बुद्ध-चियारी सिंड्रोम

व्यापकता

बड-चियारी सिंड्रोम संकेतों और लक्षणों का एक दुर्लभ समूह है, जो यकृत शिराओं के पूर्ण या आंशिक रोड़ा द्वारा ट्रिगर होता है। यह रोड़ा शिरापरक घनास्त्रता या बाहरी संपीड़न के कारण हो सकता है, हालांकि यह याद रखना चाहिए कि आधे मामलों में यह है अज्ञातहेतुक।

चित्रा: यकृत शिराएं रक्त वाहिकाएं होती हैं जो यकृत से बहने वाले डी-ऑक्सीजनयुक्त रक्त को निकालती हैं, और इसे अवर वेना कावा में डालती हैं। साइट से: espondilitis.eu

बड-चियारी सिंड्रोम की विशेषता वाले लक्षण अलग हैं; मुख्य हैं जलोदर, हेपटोमेगाली, पेट दर्द और पीलिया। लक्षण अचानक शुरू (तीव्र रूप) या क्रमिक (क्रोनिक रूप) हो सकते हैं।
निदान एक शारीरिक परीक्षा पर आधारित है जिसके बाद सीटी या एंजियोग्राफी जैसे अधिक विशिष्ट जांचों की एक श्रृंखला होती है।
चिकित्सीय उपचार, जो ज्यादातर मामलों में उपयोग किया जाता है, TIPS है, एक कृत्रिम नहर के निर्माण के लिए एक शल्य प्रक्रिया जो शिरापरक रुकावट से बचाती है।

बड-चियारी सिंड्रोम क्या है?

बड-चियारी सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जो यकृत शिराओं के आंशिक या पूर्ण अवरोधन के कारण होती है (रक्त वाहिकाएं जो यकृत से रक्त निकालती हैं और एकत्र करती हैं)।

रोड़ा किसी भी आकार के शिरापरक नलिकाओं को प्रभावित कर सकता है, सबसे छोटे से लेकर सबसे बड़े तक।

यकृत शिराएँ कहाँ एकत्रित होती हैं?

शारीरिक दृष्टि से, यह याद रखना चाहिए कि यकृत शिराएं अवर वेना कावा में प्रवाहित होती हैं; यह शरीर के उप-डायाफ्रामिक क्षेत्र से आने वाले सभी ऑक्सीजन-गरीब रक्त को इकट्ठा करने के लिए डिज़ाइन किया गया एक बड़ा पोत है।

बड-चियारी सिंड्रोम के मुख्य परिणाम

यकृत शिरापरक रोड़ा के कारण, रक्त यकृत को नहीं छोड़ सकता है, जिससे अंग बड़ा हो जाता है (हेपेटोमेगाली)। इस सब का एक और परिणाम भी है: यह पोर्टल शिरा में रक्तचाप बढ़ाता है (बड़ी शिरापरक वाहिका जो आंत से रक्त एकत्र करती है और इसे यकृत तक पहुंचाती है); इस रोग प्रक्रिया को पोर्टल उच्च रक्तचाप कहा जाता है।
पोर्टल उच्च रक्तचाप की शुरुआत के कई प्रभाव हैं:

• अन्नप्रणाली के सबम्यूकोसल नसों के असामान्य फैलाव का कारण बनता है (एसोफेजियल वेरिसेस)
• यह लीवर के ऊतकों को बनाने वाली कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है
• यह जलोदर को जन्म देता है, जो उदर गुहा में तरल पदार्थ का एक रोग संग्रह है। सटीक बिंदु जहां तरल जमा होता है वह पेरिटोनियम बनाने वाली दो चादरों के बीच होता है: इस स्थान को पेरिटोनियल गुहा कहा जाता है।

बड-चियारी सिंड्रोम का वर्गीकरण

बड-चियारी सिंड्रोम एक्यूट / फुलमिनेंट (मामलों का 20%) या पुराना (80%) हो सकता है।

महामारी विज्ञान

बुद्ध-चियारी सिंड्रोम बहुत दुर्लभ है; चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, वास्तव में, यह प्रत्येक मिलियन व्यक्तियों में एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। यह किसी विशेष लिंग को पसंद नहीं करता है लेकिन 20 और 40 की उम्र के बीच अधिक आम है।

