बेहसेट की बीमारी

प्रमुख बिंदु

बेहसेट रोग (या सिंड्रोम) एक दुर्लभ और जटिल बहु-प्रणाली विकार है जिसमें छोटी और बड़ी रक्त वाहिकाएं शामिल होती हैं। यह बहु-अंगों की भागीदारी के साथ एक पुरानी / पुनरावर्ती वाहिकाशोथ है, जो संभावित रूप से घातक है।

बेहसेट रोग: कारण

अप्रमाणित परिकल्पना: बेहसेट की बीमारी एक "असामान्य ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से उत्पन्न होती है, जो एक संक्रामक एजेंट (अभी तक पहचाना नहीं गया) द्वारा ट्रिगर होती है। जोखिम कारक: पर्यावरण और आनुवंशिक कारक, सिगरेट धूम्रपान

बेहसेट रोग: लक्षण
मुंह के छाले और अल्सर; मोतियाबिंद, ग्लूकोमा और यूवाइटिस; जननांग घाव / निशान; त्वचा पपुलो-पुष्ठीय घाव; धमनीविस्फार, अतालता, पैर और बांह की सूजन और गहरी शिरा घनास्त्रता; दस्त, डिस्पैगिया, पेट फूलना और गैस्ट्रिक अल्सर; मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र की सूजन; गठिया और जोड़ों का दर्द

बेहसेट की बीमारी: दवाएं
वर्तमान में उपलब्ध उपचार केवल लक्षणों के नियंत्रण के उद्देश्य से है: कोर्टिसोन दवाएं, कोल्सीसिन, ट्यूमर नेक्रोसिस कारक विरोधी, एनएसएआईडी।

बेहसेट की बीमारी

बेहसेट की बीमारी अज्ञात एटियलजि का एक दुर्लभ जटिल मल्टीसिस्टम सिंड्रोम है, जिसकी विशेषता "हर शारीरिक साइट की रक्त वाहिकाओं में सूजन है। हालांकि यह पूरी तरह से प्रदर्शित नहीं है, ऐसा लगता है कि बेहसेट की बीमारी में" ऑटोइम्यून उत्पत्ति है। हालांकि, ऐसा लगता है कि पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारकों का आपस में जुड़ना रोग की शुरुआत को बहुत अधिक प्रभावित करता है।
रक्त वाहिकाओं के पूरे रेटिकुलम को शामिल करते हुए, बेहसेट की बीमारी के लक्षण लक्षण कई और विषम हो सकते हैं: मौखिक अल्सर, आंखों की सूजन, सीएनएस विकार, त्वचा पर चकत्ते, जननांग घाव और जोड़ों का दर्द। किसी भी मामले में, बेहसेट रोग से प्राप्त लक्षण चित्र भिन्न होता है व्यक्ति से व्यक्ति।
बेहसेट रोग का विशिष्ट उपचार अनिवार्य रूप से अंधापन सहित गंभीर जटिलताओं की रोकथाम करना है।
बेहसेट की बीमारी के खोजकर्ता का नाम है। १९३७ में तुर्की त्वचा विशेषज्ञ एच. बेचेट ने कई रोगियों में एक रोगसूचक त्रय की पुनरावृत्ति देखी: मौखिक अल्सर, बार-बार जननांग घाव, और ओकुलर सूजन (यूवेइटिस) को एक ही बीमारी की तीन विशिष्ट विशेषताएं माना जाता था।

घटना

Behçet की बीमारी 15 से 45 वर्ष की आयु के रोगियों में अधिक आम है; विशेष रूप से, 25 वर्ष से कम आयु के विषयों में रोग का लक्ष्य आंख लगता है। जो कहा गया है उसके बावजूद, बेहसेट का सिंड्रोम बाल चिकित्सा आयु के दौरान और वृद्धावस्था में भी शुरू हो सकता है।
साइंटिफिक जर्नल में रिपोर्ट किए गए हालिया आंकड़ों से फार्माकोथेरेपी पर विशेषज्ञ की राय, यह स्पष्ट है कि Behçet की बीमारी सामान्य रूप से चीन, जापान और मध्य पूर्व में एक उल्लेखनीय प्रसार के साथ प्रति 100,000 स्वस्थ निवासियों में 0.3-6.6 मामलों की व्यापकता के साथ प्रकट होती है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक प्रभावित दिखाई देते हैं।

