बीमारी प्रगति पर है, तो रक्त में कुछ विशेषताएं हैं, जो, इसके विपरीत, यह "अलग बीमारी" होने पर नहीं होती। समान लक्षण।
रक्त के नमूने की विशेषताएं इस प्रकार हैं:
- सफेद रक्त कोशिकाओं की उच्च संख्या (ल्यूकोसाइट्स)
- लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या (एरिथ्रोसाइट्स)
- सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) के उच्च स्तर
- उच्च एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)
- परमाणु एंटीबॉडी नियंत्रण नकारात्मक (यह, उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सकारात्मक है)
- रुमेटी कारक का नियंत्रण नकारात्मक है
- ट्रांसएमिनेस का उच्च स्तर
- फेरिटिन और फाइब्रिनोजेन का उच्च स्तर
रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं
संदिग्ध स्टिल रोग के मामले में उपयोगी रेडियोलॉजिकल परीक्षण हैं:
- पेट का अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन (कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी): वे उदर गुहा में निहित आंतरिक अंगों की उपस्थिति दिखाते हैं। इन परीक्षणों के माध्यम से किसी भी असामान्यता, जैसे कि स्प्लेनोमेगाली की पहचान की जाती है।
- सबसे दर्दनाक जोड़ों का परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एमआरआई): जोड़ों के दर्द की उत्पत्ति को स्पष्ट करता है और संबंधित क्षति किस डिग्री तक पहुंच गई है। एक पुरानी सूजन की स्थिति के कारण जोड़ों का अपमान एक विशेषज्ञ आंख के लिए पहचानने योग्य है।
- छाती का एक्स-रे: हृदय और फेफड़ों की स्पष्ट छवियां प्रदान करता है। यदि मौजूद हो, तो इस नियंत्रण के माध्यम से पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और फुफ्फुस का आसानी से पता लगाया जा सकता है।
शीघ्र निदान का महत्व
स्टिल्स रोग वाले कुछ व्यक्ति, यदि वे बीमारियों की उपेक्षा करते हैं या स्वयं का ठीक से इलाज करने में विफल रहते हैं, तो वे उपरोक्त जटिलताओं का अनुभव कर सकते हैं। इसके विपरीत, शीघ्र निदान और पर्याप्त उपचार इन अप्रिय परिणामों के जोखिम को काफी कम कर देता है।
इलाज
वर्तमान में, अभी भी कोई इलाज नहीं है जो स्टिल की बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर देता है। उपलब्ध एकमात्र उपाय विभिन्न प्रकार की दवाएं हैं, जो निम्नलिखित उद्देश्यों की पूर्ति करती हैं:
- लक्षणों को सीमित करें
- रोग की प्रगति को धीमा करें
- जटिलताओं को रोकें
- रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार
सबसे उपयुक्त दवाओं का चुनाव डॉक्टर पर निर्भर करता है, जो इस बात पर विचार करता है कि रोग किस गंभीरता के साथ प्रस्तुत किया गया है, किस समय निदान किया गया था (जल्दी या देर से) और रोगी ने पिछले उपचारों पर कैसे प्रतिक्रिया दी।
सामान्य तौर पर, पुरानी सूजन संबंधी बीमारियों जैसे कि स्टिल की बीमारी के लिए, रोगी द्वारा जीवन के लिए औषधीय उपचार किए जाते हैं: वास्तव में, हालांकि उन्हें खुराक में संशोधित किया जा सकता है या अस्थायी रूप से निलंबित किया जा सकता है, वे कभी भी स्थायी रूप से बाधित नहीं होते हैं।
गैर-स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी)
NSAIDs, या गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, आमतौर पर डॉक्टरों द्वारा निर्धारित पहली दवाएं होती हैं, जब स्टिल्स रोग का निदान किया जाता है।
उनका उद्देश्य, जैसा कि नाम से ही स्पष्ट है, सामान्यीकृत भड़काऊ स्थिति को कम करना है, जब यह अभी भी मध्यम है और विशेष गड़बड़ी पैदा नहीं करता है।
इन मामलों में सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले एनएसएआईडी, इबुप्रोफेन, नेप्रोक्सन और एस्पिरिन (उच्च खुराक में) हैं।
उपचार की अवधि को निर्धारित नहीं किया जा सकता है, केवल यह देखने के बाद कि रोगी उपचार के प्रति कैसे प्रतिक्रिया करता है: यदि प्रतिक्रिया सकारात्मक है, तो ली गई खुराक धीरे-धीरे कम हो सकती है या कुछ दिनों के लिए निलंबित हो सकती है; इसके विपरीत, यदि लाभ कम हैं, तो चिकित्सा को जारी रखना आवश्यक है, या इसे किसी मजबूत चीज़ से बदलना भी आवश्यक है।
NSAIDs के सेवन के कारण होने वाले दुष्प्रभाव, जिगर और उसके कार्यों से संबंधित हैं। इस संबंध में, जिगर विकारों को रोकने के लिए पालन करने वाली चिकित्सा सलाह समय-समय पर रक्त परीक्षण से गुजरना है।
कोर्टिकोस्टेरोइड
