कपोसी रोग

कपोसी सिंड्रोम

कपोसी रोग (या सिंड्रोम) एक बहुपक्षीय घातक नवोप्लास्टिक रूप को फ्रेम करता है, बहुत बार नहीं, जिसमें मुख्य रूप से त्वचा, विसरा और श्लेष्मा झिल्ली शामिल होती है।

कपोसी के काटने से संवहनी उत्पत्ति होती है और यह विशिष्ट विस्फोटों (पपल्स और / या नोड्यूल्स) या लाल-बैंगनी मैक्यूल के साथ प्रस्तुत करता है, अक्सर रक्तस्रावी चरित्र के साथ।
रोग का नाम त्वचा विशेषज्ञ से लिया गया है, जिसने 19 वीं शताब्दी के अंत में पहली बार इसका वर्णन किया था: मोरिक कोह्न कपोसी।

घटना

1980 के दशक तक यह माना जाता था कि कापोसी की बीमारी एक बहुत ही दुर्लभ नियोप्लाज्म थी जो मुख्य रूप से अफ्रीकी जातीयता के बुजुर्गों और अंग प्रत्यारोपण से गुजरने वालों को प्रभावित करती थी।

ठीक उन वर्षों में, हालांकि, यह सिंड्रोम तेजी से फैलने लगा: हाल के अध्ययनों के आलोक में, यह निष्कर्ष निकाला गया कि कापोसी सिंड्रोम के रोगियों में उछाल ने "एचआईवी वायरस" महामारी के कारण वृद्धि का अनुभव किया (ऐसा नहीं है, यह है अनुमान है कि यह रोग एड्स के 34 प्रतिशत रोगियों में होता है)।
फिर से, कपोसी की बीमारी महामारी 30-40 आयु वर्ग के वयस्कों, विशेष रूप से पुरुषों (अनुपात 3 पुरुष: 1 महिला) में नुकसान का कारण बनता है; हालांकि यह माना जाता है कि सिंड्रोम विशेष रूप से पुरुषों में होता है, ऐसा लगता है कि महिलाओं में रोग का निदान अधिक बार खराब होता है।
उस आकार पर विचार करते समय स्थानिक अफ्रीकी देशों में कैंसर के 10% मामलों में कापोसी की बीमारी होती है, इस बीमारी को निश्चित रूप से दुर्लभ के रूप में परिभाषित नहीं किया जा सकता है।
निष्कर्ष के तौर पर, आंकड़े बताते हैं कि अफ्रीकी और समलैंगिक पुरुष एड्स से पीड़ित दो श्रेणियां हैं जो कपोसी की बीमारी के लिए सबसे अधिक संवेदनशील हैं।

यह कहां और कैसे प्रकट होता है

अधिक जानकारी के लिए: कपोसी रोग के लक्षण

सिंड्रोम, आदर्श रूप से, शरीर के किसी भी हिस्से में खुद को प्रकट कर सकता है, क्योंकि यह त्वचा, गुदा और मौखिक-नाक श्लेष्म झिल्ली, और विसरा (विशेष रूप से पेट, आंतों, प्लीहा, गुर्दे, जननांग और फुफ्फुसीय प्रणाली) को प्रभावित कर सकता है। . हालांकि, कम गंभीर रूप त्वचा तक ही सीमित प्रतीत होता है। आम तौर पर, त्वचीय कपोसी रोग निचले अंगों में शुरू होता है, लेकिन उत्तरोत्तर यह पूरे शरीर की सतह को कवर कर सकता है: इसी तरह की स्थितियों में, त्वचा मैक्यूल से ढकी होती है जो नीले, बैंगनी और लाल रंग से फीकी पड़ जाती है, जो अक्सर सच्ची और स्वयं की त्वचा पर चकत्ते से जुड़ी होती है। पपल्स, प्लेक और नोड्यूल के रूप में, अक्सर स्पर्शोन्मुख। उभरे हुए घावों की सटीक, नियमित रूपरेखा होती है; वे एंजियोमेटस दिखाई देते हैं और एक मानचित्र पर वितरित होते हैं। रोग के विकास के साथ, घावों का विस्तार, संख्या और आकार के संदर्भ में होता है; वे मोटे हो जाते हैं और उंगलियों या पैर की उंगलियों को भी खराब और विकृत कर सकते हैं, क्रमशः टेंडन और मांसपेशियों को भी शामिल कर सकते हैं।
कापोसी का सिंड्रोम एडिमा उत्पन्न कर सकता है, अंग के एक वास्तविक एलीफेंटियासिस का निर्माण करने तक।
कापोसी रोग के सबसे गंभीर रूप मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स के अलावा जठरांत्र संबंधी मार्ग के विसरा को प्रभावित करते हैं: यह गंभीर रूप आमतौर पर प्रतिरक्षा-अवसादग्रस्त या एड्स रोगियों को प्रभावित करता है। कापोसी रोग वाले लोगों में बर्किट का लिंफोमा भी होना असामान्य नहीं है।
रोग का एक पुराना पाठ्यक्रम है और जब अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह अक्सर घातक होता है।

