परिभाषा
एक्रोमेगाली एक दुर्लभ, जीर्ण और अक्षम करने वाला सिंड्रोम है जो वृद्धि हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन (अंग्रेजी "ग्रोथ हार्मोन" से जीएच के रूप में भी जाना जाता है) की विशेषता है और जो वयस्क रोगियों को प्रभावित करता है। वास्तव में, इस बीमारी का अक्सर 20 और 50 वर्षों के बीच निदान किया जाता है। उम्र की, इसलिए यौवन के चरण के बाद।
कारण
जैसा कि उल्लेख किया गया है, एक्रोमेगाली वृद्धि हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। यह अत्यधिक उत्पादन अक्सर एक विशेष प्रकार के सौम्य ट्यूमर की उपस्थिति के कारण होता है जो पिट्यूटरी को प्रभावित करता है, यानी जीएच के उत्पादन के लिए जिम्मेदार ग्रंथि। अधिक विशेष रूप से, हम जिस ट्यूमर के बारे में बात कर रहे हैं वह जीएच-स्रावित पिट्यूटरी एडेनोमा है।
हालांकि, पिट्यूटरी ट्यूमर की उपस्थिति एकमात्र कारक नहीं है जो एक्रोमेगाली के विकास को जन्म दे सकती है। वास्तव में, मांसपेशियों को बढ़ाने के लिए ग्रोथ हार्मोन-आधारित औषधीय उपचारों का उपयोग भी इस सिंड्रोम की शुरुआत का पक्ष ले सकता है।
लक्षण
एक्रोमेगाली से पीड़ित रोगियों में हड्डियों और कोमल ऊतकों में अत्यधिक मात्रा में वृद्धि होती है जिसके कारण हाथ, पैर, सुप्राऑर्बिटल मेहराब, मेम्बिबल और मैक्सिला (मैंडिबुलर और मैक्सिलरी प्रोग्नैथिज्म) में परिवर्तन होता है।
हालांकि, ये लक्षण लक्षण, बल्कि धीरे-धीरे विकसित होते हैं, इतना अधिक कि एक्रोमेगाली अक्सर तभी ध्यान देने योग्य होता है जब यह पहले से ही उन्नत अवस्था में हो।
इसके अलावा, एक्रोमेगाली के रोगियों में विसरोमेगाली, सिरदर्द (पिट्यूटरी ट्यूमर की उपस्थिति के कारण), भूख में वृद्धि, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, जोड़ों में सूजन या जकड़न, ग्लाइकोसुरिया, हाइपरग्लाइसेमिया, इंसुलिन प्रतिरोध, हाइपरहाइड्रोसिस, हिर्सुटिज़्म, हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया भी हो सकता है। , गैलेक्टोरिया, एमेनोरिया या मासिक धर्म चक्र में परिवर्तन, स्तंभन दोष, रोग का निदान, स्वर बैठना, दंत कुरूपता, आदि।
Acromegaly - Acromegaly Drugs की जानकारी का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। Acromegaly - Acromegaly Drugs लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और/या विशेषज्ञ से सलाह लें।
दवाइयाँ
एक्रोमेगाली के उपचार का उद्देश्य वृद्धि हार्मोन उत्पादन को कम करना और किसी भी पिट्यूटरी ट्यूमर द्रव्यमान को कम करना है। इसके लिए, विशिष्ट दवाएं आमतौर पर निर्धारित की जाती हैं जैसे सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स, ब्रोमोक्रिप्टिन और ग्रोथ हार्मोन रिसेप्टर विरोधी।
ट्यूमर के द्रव्यमान को हटाने के लिए सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है। इस घटना में कि यह संभव नहीं है, या इस घटना में कि सर्जरी से वांछित परिणाम नहीं मिले हैं, डॉक्टर रोगी को रेडियोथेरेपी के अधीन करके हस्तक्षेप करने का निर्णय ले सकते हैं। हालांकि, बाद के दृष्टिकोण को दूसरी पसंद उपचार माना जाता है।
