हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस: ड्यूरिंग्स डर्मेटाइटिस

हर्पेटिफोर्मिस (या डुहरिंग की हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस, या ब्रोक की दर्दनाक पॉलीमॉर्फिक डर्मेटाइटिस) एक विशेष त्वचाविज्ञान विकृति है जो सीलिएक रोग वाले व्यक्तियों में होती है। इस कारण से, इस विशेष प्रकार के त्वचा रोग को के रूप में भी जाना जाता है त्वचा के सीलिएक रोग.

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जैसा कि हम जानते हैं, सीलिएक रोग "ग्लूटेन के लिए स्थायी असहिष्णुता, एक ऑटोइम्यून बीमारी, अस्पष्ट और समानुपातिक" का प्रतिनिधित्व करता है, जो विभिन्न तरीकों से खुद को प्रकट करता है, जिससे पेट में सूजन, कोलाइटिस, पेट फूलना, ऑस्टियोपोरोसिस और मौखिक एफ़थोसिस जैसे परिणाम सामने आते हैं।

गलती से, जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस को एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है; हालांकि, सीलिएक रोग के साथ ज्ञात सहसंबंध पर विचार करते हुए, डुहरिंग के जिल्द की सूजन को "खाद्य असहिष्णुता" के त्वचीय अभिव्यक्ति के रूप में अधिक सही ढंग से वर्गीकृत किया गया है।

इसके अलावा, यहां तक ​​​​कि "हर्पेटिफॉर्म" नाम भी भ्रामक हो सकता है: वास्तव में, पहली नज़र में, कोई यह सोच सकता है कि इस प्रकार के जिल्द की सूजन का संक्रमण से एक निश्चित संबंध है। दाद सिंप्लेक्स. वास्तव में "के साथ कोई एटियोपैथोलॉजिकल संबंध नहीं है"हरपीज: हर्पेटिफॉर्म शब्द को वास्तव में इस जिल्द की सूजन की विशेष अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है, विशेष रूप से फफोले, बुलबुले और क्रस्ट की उपस्थिति के साथ, जो उपरोक्त वायरस द्वारा छोड़े गए विशिष्ट संकेतों को याद करते हैं।

दूसरी ओर, शब्द "डुहरिंग्स", 1884 में पहली बार बीमारी की पहचान और वर्णन करने वाले डॉक्टर के कारण है। बाद में, 1988 में, प्रश्न में रोग को ब्रोक द्वारा चिकित्सकीय रूप से वर्णित किया गया था (इसलिए नाम "ब्रोक के दर्दनाक बहुरूपी जिल्द की सूजन")।

हालांकि, इस बीमारी और सीलिएक अभिव्यक्ति के बीच घनिष्ठ संबंध की पहचान करने के लिए, 1966 तक इंतजार करना आवश्यक था।

, "10,000 में एक व्यक्ति की घटना के साथ; आयरलैंड एक" अपवाद है, क्योंकि यह रोग 1: 500 की आवृत्ति के साथ होता है।

डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस युवा लोगों और वयस्कों में होता है और डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के लिए शिशुओं और बुजुर्गों को प्रभावित करना बहुत दुर्लभ है।

यह उत्तरी यूरोप के कोकेशियान सीलिएक व्यक्तियों में विशेष रूप से व्यापक है; जबकि यह शायद ही कभी एशियाई या अश्वेत जातीयता के लोगों को प्रभावित करता है।

हालांकि शिशुओं में दुर्लभ, जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस किशोरावस्था में अपने पहले लक्षण प्रकट कर सकती है, महिलाओं में अधिक घटना के साथ। इसके विपरीत, वयस्कता में पुरुष व्यक्ति सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

आंकड़े भी सीलिएक रोग के साथ जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस को जोड़ते हैं: सीलिएक रोग वाले हर पांच लोगों में त्वचा विकार होता है। वास्तव में, जरूरी नहीं कि सभी सीलिएक व्यक्ति भी इस त्वचा रोग से पीड़ित हों। इसके विपरीत, डुहरिंग के जिल्द की सूजन वाले व्यक्ति को निश्चित रूप से सीलिएक रोग होगा।

: ग्लूटेन त्वचीय अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार असामान्य एंटीबॉडी प्रतिक्रिया (IgA - टाइप ए इम्युनोग्लोबुलिन) का कारण है।