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सबसे अच्छे प्रभाव वाली सबसे मजबूत विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं।
हालांकि, लंबे समय तक उपयोग से अप्रिय और कुछ मामलों में गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे उच्च रक्तचाप और मधुमेह मेलेटस।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के मुख्य दुष्प्रभाव:
- उच्च रक्तचाप और जल प्रतिधारण
- हाइपरग्लेसेमिया, इंसुलिन प्रतिरोध और मधुमेह मेलिटस
- ऑस्टियोपोरोसिस
- वसा द्रव्यमान में वृद्धि के कारण शरीर के वजन में वृद्धि
- सूजन और चेहरे का तनाव
- संक्रमण के लिए संवेदनशीलता
- चोट की संवेदनशीलता (कण्डरा और स्नायुबंधन के कम प्रतिरोध)
- मनोविकृति
- सुबह की अनिद्रा
यह बताता है कि क्यों, एनएसएआईडी लेने से पहले, उन्हें प्रशासित किया जाता है, और क्यों, एक बार लेने के बाद, उन्हें न्यूनतम प्रभावी चिकित्सीय खुराक पर रखा जाता है।
स्टिल्स रोग के रोगियों में सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में से एक प्रेडनिसोन है।
प्रतिरक्षा सप्रेसर्स
इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं स्टिल की बीमारी से पीड़ित लोगों के लिए एक और संभावित चिकित्सीय समाधान का प्रतिनिधित्व करती हैं।
उनका कार्य प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करना है। आम तौर पर, ये रक्षात्मक बाधाएं बाहरी अपमान, बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण आदि का मुकाबला करने का काम करती हैं; हालांकि, कुछ रोग संबंधी विकारों (स्टिल की बीमारी सहित) की उपस्थिति के बाद, वे जीव के खिलाफ "मुड़" सकते हैं और एक सामान्यीकृत सूजन राज्य के लिए जिम्मेदार बन सकते हैं।
इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं एक ही प्रकार के अन्य लोगों के साथ और लंबे समय तक संयोजन में ली जा सकती हैं।
प्रशासन के दो संभावित मार्ग हैं: अंतःशिरा इंजेक्शन द्वारा या मुंह से।
स्टिल की बीमारी के खिलाफ इस्तेमाल की जाने वाली इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं:
- methotrexate
- हाइड्रोक्सीक्लोरिचिन
- sulfasalazine
- अज़ैथियोप्रिन
- साईक्लोफॉस्फोमाईड
- साइक्लोस्पोरिन
- अनाकिन्रा
- TNF अवरोधक (adalimumab, etanercept, और infliximab)
अधिक जानकारी के लिए: स्टिल डिजीज के उपचार के लिए दवाएं "
आराम और चेतावनी
रोग के तीव्र चरण के दौरान (अर्थात जब रोग संबंधी विकार प्रकट होते हैं), आराम की अवधि का निरीक्षण करना अच्छा होता है, जिसमें शरीर के लिए भारी काम या विशेष रूप से तनावपूर्ण स्थितियों से बचा जाना चाहिए।
इसके अलावा, स्टिल्स रोग के संभावित चक्रीय पाठ्यक्रम (चक्रीय एस "का अर्थ है कि यह लक्षणों के साथ अवधियों को वैकल्पिक करता है और छूट की अवधि जिसमें विकार गायब हो जाते हैं या बहुत हल्के हो जाते हैं) रोगी को यह सोचने के लिए प्रेरित कर सकते हैं कि वह ठीक हो गया है और वह रुक सकता है उपचार हालांकि, इससे अधिक कोई गलत विकल्प नहीं है, क्योंकि दवाओं का सेवन स्पष्ट रूप से ठीक होने के क्षणों में भी जारी रहना चाहिए।
उपचार को अस्थायी रूप से बाधित करने या संशोधित करने का कोई भी निर्णय उचित नैदानिक मूल्यांकन के बाद पूरी तरह से डॉक्टर के पास है।
रोग का निदान
लाइलाज बीमारियों के लिए, जैसे कि स्टिल्स डिजीज या रुमेटीइड आर्थराइटिस, रोग का निदान कभी भी सकारात्मक नहीं हो सकता है। वास्तव में, यदि यह सच है कि वे मृत्यु का कारण नहीं बनते हैं, तो यह भी सच है कि वे बीमारों के जीवन स्तर को बहुत प्रभावित करते हैं: ये वास्तव में, रोग के कारण लगातार उपचार (अस्थायी दवा निलंबन को छोड़कर) और पुराने विकारों से पीड़ित हैं।
एक बेहतर पूर्वानुमान के लिए, निम्नलिखित चिकित्सकीय सलाह पर टिके रहना अच्छा है:
- कोई भी निर्णय लेने से पहले कि कौन सी दवाएं लेनी हैं, हमेशा अपने डॉक्टर से सलाह लें। इस व्यवहार को किसी भी स्थिति में अपनाया जाना चाहिए, अर्थात्, जब लक्षण बिगड़ते हैं और जब वे अचानक सुधार करते हैं।
- कैल्शियम और विटामिन डी पर आधारित खाद्य पूरक लेकर अपने आहार को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के अनुकूल बनाएं। ये ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने या कम से कम सीमित करने का काम करते हैं।
- लक्षणों के तीव्र चरण के दौरान आराम की अवधि का निरीक्षण करें, लेकिन फिर सक्रिय रहना और स्टिल्स रोग की विशिष्ट संयुक्त कठोरता को ठीक करने के लिए आगे बढ़ना अच्छा है।