गैलेक्टोज

लैक्टोज मुख्य रूप से स्तनधारियों (मनुष्यों सहित) के दूध में निहित एक डिसैकराइड है। यह दो साधारण शर्कराओं (मोनोसैकराइड्स) के मिलन से बनता है, जिन्हें क्रमशः ग्लूकोज और गैलेक्टोज कहा जाता है। पचने के लिए, लैक्टोज को आवश्यक रूप से इन दो सरल इकाइयों में तोड़ा जाना चाहिए।

वहां लैक्टेज एक प्रेरक एंजाइम है, जो नवजात शिशु में मौजूद है, लैक्टोज (Β-galactosyl-α-ग्लूकोसाइड) के Β-1,4-ग्लाइकोसिडिक बंधन को हाइड्रोलाइज करने में सक्षम है और इस प्रकार बाद वाले को गैलेक्टोज और ग्लूकोज में तोड़ देता है। यह एंजाइम खो सकता है अगर दूध उपयोग नहीं होता है; यदि कोई व्यक्ति लैक्टेज के लिए कोड करने वाले जीन को पूरी तरह से "खो" देता है, तो वह लैक्टोज के प्रति असहिष्णु हो जाता है, अर्थात, लैक्टोज, जब अंतर्ग्रहण होता है, अपमानित नहीं होता है और इसलिए कोशिकाओं द्वारा आत्मसात नहीं किया जाता है: लैक्टोज जमा होता है, फिर, आंत में और याद करता है जीन की यह निष्क्रियता लैक्टेज के लिए कोड एक विकार के लिए जिम्मेदार है, जिसे लैक्टोज असहिष्णुता के रूप में जाना जाता है, जो दूध या लैक्टोज युक्त अन्य खाद्य पदार्थों के अंतर्ग्रहण के बाद उत्पन्न होता है और दस्त, उल्कापिंड और अन्य जठरांत्र संबंधी विकारों के साथ प्रकट होता है।
गैलेक्टोज ग्लूकोज के चयापचय का अनुसरण करता है, इसके सक्रिय रूप को एक एपिमेरेज़ एंजाइम (गैलेक्टोज ग्लूकोज के चौथे कार्बन पर एक एपिमर है) द्वारा ग्लूकोज के एक सक्रिय रूप में परिवर्तित किया जाता है।
गैलेक्टोज कार्य करता है गैलेक्टो किनसे जो गैलेक्टोज को गैलेक्टोज 1-फॉस्फेट में बदल देता है। इस प्रक्रिया में दूसरा एंजाइम है गैलेक्टोज 1-फॉस्फेट यूरिडिल ट्रांसफरेज: एक यूडीपी-ग्लूकोज निर्भर एंजाइम है जो एनएडी + पर काम करता है। इस एंजाइम की क्रिया से ग्लूकोज 1-फॉस्फेट और यूडीपी-गैलेक्टोज प्राप्त होते हैं: गैलेक्टोज 1-फॉस्फेट यूडीपी-ग्लूकोज के फॉस्फोरिल α पर हमला करता है और इस प्रकार अभी उल्लेखित उत्पाद बनते हैं। यूडीपी-गैलेक्टोज तब एंजाइम की क्रिया से गुजरता है यूडीपी-गैलेक्टोज 4-एपिमेरेज़ (यह प्रक्रिया का प्रमुख एंजाइम है) और यूडीपी-ग्लूकोज में परिवर्तित हो जाता है जो परिसंचरण में लौट आता है; यह एंजाइम गैलेक्टोज के चौथे कार्बन पर कार्य करता है: यह हाइड्रॉक्सिल को कार्बोनिल में बदल देता है और फिर कॉन्फ़िगरेशन के व्युत्क्रम के साथ हाइड्रॉक्सिल फ़ंक्शन को पुन: उत्पन्न करता है .

गैलेक्टोज 1-फॉस्फेट यूरिडिल ट्रांसफरेज: गैलेक्टोसिमिया की कमी के कारण नवजात शिशु की एक गंभीर बीमारी होती है। यह रोग जन्म के समय होता है और बच्चे के आहार से लैक्टोज को हटाकर इसे ठीक किया जा सकता है। गैलेक्टोज 1-फॉस्फेट यूरिडाइल ट्रांसफरेज की कमी से गैलेक्टोज का संचय होता है जो कि विषाक्त नहीं है, लेकिन पहले कार्बन में कमी से गैलेक्टोसिल पॉलीअल्कोहल का निर्माण होता है जो न्यूरॉन्स पर कार्य करने और मस्तिष्क को गंभीर नुकसान पहुंचाने में सक्षम है।