दूसरी ओर, यह सच है कि हर्पेटिफॉर्म अभिव्यक्ति अक्सर अन्य ऑटो-प्रतिरक्षा विकृति (हानिकारक एनीमिया, टाइप 1 मधुमेह या थायरॉयड विकार) से जुड़ी होती है।

आनुवंशिक पदचिह्न और प्रवृत्ति, किसी भी मामले में, हमेशा जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस के एटियोपैथोजेनेसिस में प्राथमिक महत्व की भूमिका निभाते हैं: यह त्वचीय अभिव्यक्ति और सीलिएक रोग दोनों, इसलिए, समान आनुवंशिक संवेदनशीलता प्रदर्शित करते हैं (इसमें शामिल जीन समान हैं) और, में दोनों रोग, लस ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार है।

प्रतिरक्षी प्रतिक्रियाओं को एचएलए (HLA) नामक प्रतिजन पहचान प्रणाली द्वारा नियंत्रित किया जाता है।मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन), रक्षा प्रणालियों के सही कामकाज के लिए मौलिक: जब इस प्रणाली को नियंत्रित करने वाले जीन को बदल दिया जाता है, तो संभावना है कि विषय एक या दोनों बीमारियों से प्रभावित होता है; सीलिएक, विशेष रूप से, आमतौर पर एक विशिष्ट एचएलए जीन होता है।

बेहतर ढंग से समझने के लिए: एक आनुवंशिक प्रवृत्ति और अन्य गैर-मान्यता प्राप्त कारकों के साथ इसकी बातचीत के परिणामस्वरूप, ड्यूहरिंग और सीलिएक रोग दोनों में, हम प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा जीव की कुछ संरचनाओं को पहचानने में विफलता देख रहे हैं। एंटीबॉडी त्वचा पर हमला करते हैं जिससे केराटिनोसाइट्स (त्वचा की कोशिकाओं) को नुकसान होता है, जबकि सीलिएक रोग में आंतों के म्यूकोसा में हमला होता है।

, जलन और सूजन के साथ: पाठ्यक्रम निश्चित रूप से प्राकृतिक नहीं है, क्योंकि यह प्रतिरक्षा प्रणाली ही है जो प्रतिक्रिया उत्पन्न करती है।
आम तौर पर, चकत्ते की उपस्थिति गंभीर खुजली या जलन से पहले होती है जो अक्सर कोहनी, घुटनों, पीठ के निचले हिस्से और यहां तक ​​कि खोपड़ी में भी होती है।
जिल्द की सूजन छोटे फफोले और फफोले की प्रगति और प्रकट कर सकती है: त्वचा को नुकसान, हालांकि, किसी का ध्यान नहीं जाता है, क्योंकि विषय लगातार एक क्रूर और असहनीय खुजली के अधीन होता है, इतना कि वह खरोंच और रगड़ने के आग्रह का विरोध नहीं कर सकता है इच्छुक पार्टी लगातार। ऐसा करने से त्वचा की जलन तेजी से बढ़ जाती है, छाले और छाले फट जाते हैं जिसके परिणामस्वरूप पपड़ी, अल्सर, कटाव और निशान बन जाते हैं। कुछ मामलों में, छोटा रक्तस्राव भी हो सकता है।

दाने धीरे-धीरे लेकिन लगातार बढ़ते हैं: पहले छोटे छाले शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों में बिखरे हुए दिखाई देते हैं, जो बाद में और अधिक गंभीर रूपों में विकसित होते हैं, कभी-कभी पूरे शरीर की सतह को भी प्रभावित करते हैं; हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस से सबसे अधिक प्रभावित स्थान पैर, हाथ और पीठ हैं, हालांकि चेहरे और खोपड़ी पर संभावित चकत्ते भी हैं।

जब पपड़ी गायब हो जाती है, तो निशान रह जाते हैं: इन बिंदुओं पर, त्वचा बिना चोट वाली त्वचा की तुलना में रंगीन बदलाव (हाइपो-पिग्मेंटेशन या, शायद ही कभी, हाइपर-पिग्मेंटेशन) से गुजर सकती है।

