विभिन्न विकृतियों के लिए सामान्य, नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक नैदानिक तस्वीर है जिसकी विशेषता है:
- मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया), जो झागदार हो जाता है
- रक्त में प्रोटीन की मात्रा में कमी (हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के साथ डिस्प्रोटिडेमिया)
- सामान्यीकृत सूजन (एडिमा) की उपस्थिति, शुरू में चेहरे में, फिर शरीर की अन्य साइटों, जैसे पैर, टखनों और पेट तक फैल गई
अक्सर ये भी होते हैं:
- हाइपरलिपिडिमिया (मुख्य रूप से कुल कोलेस्ट्रॉल या ट्राइग्लिसराइडिमिया में वृद्धि)
- रक्त की हाइपरकोएगुलेबिलिटी: थ्रोम्बो-एम्बोलिज़्म का खतरा
नेफ्रोटिक सिंड्रोम की बात करने में सक्षम होने के लिए, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति का ग्लोमेरुलर मूल होना चाहिए, अर्थात ग्लोमेरुलर केशिका दीवार की पारगम्यता के एक गंभीर परिवर्तन की अभिव्यक्ति हो।
वृक्क ग्लोमेरुलस और गुर्दा कार्य
नेफ्रॉन वृक्क की क्रियात्मक इकाई है, अर्थात्, सबसे छोटी शारीरिक रचना जो उन सभी कार्यों को करने में सक्षम है जिन्हें अंग सौंपा गया है। दो गुर्दे में से प्रत्येक में मौजूद लगभग दो मिलियन नेफ्रॉन में से प्रत्येक को दो घटकों में विभाजित किया गया है:
- वृक्क या मालपिंगी कोषिका (ग्लोमेरुलस + बोमन कैप्सूल): निस्पंदन के लिए जिम्मेदार
- ट्यूबलर प्रणाली: पुन: अवशोषण और स्राव के लिए जिम्मेदार
जो तीन मूलभूत प्रक्रियाओं को अंजाम देता है:
- निस्पंदन: ग्लोमेरुलस में होता है, एक अत्यधिक विशिष्ट केशिका प्रणाली जो रक्त के सभी छोटे अणुओं को पारित करने की अनुमति देती है, केवल बड़े प्रोटीन और कणिका तत्वों (लाल, सफेद रक्त कोशिकाओं और थ्रोम्बोसाइट्स) के पारित होने का विरोध करती है। बड़े प्रोटीन भौतिक मुद्दों से नहीं गुजरते हैं, छोटे प्रोटीन नकारात्मक विद्युत आवेशों की उपस्थिति से खारिज हो जाते हैं
- पुनर्अवशोषण और स्राव: वे अत्यधिक फ़िल्टर किए गए पदार्थों (जैसे ग्लूकोज, जिसे शरीर मूत्र में खोने का जोखिम नहीं उठा सकता) को पुन: अवशोषित करने के उद्देश्य से ट्यूबलर सिस्टम में होता है और अपर्याप्त तरीके से फ़िल्टर किए गए लोगों के विसर्जन को बढ़ाने के लिए होता है
नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति में आणविक आयामों और विद्युत आवेश दोनों के लिए ग्लोमेरुलर बैरियर की चयनात्मकता का नुकसान होता है: परिणामस्वरूप, महत्वपूर्ण मात्रा में प्रोटीन मूत्र के साथ खो जाते हैं।
लक्षण
एडिमा नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सबसे विशिष्ट लक्षण और नैदानिक संकेत है।
चमड़े के नीचे और नरम, शुरू में पेरिऑर्बिटल क्षेत्र में विशेष रूप से सुबह में स्थानीयकृत, एडिमा फिर अन्य क्षेत्रों में फैल जाती है, जैसे कि पैरों के पीछे, प्रीसैक्रल क्षेत्र और पेट, या जलोदर के साथ सामान्यीकृत (अनासारका) हो जाता है और फुफ्फुस बहाव और / या पेरिकार्डियल। एडिमा का विकास शरीर के वजन के दैनिक मूल्यांकन के माध्यम से प्रशंसनीय है: जितना अधिक यह बढ़ता है, अंतरालीय रिक्त स्थान में तरल पदार्थ का संचय उतना ही अधिक होता है।
पेशाब में झाग आना प्रोटीनमेह का लक्षण है। दूसरी ओर, गहरा, चाय के रंग का या कोका-कोला मूत्र, नेफ्रिटिक सिंड्रोम की विशेषता है, जो पिछले वाले के समान है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के मूत्र के नुकसान की विशेषता भी है।