कारण

सबसे अधिक संभावना है, रोग के रोगजनन के लिए जिम्मेदार कारक एक वायरस है जिसे एचएचवी -8 (हर्पीस वायरस टाइप 8) या केएसएचवी (कापोसी सरकोमा से जुड़े हर्पीस वायरस का एंग्लो-सैक्सन संक्षिप्त नाम) के रूप में जाना जाता है; हालांकि इस वायरस के साथ सीधा संबंध पूरी तरह से प्रदर्शित नहीं किया गया है, डेटा खुद के लिए बोलता है: कापोसी रोग के 95% रोगियों में हर्पीस वायरस टाइप 8 की उपस्थिति पाई गई थी, इसलिए न केवल रोगजनन में एक बहुत ही महत्वपूर्ण कोफ़ेक्टर माना जाता है रोग, लेकिन यह भी और सबसे ऊपर सिंड्रोम के संरक्षण और विकास में ही।
सभी संभावनाओं में, कपोसी की बीमारी एंडोथेलियल कोशिकाओं की असामान्य प्रतिकृति के कारण होती है, जिसे एंडोथेलियल कोशिकाएं कहा जाता है फ्यूसेट; यह एक मल्टीफोकल बीमारी है जो मेटास्टेसाइज कर सकती है, इसलिए यह बिल्कुल ऑन्कोलॉजिकल क्षमता है।
कापोसी रोग के लिए कुछ जोखिम कारकों की पहचान की गई है: पुरानी प्रतिरक्षा अवसाद, एंजियो-प्रोलिफेरेटिव पदार्थों की रिहाई, वायरल संक्रमण।

वर्गीकरण

कापोसी के सिंड्रोम की जटिलता भी "उन रूपों की विषमता द्वारा दी जाती है जिनमें यह होता है। रोग में प्रतिष्ठित है:

• महामारी कपोसी रोग (एड्स से संबंधित): रोग प्रणालीगत और बहुफोकल है, गर्दन और सिर के क्षेत्रों के लिए विशिष्ट है। विसरा भी शामिल हो सकता है।
• आईट्रोजेनिक कपोसी रोग: जिम्मेदार दवाएं इम्यूनोसप्रेसेन्ट हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करती हैं। उन रोगियों के विशिष्ट जिन्हें एक अंग प्रत्यारोपित किया गया है, नए अंग के खिलाफ प्रतिरक्षा हमले को रोकने के लिए इस प्रकार के औषधीय पदार्थ को लेने के लिए मजबूर किया गया है [www.aimac.it/ से लिया गया]
• अफ्रीकी कपोसी रोग (स्थानिक)): यह लिम्फैडेनोपैथिक रूप है, अफ्रीका का विशिष्ट। यह रोग युवा अफ्रीकियों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से ग्रीवा लिम्फ नोड्स में या ग्रोइन और पल्मोनरी हिलम में स्थित है। दुर्भाग्य से, रोग का निदान अक्सर खराब होता है।
• कपोसी की बीमारी को दूर करना: प्राथमिक उपचार के बाद भी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति होती है; जरूरी नहीं कि रोग प्राथमिक नियोप्लाज्म के समान क्षेत्रों को शामिल करे।

देखभाल

अधिक जानकारी के लिए: कपोसी के सारकोमा के उपचार के लिए औषधियाँ

न केवल ट्यूमर से ठीक होने के लिए, बल्कि रोगी के जीवित रहने के लिए भी थेरेपी आवश्यक है: यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कापोसी की बीमारी, जब इलाज नहीं किया जाता है या बहुत देर से इलाज नहीं किया जाता है, घातक है।
रोगी को एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरना होगा: विशेषज्ञ, सावधानीपूर्वक निदान परीक्षा के बाद, आमतौर पर प्रभावित रोगी को एक ऑन्कोलॉजिस्ट को संदर्भित करता है। चार अलग-अलग चिकित्सीय उपचार हैं:

• कीमोथेरेपी: रोगी को रोगग्रस्त कोशिकाओं को नष्ट करने के उद्देश्य से औषधीय विशेषता दी जाती है। कई बार, दुर्भाग्य से, यह उपचार रोगी को गंभीर परिणाम देता है।
• ट्यूमर का सर्जिकल छांटना, जिसमें असामान्य द्रव्यमान हटा दिया जाता है।
• इम्यूनोथेरेपी (जैविक चिकित्सा): कापोसी की बीमारी को हराने के लिए एक ही प्रतिरक्षा प्रणाली का उपयोग करता है: लक्ष्य शरीर द्वारा संश्लेषित पदार्थों का दोहन करना है, या प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने के लिए, बाहर से समान सिंथेटिक पदार्थों को प्रशासित करना, रक्षा को उत्तेजित करना है।
• रेडियोथेरेपी: कापोसी रोग के घातक नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के विनाश के लिए उपयोगी एक्स-रे का उपयोग करता है।

ऑन्कोलॉजिस्ट का कर्तव्य है कि वह कापोसी रोग से पीड़ित रोगी को स्थिति, उम्र और स्वास्थ्य की स्थिति की गंभीरता के आधार पर सबसे उपयुक्त चिकित्सीय विकल्प की ओर निर्देशित करे।

सारांश

कापोसी रोग: संक्षेप में

बीमारी

कपोसी रोग

विवरण

बहुत बार-बार मल्टीफोकल घातक नियोप्लास्टिक रूप नहीं होता है, जिसमें मुख्य रूप से त्वचा, विसरा और श्लेष्मा झिल्ली शामिल होती है

कपोसी रोग की घटना

1980 के दशक तक रोग:

• बहुत दुर्लभ नियोप्लाज्म
• लक्ष्य: अफ्रीकी जातीयता के बुजुर्ग लोग और अंग प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ता

अस्सी के दशक के बाद: बीमारी का उछाल

• 34% एड्स रोगियों में कपोसी रोग होता है
• स्थानिक कपोसी रोग: अफ्रीकी देशों में कैंसर के 10% मामलों का गठन → रोग को दुर्लभ के रूप में परिभाषित नहीं किया जा सकता है
• महामारी कापोसी रोग: मुख्य रूप से 30-40 आयु वर्ग के वयस्कों को प्रभावित करता है, मुख्यतः पुरुष।

वर्तमान में: एड्स से पीड़ित अफ्रीकी और समलैंगिक पुरुष दो श्रेणियां हैं जो सबसे अधिक जोखिम में हैं

कपोसी रोग के नैदानिक ​​प्रमाण

यह रोग आदर्श रूप से शरीर के किसी भी भाग में प्रकट हो सकता है: त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली (गुदा और ओरो-नाक), विसरा (विशेषकर पेट, आंत, प्लीहा, गुर्दे, जननांग और फुफ्फुसीय प्रणाली)

• कम गंभीर रूप: त्वचा पर चकत्ते से जुड़े नीले-बैंगनी धब्बे वाली त्वचा तक सीमित;
• रोग का विकास: घाव संख्या और आकार के संदर्भ में फैलते हैं; वे मोटा हो जाते हैं, उंगलियों या पैर की उंगलियों को खराब कर सकते हैं और विकृत कर सकते हैं, टेंडन और मांसपेशियों में फैल सकते हैं, एडीमा और यहां तक ​​​​कि हाथी उत्पन्न कर सकते हैं;
• अधिक गंभीर रूप: कपोसी की बीमारी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के विसरा, साथ ही लिम्फ नोड्स को प्रभावित करती है।

रोग का कोर्स

क्रोनिक कोर्स
जब अनुपचारित छोड़ दिया जाता है: यह अक्सर घातक होता है।

एटियलॉजिकल तस्वीर

• HHV-8 (हरपीज वायरस टाइप 8)
• एंडोथेलियल कोशिकाओं की असामान्य प्रतिकृति
• कापोसी रोग के लिए जोखिम कारक: पुरानी प्रतिरक्षा अवसाद, एंजियो-प्रोलिफेरेटिव पदार्थों की रिहाई, वायरल संक्रमण

कपोसी रोग का वर्गीकरण

• महामारी कपोसी रोग (एड्स से संबंधित)
• आईट्रोजेनिक कपोसी रोग: जिम्मेदार दवाएं इम्यूनोसप्रेसेन्ट हैं
• अफ्रीकी कपोसी रोग (स्थानिक): लिम्फैडेनोपैथिक रूप
• कपोसी की बीमारी को दूर करना

कपोसी रोग के संभावित उपचार

• कीमोथेरपी
• सर्जिकल छांटना
• इम्यूनोथेरेपी (जैविक चिकित्सा)
• रेडियोथेरेपी