एक्रोमेगाली के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; रोग की गंभीरता, स्थिति के आधार पर रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करना डॉक्टर पर निर्भर है। रोगी के स्वास्थ्य और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया के बारे में।
सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स
सोमाटोस्टैटिन एनालॉग सिंथेटिक मूल की दवाएं हैं जिनकी रासायनिक संरचना सोमैटोस्टैटिन (एक अंतर्जात हार्मोन जो विकास हार्मोन की रिहाई को रोकता है) जैसा दिखता है। इन सक्रिय अवयवों में एक्रोमेगाली के उपचार के लिए विशिष्ट चिकित्सीय संकेत हैं।
- ऑक्टेरोटाइड (सैंडोस्टैटिन ®): ऑक्टेरोटाइड अंतःशिरा या उपचर्म प्रशासन के लिए उपयुक्त फार्मास्यूटिकल फॉर्मूलेशन में उपलब्ध है।दवा का अंतःशिरा प्रशासन केवल विशेष कर्मियों द्वारा किया जा सकता है, जबकि चमड़े के नीचे इंजेक्शन का अभ्यास स्वयं रोगियों द्वारा भी किया जा सकता है, लेकिन डॉक्टर या नर्स से पर्याप्त तैयारी प्राप्त करने के बाद ही।
एक्रोमेगाली के उपचार के लिए उपयोग किए जाने वाले ऑक्टेरोटाइड की सही मात्रा चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए।
- Lanreotide (Ipstyl®): यह सक्रिय संघटक इंजेक्शन के लिए लंबे समय तक जारी निलंबन के रूप में उपलब्ध है जिसे इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। फिर से, उपयोग किए जाने वाले लैनरोटाइड की खुराक चिकित्सक द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जानी चाहिए।
ब्रोमोक्रिप्टीन
ब्रोमोक्रिप्टिन (ब्रोमोक्रिप्टिना डोरोम®) एक अर्ध-सिंथेटिक डोपामिनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट है जो प्राकृतिक एर्गोटामाइन अल्कलॉइड से प्राप्त होता है।
यह एक ऐसी दवा है जिसका उपयोग एक्रोमेगाली सहित विभिन्न प्रकार के विकारों और बीमारियों के इलाज के लिए किया जा सकता है।
ब्रोमोक्रिप्टिन मौखिक प्रशासन के लिए उपयुक्त फार्मास्यूटिकल फॉर्मूलेशन में उपलब्ध है। आमतौर पर उपयोग की जाने वाली ब्रोमोक्रिप्टिन की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 2.5 मिलीग्राम है। इसके बाद, डॉक्टर धीरे-धीरे दवा की मात्रा में वृद्धि करेगा जब तक कि प्रत्येक रोगी के लिए आदर्श रखरखाव खुराक तक नहीं पहुंच जाता। हालांकि, आम तौर पर, रखरखाव की खुराक प्रति दिन 10 से 20 मिलीग्राम ब्रोमोक्रिप्टिन तक होती है।
ग्रोथ हार्मोन रिसेप्टर विरोधी
ग्रोथ हार्मोन रिसेप्टर विरोधी आमतौर पर उन रोगियों को दिए जाते हैं जो एक्रोमेगाली के खिलाफ किए गए अन्य उपचार रणनीतियों का जवाब नहीं देते हैं। ये दवाएं - जीएच रिसेप्टर के विरोधी के रूप में - उत्तरार्द्ध को इसकी अत्यधिक गतिविधि करने से रोकती हैं जो एक्रोमेगाली के विकास के आधार पर होती है, इस प्रकार इस सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार की अनुमति देती है।
- Pegvisomant (Somavert®): आमतौर पर प्रशासित pegvisomant की प्रारंभिक खुराक 80 मिलीग्राम है, जिसे चिकित्सक की प्रत्यक्ष देखरेख में उपचर्म रूप से प्रशासित किया जाना है। इसके बाद, खुराक को प्रति दिन सक्रिय संघटक के 10 मिलीग्राम तक कम किया जा सकता है, हमेशा चमड़े के नीचे इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाता है।