प्रोटीन की मूत्र हानि, विशेष रूप से इम्युनोग्लोबुलिन, को "संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि" के साथ जोड़ा जा सकता है। रोगी कमजोर, अस्थिर महसूस कर सकता है, केवल सबसे गंभीर मामलों में कैशेक्टिक पेश कर सकता है और अब दुर्लभ है।
सीरम प्रोटीन के वैद्युतकणसंचलन से पता चलता है कि एल्ब्यूमिन की कमी के अलावा, α2 ग्लोब्युलिन और Β ग्लोब्युलिन में वृद्धि हुई है।
कारण और वर्गीकरण
इसकी उत्पत्ति के आधार पर, नेफ्रोटिक सिंड्रोम को सबसे पहले प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया जाता है; पहले मामले में यह गुर्दे की बीमारियों की अभिव्यक्ति है, दूसरे में प्रणालीगत रोगों की या किसी भी मामले में गुर्दे के अलावा अन्य अंगों को शामिल करना।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के प्राथमिक या प्राथमिक रूप (निदान हिस्टोलॉजिकल है और इसलिए गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता होती है):
- न्यूनतम परिवर्तन ग्लोमेरुलोपैथी
- झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
- फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस
- झिल्ली-प्रसारकारी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के माध्यमिक रूप:
- चयापचय संबंधी रोग: मधुमेह मेलेटस; अमाइलॉइडोसिस
- प्रतिरक्षा रोग: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस; शोनेलिन-हेनोक पुरपुरा, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, सोजोग्रेन सिंड्रोम, सारकॉइडोसिस
- नियोप्लाज्म: ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मल्टीपल मायलोमा; कार्सिनोमा (फेफड़े, पेट, बृहदान्त्र, स्तन, गुर्दे); मेलेनोमा
- नेफ्रो-विषाक्तता: सोना नमक, पेनिसिलिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं; लिथियम, हेरोइन
- एलर्जी: कीड़े के काटने, सांप के काटने, एंटीटॉक्सिन सीरम
- संक्रामक रोग
- बैक्टीरियल: पोस्ट-संक्रामक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; संक्रमित शंट से; बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ, ल्यू
- वायरल: हेपेटाइटिस बी और सी, एचआईवी, एपस्टीन-बार, हरपीज ज़ोस्टर
- प्रोटोजोआ: मलेरिया
- कृमि: शिस्टोसोम, फाइलेरिया
- ईरेडो-पारिवारिक: एलपोर्ट सिंड्रोम, फैब्री रोग
- अन्य: गर्भावस्था के विषाक्तता (प्री-एक्लेमप्सिया); घातक उच्च रक्तचाप
छोटे बच्चों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम 90% मामलों में, न्यूनतम घाव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या फोकल और खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के कारण होता है। 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में यह प्रतिशत घटकर 50% हो जाता है।
वयस्कों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम सबसे अधिक बार झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कारण होता है, इसके बाद फोकल और खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और घटना में न्यूनतम परिवर्तन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग 30% वयस्कों में प्रणालीगत रोग (मधुमेह मेलिटस, एमिलॉयडोसिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, या कैंसर, विशेष रूप से कोलन या फेफड़ों का) होता है।
बाल चिकित्सा आयु में, पुरुषों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम अधिक आम है, जबकि वयस्कता में दोनों लिंगों के बीच की घटना एक समान होती है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लक्षण और जटिलताएं कैसे उत्पन्न होती हैं?