दुर्लभ मामलों में, बीमारी तब तक वापस आ सकती है जब तक कि यह अंततः गायब न हो जाए।

अधिकांश मामलों में, इसके अलावा, हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस से पीड़ित व्यक्ति भी आंतों के लक्षण प्रकट करते हैं, जैसे कि दस्त और पेट में दर्द, जो ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों के अंतर्ग्रहण के साथ बढ़ता है, ठीक सीलिएक रोग के साथ सीधे संबंध के कारण।

") या एक्जिमा। रोगी को तुरंत एक विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए, जिसे एक बायोप्सी (इनवेसिव परीक्षा जिसमें ऊतक के एक हिस्से को हटाना और विश्लेषण करना शामिल है) करना होगा, जो एंटीबॉडी की खोज से जुड़ा है, जिसने समस्या को ट्रिगर किया है, ताकि इसे बहाया जा सके। रोग की उत्पत्ति पर प्रकाश डालिए। त्वचा के ऊतकों का एक छोटा सा टुकड़ा घायल नहीं इसे लिया जाता है और विश्लेषण किया जाता है: यदि विशिष्ट IgA की उपस्थिति में विश्लेषण सकारात्मक है, तो रोगी को संभवतः डुहरिंग की जिल्द की सूजन माना जाता है।

IgA एंटीबॉडी हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित हैं: आंत में, टाइप ए इम्युनोग्लोबुलिन रोगजनक सूक्ष्मजीवों के हमलों से सुरक्षा के लिए आवश्यक हैं; यदि IgA विशेष त्वचा के ऊतकों को बांधता है, तो जिल्द की सूजन को ट्रिगर किया जा सकता है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं जीव के खिलाफ ही विद्रोह करती हैं।

रक्त परीक्षण के माध्यम से एक और निदान किया जाता है: लस असहिष्णुता के लिए जिम्मेदार एंटीबॉडी भी रक्त में खोजे जाते हैं। जिन एंटीबॉडी की पहचान की जाती है उनमें से हम याद करते हैं: एंटीएंडोमिसियम, एंटी-ग्लियाडिन और ऊतक एंटीट्रांसग्लूटामिनेज एंटीबॉडी।

सीलिएक फोलिक एसिड और लोहे की कमी से जुड़े आंतों के विली के शोष को दिखाते हैं: हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस से पीड़ित विषयों में समान स्थितियां पाई जाती हैं, इसलिए डर्मेटाइटिस के गहन निदान के लिए इन पदार्थों की किसी भी कमी की खोज करना उचित है।

रोग का मूल्यांकन नितांत आवश्यक है: यदि एक सटीक निदान नहीं किया गया है, तो एक दृढ़ चिकित्सा के साथ आगे बढ़ना संभव नहीं है।

ग्लूटेन युक्त।

वास्तव में, एक लस मुक्त आहार ही एकमात्र संभव उपचार है, जो ट्रिगरिंग कारकों को पूरी तरह से समाप्त करने में सक्षम है। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो डॉक्टर की सलाह से विशिष्ट दवाओं के उपयोग का सहारा लेना संभव है।

औषधीय उपचार

यदि लस मुक्त आहार जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस की शुरुआत को रोकने के लिए पर्याप्त नहीं है, तो डॉक्टर रोग के लक्षणों का मुकाबला करने के लिए रोगी को कुछ दवाएं लेने के लिए लिख सकता है।

इस संबंध में, आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले सक्रिय तत्व डैप्सोन (तरजीही चिकित्सा) और सल्फापाइरीडीन (पिछले एक की तुलना में कम प्रभावी वैकल्पिक उपचार) हैं।

आम तौर पर, ये दवाएं इतनी जल्दी काम करती हैं कि - ज्यादातर मामलों में - उपचार के कुछ दिनों के बाद लक्षण ठीक हो जाते हैं।

ये शक्तिशाली दवाएं, हालांकि, उल्टी, एनीमिया और भूख की कमी जैसे माध्यमिक दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं। इसके अलावा, वे केवल त्वचा की अभिव्यक्ति में कार्य करते हैं, आंत में किसी भी प्रभावकारिता की रिपोर्ट नहीं करते हैं (वे सीलिएक रोग का मुकाबला करने के लिए उपयुक्त नहीं हैं)।

निष्कर्ष निकालने के लिए, इसलिए, केवल एक ईमानदार लस मुक्त आहार जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस की शुरुआत का मुकाबला करने के लिए सबसे उपयुक्त समाधान का प्रतिनिधित्व करता है।