कारण

कम से कम आधे मामलों में, बड-चियारी सिंड्रोम एक निश्चित कारण (इडियोपैथिक बड-चियारी सिंड्रोम) के बिना होता है।
जब कारणों की पहचान की जा सकती है, तो रोग इसके बजाय घनास्त्रता पर निर्भर हो सकता है जो यकृत शिराओं (प्राथमिक बड-चियारी सिंड्रोम) या समान नसों के बाहरी संपीड़न (द्वितीयक बड-चियारी सिंड्रोम) को प्रभावित करता है।

इडियोपैथिक बड-चियारी सिंड्रोम

चिकित्सा में, एक बीमारी को अज्ञातहेतुक कहा जाता है जब यह बिना किसी पहचान योग्य कारण के उत्पन्न होती है।

प्राथमिक बड-चियारी सिंड्रोम

घनास्त्रता एक रोग प्रक्रिया है जो रक्त वाहिकाओं के अंदर एक या एक से अधिक रक्त के थक्कों (थ्रोम्बस कहा जाता है) के गठन की विशेषता है (हम शिरापरक घनास्त्रता के बारे में बात करते हैं यदि यह नसों में होता है, और धमनी घनास्त्रता अगर यह धमनियों में होता है)।
एक भी थ्रोम्बस की उपस्थिति पोत के लुमेन को बाधित कर सकती है और थक्के के नीचे रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती है।
यकृत शिराओं का घनास्त्रता निम्न कारणों से हो सकता है:

• सच पॉलीसिथेमिया
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
• एक जटिल गर्भावस्था
• जमावट प्रक्रिया के कुछ मौलिक तत्वों (प्रोटीन सी, प्रोटीन एस, लीडेन के कारक वी, प्रोथ्रोम्बिन, एंटीथ्रोम्बिन, आदि) की कमी या दोष के कारण घनास्त्रता की आनुवंशिक प्रवृत्ति।
• पूति
• दरांती कोशिका अरक्तता
• गर्भनिरोधक गोली का प्रयोग
• पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया
• थक्कारोधी एक प्रकार का वृक्ष

माध्यमिक बुद्ध-चियारी सिंड्रोम

माध्यमिक बड-चियारी सिंड्रोम इसके परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकता है:

• किसी शिरा की दीवार में सूजन
• ऑटोइम्यून रोग जैसे कि बेहसेट रोग
• यकृत से सटे अंगों या ऊतकों में ट्यूमर (उदाहरण के लिए, रीनल सेल कार्सिनोमा, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा, या एड्रेनल कार्सिनोमा)
• सदमा
• उपस्थिति, जन्म के समय, एक प्रकार की झिल्ली (झिल्लीदार विस्मरण) की, जो अवर वेना कावा को अवरुद्ध करती है। यह विसंगति विशेष रूप से एशिया और अफ्रीका के कुछ राज्यों (उदाहरण के लिए दक्षिण अफ्रीका) में व्यापक है।
• लेयोमायोसार्कोमा

लक्षण और जटिलताएं

बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के क्लासिक लक्षण और लक्षण पेट दर्द, जलोदर, पीलिया और हेपेटोमेगाली हैं।
कुछ मामलों में, रोगियों में यकृत एंजाइम, स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा), उल्टी, रक्तगुल्म (रक्त की उल्टी), यकृत एन्सेफैलोपैथी, पैर की एडिमा और दस्त का ऊंचा स्तर भी हो सकता है।

तीव्र और जीर्ण रूपों के लक्षण

बड-चियारी सिंड्रोम का तीव्र रूप तीव्र और अचानक शुरुआत के साथ तीव्र लक्षणों की विशेषता है।
कुछ स्थितियों में यह इतना गंभीर होता है कि सदमे और यकृत कोमा (तीव्र फुलमिनेंट रूप) की स्थिति की शुरुआत के कारण कुछ घंटों या दिनों के भीतर यह मृत्यु का कारण बन सकता है।

तीव्र रूप के सबसे आम लक्षण

• पेट में दर्द
• हिपेटोमिगेली
• उल्टी और रक्तगुल्म
• पीलिया
• तिल्ली का बढ़ना
• दस्त
• जलोदर

• पेट में दर्द
• जलोदर
• हिपेटोमिगेली

चित्र: जलोदर। जलोदर के दौरान होने वाले तरल पदार्थों का संग्रह पेट में काफी सूज जाता है। साइट से: dynamic.psu.ac.th

दूसरी ओर, जीर्ण रूप में धीरे-धीरे शुरुआत और धीमी प्रगति होती है। कभी-कभी, कुछ रोगी लगातार कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख रहते हैं (अर्थात उनमें कोई लक्षण नहीं होते हैं)।