कारण

जैसा कि शुरुआत में बताया गया है, बेहसेट की बीमारी में निहित एक सटीक कारण अभी तक पहचाना नहीं गया है। सिंड्रोम संक्रामक नहीं है, अकेले संक्रामक है और यौन संपर्क से संचरित नहीं किया जा सकता है। हालांकि, ऐसा लगता है कि सिंड्रोम का एटियोपैथोजेनेसिस एक से निकला है " असामान्य ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया: शरीर, गलती से कुछ (स्वस्थ) कोशिकाओं को "विदेशी और संभावित रूप से खतरनाक" के रूप में पहचानकर, उनके खिलाफ एक अतिरंजित रक्षात्मक प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है, जिससे नुकसान होता है। यह माना जाता है कि एक संक्रामक एजेंट - या कोई अन्य तत्व जो अभी तक ज्ञात नहीं है - इस अतिरंजित ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकता है, जिसका मुख्य लक्ष्य पोत की दीवार है।
यह नहीं भूलना चाहिए कि कुछ पर्यावरणीय और अनुवांशिक कारक रोगी को बेहेट की बीमारी के लिए पूर्वनिर्धारित कर सकते हैं: परिकल्पना जिसके अनुसार एचएलए-बी51 एंटीजन और एचएलए-बी57 के साथ अनुवांशिक पत्राचार है, की पुष्टि की जाती है।
Behçet's Syndrome के पूर्वगामी कारकों में हम सिगरेट के धुएं को याद करते हैं: इसमें निहित रासायनिक पदार्थ किसी तरह से डीएनए को नुकसान पहुंचा सकते हैं, इसलिए रोगी को बीमारी की ओर अग्रसर करते हैं।

सामान्य लक्षण

एक प्रणालीगत बीमारी होने के कारण, Behçet's syndrome सभी आंत के अंगों - फेफड़े, पेट, आंत, आदि में भी फैल सकता है। - मांसपेशियों और नसों को शामिल करने के लिए।
बेहसेट रोग के विशिष्ट लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं। इसके अलावा, यहां तक ​​​​कि संकेतों की उपस्थिति की आवृत्ति भी विशुद्ध रूप से व्यक्तिपरक है: कुछ रोगी लगातार बीमारी की उपस्थिति की शिकायत करते हैं, जबकि अन्य में लक्षण कम बार प्रकट होते हैं।
रोग का स्थान लक्षणों की तीव्रता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है: सबसे अधिक शामिल संरचनात्मक स्थल मुंह, आंखें, जननांग, त्वचा, संवहनी तंत्र, पाचन तंत्र, मस्तिष्क और जोड़ हैं।

लक्षण तालिका

सूजन का स्थान विशेषता लक्षण मुंह मौखिक नासूर घाव (बेहसेट रोग का एक विशिष्ट संकेत) जो दर्दनाक मौखिक अल्सर में विकसित होता है। घाव 1-3 सप्ताह में ठीक हो जाते हैं और बार-बार होने लगते हैं नयन ई यूवाइटिस (→ आंखों का लाल होना, स्थानीय दर्द, फोटोफोबिया, धुंधली दृष्टि), हाइपोपियन (पूर्ववर्ती आंख कक्ष में मवाद का संचय), मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, रेटिना टुकड़ी, अंधापन (गंभीर जटिलताएं) गुप्तांग अंडकोश / योनी में जननांग घाव → लाल, दर्दनाक, अल्सरेटिव और जख्मी घाव त्वचा लाल, दर्दनाक चमड़े के नीचे के पिंड, मुँहासे जैसे पिंड (फॉलिकुलिटिस), पैपुलोपस्टुलर घाव नाड़ी तंत्र नसों और धमनियों की सूजन (वास्कुलाइटिस) → निचले और ऊपरी अंगों में लालिमा, दर्द और सूजन। जब भड़काऊ प्रक्रिया में मुख्य धमनियां शामिल होती हैं, तो रोगी को एन्यूरिज्म, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और गहरी शिरा घनास्त्रता का खतरा होता है। अतालता, पेरिकार्डिटिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस भी संभव हैं पाचन और आंतों की प्रणाली दस्त, अपच, पेट में दर्द, पेट फूलना, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, गैस्ट्रिक अल्सरेटिव घाव दिमाग मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र की सूजन → सिरदर्द, भ्रम, संतुलन की हानि, स्ट्रोक, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस जोड़ गठिया, जोड़ों का दर्द → घुटनों, कोहनी, टखनों, कलाई, पीठ में स्थानीय सूजन और दर्द

हालांकि ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों की तुलना में कम बार, बेहसेट सिंड्रोम वाले रोगियों को दौरे का अनुभव होता है।
बेहसेट की बीमारी एक खराब रोग का निदान दे सकती है: वास्तव में, संवहनी धमनीविस्फार का संभावित टूटना और भारी न्यूरोनल घाव रोगी के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकते हैं।

