शाखाश्यावता

एक्रोसायनोसिस क्या है

Acrocyanosis एक microcirculatory विकार है जो शरीर के छोरों के लगातार नीले रंग की मलिनकिरण की विशेषता है।

यह ठंड के जवाब में केशिका परिसंचरण के छोटे जहाजों की ऐंठन के कारण होता है, और एक रोड़ा धमनी रोग से जुड़ा नहीं है (इस्केमिक चरण अनुपस्थित है)।

Acrocyanosis सममित रूप से होता है, विशेष रूप से हाथों, पैरों और चेहरे के बाहर के हिस्सों में। अक्सर, शरीर के छोर ठंडे होते हैं, बहुत पसीना आता है और सूज सकता है। रेनॉड की घटना के विपरीत, एक्रोसायनोसिस आसानी से प्रतिवर्ती नहीं है, दर्द अनुपस्थित है, कोई ट्राफिक परिवर्तन या अल्सरेशन नहीं हैं और परिधीय धमनी नाड़ी सामान्य है.

pathophysiology

अशांति छोटे त्वचीय वाहिकाओं के कसना के कारण होती है। स्थानीय स्तर पर रक्त परिसंचरण की धीमी गति, और रक्त में ऑक्सीजन के परिणामी असंतृप्ति, चिकित्सकीय रूप से परिधीय सायनोसिस (हाथों का नीला-बैंगनी रंग) द्वारा प्रकट होते हैं।

कारण

एक्रोसायनोसिस का सटीक एटियलजि अज्ञात है। कभी-कभी, स्थिति को दवाओं और अन्य पदार्थों के दुष्प्रभाव के रूप में सूचित किया गया है। कुछ महामारी विज्ञान के आंकड़ों से पता चलता है कि ठंड का मौसम, व्यावसायिक जोखिम और कम बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई) जोखिम कारक हैं। इसके अलावा, युवा महिलाओं (30 वर्ष से कम आयु) में एक्रोसायनोसिस प्रचलित है और अक्सर, रजोनिवृत्ति के बाद पूरी तरह से हल हो जाता है। इसलिए वासोस्पास्म को न्यूरो-हार्मोनल असामान्यताओं से जुड़ा माना जाता है।

प्राथमिक एक्रोसायनोसिस

आवश्यक (या प्राथमिक) एक्रोसायनोसिस एक सौम्य स्थिति है, जो कभी-कभी एक न्यूरोहोर्मोनल विकार से जुड़ी होती है। आम तौर पर, यह स्वतःस्फूर्त रूप से वापस आ जाती है और इसके लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। दूसरी ओर, आपातकालीन चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक हो सकता है यदि वे चरम सीमाओं को उजागर करते हैं लंबे समय तक अत्यधिक ठंड के लिए। हालांकि, एक्रोसायनोसिस शीतदंश से भिन्न होता है: बाद की स्थिति अक्सर दर्द से जुड़ी होती है (थर्मल नोसिसेप्टर का प्रतिवर्त मार्ग खतरे की चेतावनी देता है)।
हाथ, पैर और चेहरे के कुछ हिस्सों को प्रभावित करने वाली कई अन्य स्थितियां, त्वचा के रंग में परिवर्तन के साथ, एक्रोसायनोसिस से अलग होने की आवश्यकता है:

• Raynaud की घटना: ठंड या मजबूत भावनात्मक तनाव के संपर्क में आने वाले छोटे जहाजों के कसने के कारण उंगलियों या पैर की उंगलियों की त्वचा का पीलापन के प्रतिवर्ती एपिसोड;
• चिलब्लेन्स (एरिथेमा पेर्नियो): तीव्र और आर्द्र ठंड के लंबे समय तक संपर्क के कारण त्वचा की जलन;
• एक्रोरिगोसिस: त्वचा के पीलेपन के साथ जुड़े हुए छोरों में स्थायी और सममित ठंड की अनुभूति;
• एरिथ्रोमेललगिया: त्वचा के तापमान में वृद्धि के कारण वासोडिलेशन, जो स्थानीय गर्मी, चिह्नित लालिमा और बहुत तीव्र दर्द के साथ होता है।

कुछ मामलों में, निदान मुश्किल हो सकता है, खासकर अगर ये सिंड्रोम सह-अस्तित्व में हों।

माध्यमिक एक्रोसायनोसिस

एक्रोसायनोसिस एक अधिक गंभीर स्वास्थ्य समस्या से भी जुड़ा हो सकता है, जिसे आगे के नैदानिक ​​​​कार्य के दौरान मांगा जाना चाहिए। कारण स्थितियों में शामिल हैं: संयोजी ऊतक रोग, तंत्रिका संबंधी विकार, वास्कुलिटिस, केंद्रीय सायनोसिस पैदा करने वाली समस्याएं, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (एपीएस)। ), क्रायोग्लोबुलिनमिया , संक्रमण, विषाक्तता और नियोप्लाज्म। इन मामलों में, देखे गए त्वचा परिवर्तन को "माध्यमिक एक्रोसायनोसिस" के रूप में जाना जाता है। इनका कम सममित वितरण हो सकता है, अधिक परिपक्व उम्र में व्यक्त किया जाता है और दर्द और ऊतक क्षति का कारण बन सकता है। , सही उपचार अंतर्निहित स्थिति माध्यमिक एक्रोसायनोसिस के लक्षणों को कम कर सकती है।

संकेत और लक्षण

एक्रोसायनोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसकी विशेषता है लगातार, सममित, एकसमान और दर्द रहित परिधीय सायनोसिस. हाथ-पांव अक्सर ठंडे होते हैं और त्वचा में सूजन हो सकती है। हाथों और पैरों में पामर-प्लांटर हाइपरहाइड्रोसिस होता है।

निकट से संबंधित Raynaud की घटना के विपरीत, साइनोसिस इसलिए लगातार है। इसके अलावा, ट्रॉफिक त्वचा में परिवर्तन, स्थानीयकृत दर्द या अल्सर आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं।

निदान

एक्रोसायनोसिस का निदान इतिहास और शारीरिक परीक्षण के आधार पर किया जाता है।

पल्स ऑक्सीमेट्री सामान्य ऑक्सीजन संतृप्ति को दर्शाता है। कैपिलारोस्कोपी और अन्य प्रयोगशाला विधियां उपयोगी हो सकती हैं, लेकिन केवल संदिग्ध मामलों में नैदानिक ​​​​निदान को पूरा करने के लिए, खासकर जब सहवर्ती विकृति का संदेह होता है। एक्रोसायनोसिस में, लय और गुणवत्ता के मामले में परिधीय धमनी नाड़ी सामान्य है: यह परिधीय धमनियों के एक रोड़ा रोग को बाहर करने की अनुमति देता है।

इलाज

एक्रोसायनोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है और औषधीय दृष्टिकोण आमतौर पर बेकार है। चिकित्सीय विकल्पों में, कुछ α-adrenergic दवाओं और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का उल्लेख किया गया है। चरम मामलों में, सहानुभूति नामक एक शल्य प्रक्रिया की सिफारिश की जाती है (शायद ही कभी)। सर्दी से बचाव इस विकार की शुरुआत से बचने का सबसे प्रभावी तरीका है।

त्वचा की मलिनकिरण के अलावा, कोई अन्य लक्षण नहीं होते हैं और कार्य का कोई नुकसान नहीं होता है, इसलिए एक्रोसायनोसिस वाले रोगी सामान्य जीवन जी सकते हैं।