जटिलताओं

कुछ लोगों में, बड-चियारी सिंड्रोम में यकृत सिरोसिस शामिल हो सकता है, जो कार्यात्मक निशान ऊतक के साथ यकृत कोशिकाओं का प्रतिस्थापन है।
लीवर सिरोसिस के कारण लीवर फेलियर की स्थिति बन जाती है, जो सामान्य जीवन के साथ असंगत है।

निदान

लक्षण जो डॉक्टर को बुद्ध-चियारी सिंड्रोम पर संदेह करने के लिए प्रेरित करते हैं, वे रक्त परीक्षण में पाए जाने वाले हेपेटोमेगाली, जलोदर और यकृत एंजाइमों के उच्च स्तर हैं।
हालांकि, किसी भी संदेह को हल करने और उन कारणों की खोज करने के लिए जो संदिग्ध लक्षण और लक्षण पैदा करते हैं, निम्नलिखित नैदानिक ​​परीक्षण किए जाने चाहिए:

• डॉपलर अल्ट्रासाउंड
• परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एमआरआई)
• सीटी स्कैन (कंप्यूटेड एक्सियल टोमोग्राफी)
• लीवर बायोप्सी। इसी तरह की बीमारियों (अंतर निदान), जैसे कि गैलेक्टोसिमिया और रेये सिंड्रोम से इंकार करना भी महत्वपूर्ण है
• एंजियोग्राफी

इलाज

थेरेपी कारणों और संबंधित लक्षणों (लक्षणों के प्रकार, विकारों की शुरुआत की गति, तीव्रता की डिग्री, आदि) के अनुसार भिन्न होती है।
जलोदर और पैर की एडिमा वाले मरीजों को मूत्रवर्धक दवाएं और कम सोडियम वाला आहार दिया जाता है।
यकृत नसों के घनास्त्रता वाले मरीजों को थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं (जैसे हेपरिन) के साथ उपचार निर्धारित किया जा सकता है।

चित्र: बड-चियारी सिंड्रोम वाले व्यक्ति का सीटी स्कैन। तीर शिरापरक अवरोधों का संकेत देते हैं। साइट से: wikipedia.org

लगभग सभी रोगियों में, शिरापरक रक्त प्रवाह के लिए एक वैकल्पिक मार्ग बनाने के लिए सर्जरी, जिसे TIPS के रूप में जाना जाता है, की आवश्यकता होती है।
"टिप्स का विकल्प" एंजियोप्लास्टी ऑपरेशन द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके साथ संकुचित या पूरी तरह से बाधित रक्त वाहिका (या रक्त वाहिकाओं, यदि एक से अधिक हैं) को फैलाया जाता है।

टिप्स

टिप्स, या अलग धकेलना ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक, में एक कृत्रिम नहर का निर्माण शामिल है (जिसे कहा जाता है) अलग धकेलना), जो पोर्टल शिरा को यकृत शिरा से जोड़ता है; इस तरह संवहनी रोड़ा को बायपास करना संभव है।
की प्राप्ति अलग धकेलना, जिसका घटक सामग्री जुगुलर के माध्यम से पेश किया जाता है, एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया है, जिसके लिए एक सटीक एक्स-रे गाइड के उपयोग की आवश्यकता होती है।

टिप्स के हस्तक्षेप के जोखिम: टिप्स हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी में परिणाम (या खराब) हो सकते हैं।

लीवर सिरोसिस के मामले में क्या करें?

लीवर सिरोसिस के मामलों में, सबसे उपयुक्त उपचार लीवर ट्रांसप्लांटेशन होगा, एक बहुत ही नाजुक सर्जिकल ऑपरेशन जो संभावित जटिलताओं के बिना नहीं है।

रोग का निदान

बड-चियारी सिंड्रोम में खराब रोग का निदान होता है।
ठीक होने की संभावना, वास्तव में, कम होती है और अगर ट्रिगर करने वाले कारण गंभीर होते हैं या यदि उपचार देर से होता है (यानी यह तब शुरू होता है जब लीवर पहले से ही आंशिक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है)।
कुछ सांख्यिकीय शोधों के अनुसार, पर्याप्त उपचार के लिए धन्यवाद, बुद्ध-चियारी सिंड्रोम वाले 2/3 व्यक्ति निदान के क्षण से लगभग 10 वर्षों तक जीवित रहते हैं।