ग्लोमेरुलर केशिकाओं की बढ़ी हुई दीवार पारगम्यता
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मूत्र में प्रोटीन का मार्ग (प्रोटीनुरिया)
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प्लाज्मा प्रोटीन में कमी (हाइपोप्रोटीनेमिया या हाइपोप्रोटिडेमिया या हाइपोएल्ब्यूमिनमिया)
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ऑन्कोटिक या कोलाइड-आसमाटिक रक्तचाप में कमी
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बड़े पैमाने पर शोफ की उपस्थिति + हाइपोवोल्मिया
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गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी
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रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता के साथ रेनिन स्राव में वृद्धि और एल्डोस्टेरोन की बढ़ी हुई रिहाई
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नमक और पानी प्रतिधारण और एडीमा की वृद्धि
+ संभव हल्का उच्च रक्तचाप + ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में वृद्धि
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कार्यात्मक अधिभार के कारण नेफ्रॉन का घिसाव
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जिगर में लिपोप्रोटीन के प्रतिपूरक संश्लेषण में वृद्धि + लिपिड चयापचय को नियंत्रित करने वाले कुछ कारकों का मूत्र हानि
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हाइपरलिपिडिमिया (प्लाज्मा ट्राइग्लिसराइड, एलडीएल और वीएलडीएल मूल्यों में वृद्धि)
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लिपिडुरिया (मूत्र में लिपिड की मात्रा में वृद्धि)
+ त्वरित एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ हृदय संबंधी जोखिम में वृद्धि
नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, मूत्र में पाया जाने वाला मुख्य प्रोटीन एल्ब्यूमिन (चयनात्मक प्रोटीनुरिया) है; हालाँकि, अन्य प्लाज्मा प्रोटीन (गैर-चयनात्मक प्रोटीनूरिया), जैसे ट्रांसफ़रिन, जमावट अवरोधक और हार्मोनल वाहक भी अलग-अलग डिग्री में मौजूद हो सकते हैं; इन तत्वों का नुकसान रोग की संभावित जटिलताओं (कुपोषण, संक्रमण, घनास्त्रता, एनीमिया, कमजोरी) की व्याख्या करता है। उदाहरण के लिए, प्लाज्मा प्रोटीन की कमी के जवाब में, यकृत बड़ी मात्रा में फाइब्रिनोजेन का उत्पादन करता है। यदि हम इसे जोड़ते हैं एंटीथ्रॉम्बिन III और अन्य थक्कारोधी कारकों के गुर्दे की हानि, हाइपरकोएगुलेबिलिटी की एक तस्वीर उभरती है जो अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम में पाई जाती है। हाइपरकोएगुलेबिलिटी की एक जटिलता हृदय संबंधी जोखिम में सामान्यीकृत वृद्धि के अलावा, गुर्दे की शिरा का संभावित घनास्त्रता है। ट्रांसफरिन का नुकसान इसके बजाय एनीमिया की सुविधा देता है, जबकि आईजीजी में कमी और इसके कुछ कारक प्रोपरडिन की तरह पूरक, संक्रमणों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाता है। ग्लोब्युलिन की कमी जो कोलेकैल्सीफेरॉल को बांधती है, "विटामिन डी3 के चयापचय में परिवर्तन की ओर ले जाती है, जिससे आंतों में कैल्शियम का अवशोषण कम हो जाता है और द्वितीयक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म हो जाता है।
चिकित्सा
चिकित्सा का चुनाव स्पष्ट रूप से उस बीमारी पर निर्भर करता है जिसका परिणाम और अभिव्यक्ति नेफ्रोटिक सिंड्रोम है।
आम तौर पर, उपचार में मूत्रवर्धक दवाओं का प्रशासन शामिल होता है, संभवतः मानव एल्ब्यूमिन के जलसेक से जुड़ा होता है; इस दृष्टिकोण का उद्देश्य एडिमा को कम करना है। प्रोटीनूरिया का मुकाबला करने के लिए उपयोगी दवाओं में एसीई अवरोधक हैं, विशेष रूप से उच्च रक्तचाप से जुड़े नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामले में संकेत दिया गया है। लिपिड चयापचय में किसी भी परिवर्तन को लिपिड कम करने वाली दवाएं, जैसे स्टैटिन लेने से ठीक किया जा सकता है। थक्कारोधी दवाओं का उपयोग करके बढ़े हुए थ्रोम्बोटिक जोखिम को ठीक किया जा सकता है। यदि नेफ्रोटिक सिंड्रोम सूजन संबंधी बीमारियों या ऑटोइम्यून एटिओलॉजी की अभिव्यक्ति है, तो रोगी इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (साइक्लोस्पोरिन) और स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (कॉर्टिकोस्टेराइड्स) से लाभ उठा सकता है।
यह बिस्तर पर आराम, तरल पदार्थ के सेवन पर वैश्विक प्रतिबंध, कम सोडियम और कम वसा वाले आहार का सेवन और दवाओं से परहेज से जुड़ा हुआ है जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम (विपरीत एजेंट, एंटीबायोटिक्स और एनएसएआईडी जैसे कि एनएसएआईडी) से जुड़े गुर्दे की क्षति को खराब कर सकते हैं। इबुप्रोफेन, नेप्रोक्सन और सेलेकॉक्सिब)।