निदान

लक्षणों की विविधता और कई अन्य विकृति के साथ आत्मीयता को देखते हुए, बेहसेट रोग का नैदानिक ​​​​मूल्यांकन काफी जटिल है।
इस रोग की विशेषताएं - मुंह के छाले और जननांग के छाले - इस स्थिति का सुझाव दे सकते हैं। फुफ्फुसीय धमनियों की सूजन का पता लगाना भी बेहसेट सिंड्रोम का एक मजबूत संकेतक हो सकता है।
विशेष रूप से "नैदानिक ​​विश्लेषण" पेटर्जिक परीक्षण कहा जाता है "(पैथारी टेस्ट): डॉक्टर एक शारीरिक समाधान को अंतःस्रावी रूप से इंजेक्ट करके या रोगी की त्वचा को एक बाँझ सुई से चुभते हुए आगे बढ़ता है। यदि 48 घंटों के बाद उस सटीक स्थान पर एक गांठ बन जाती है, तो बेहसेट सिंड्रोम का अनुमान लगाया जा सकता है। सुई द्वारा लगाया गया यांत्रिक उत्तेजना एक पुष्ठीय घाव के गठन का पक्षधर है: ऐसी परिस्थितियों में, रोगी को बेहसेट रोग के लिए सकारात्मक माना जाएगा। एक और बायोप्सी निदान का समर्थन कर सकती है।
कोई भी नैदानिक ​​परीक्षण निश्चित रूप से और पूर्ण निश्चितता के साथ बेहेट की बीमारी का पता या खंडन नहीं कर सकता है। परिकल्पना को रोगसूचक जांच और कुछ परीक्षणों के सत्यापन के माध्यम से प्रदर्शित किया जा सकता है।

चिकित्सा

दुर्भाग्य से, चूंकि यह एक दुर्लभ बीमारी है, बड़ी दवा कंपनियां अनुसंधान में निवेश करने के लिए बेहसेट सिंड्रोम को रुचि का लक्ष्य नहीं मानती हैं।
हालांकि, वर्तमान में उपलब्ध उपचार का उद्देश्य लक्षणों को नियंत्रित करना है यदि वे प्रकट होते हैं और जब वे प्रकट होते हैं। चिकित्सा में उपयोग की जाने वाली दवाएं विशुद्ध रूप से विरोधी भड़काऊ हैं। Colchicine, cortisones, immunosuppressants और NSAIDs लक्षणों को उत्कृष्ट रूप से कम करते हैं:

1. कोर्टिसोन: क्षतिग्रस्त त्वचा (मौखिक अल्सर, जननांग घाव, आंखों के रोग, आदि) पर सीधे लागू किया जाता है। सूजन को कम करता है। वे शायद बेहसेट रोग के लिए चिकित्सा में सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली दवाएं हैं। हालांकि, इनकी प्रभावशीलता पर कोई सिद्ध प्रमाण नहीं है। रोग की प्रगति को कम करने वाली दवाएं।
2. Colchicine (जैसे। COLCHICINE LIRCA): गाउट के उपचार के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा। Behçet's disease में जोड़ों के दर्द को कम करने के लिए दवा उपयोगी है।
3. इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (जैसे अज़ैथियोप्रिन, क्लोरैम्बुसिल या साइक्लोफ़ॉस्फ़ैमाइड): वे प्रतिरक्षा प्रणाली (हाइपरएक्टिव) को दबाकर अपनी चिकित्सीय गतिविधि को बढ़ाते हैं, इस प्रकार सूजन को कम करते हैं।
4. ट्यूमर नेक्रोसिस कारक विरोधी (जैसे एटैनरसेप्ट या इन्फ्लिक्सिमैब): वर्तमान में बहुत कम उपयोग किया जाता है, इन दवाओं के उपयोग का मूल्यांकन गंभीर त्वचा, जननांग / मौखिक (अल्सर और पपल्स) और ओकुलर भागीदारी वाले बेहसेट रोग के रोगियों में किया जाना चाहिए।
5. NSAIDs: अस्थायी रूप से दर्द और सूजन को कम करें

ऐसा लगता है कि एंटीकोआगुलंट्स या एंटीप्लेटलेट एजेंटों के प्रशासन का बेहसेट रोग के संदर्भ में संवहनी जटिलताओं (जैसे गहरी शिरा घनास्त्रता) की रोकथाम में कोई सकारात्मक परिणाम नहीं है।