मेथेमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन के समान एक प्रोटीन है, जिससे यह लोहे के विभिन्न ऑक्सीकरण अवस्था के लिए भिन्न होता है। वास्तव में, मेथेमोग्लोबिन के -ईएमई समूह में मौजूद लोहा फेरिक आयन (Fe3 +) में ऑक्सीकृत होता है, जबकि हीमोग्लोबिन में यह पाया जाता है फेरस आयन (Fe2 +) का रूप। एक द्विसंयोजक से एक त्रिसंयोजक अवस्था में लोहे के ऑक्सीकरण के पारित होने से मेथेमोग्लोबिन हमारे जीव में ऑक्सीजन का परिवहन करने में असमर्थ हो जाता है।
लाल रक्त कोशिका के अंदर, सामान्य परिस्थितियों में, मेथेमोग्लोबिन की थोड़ी मात्रा हमेशा बनती है, विशेष एंजाइमी सिस्टम द्वारा तुरंत समाप्त कर दी जाती है।
एरिथ्रोसाइट्स में मेथेमोग्लोबिन का संचय अधिग्रहित या वंशानुगत कारणों से हो सकता है।अधिग्रहीत कारणों में जीव का ऑक्सीकरण रसायनों और दवाओं के संपर्क में है, जबकि जन्मजात मुख्य रूप से एक एंजाइम की कमी (मेटेमोग्लोबिन-रिडक्टेस एंजाइम की कमी) के कारण होते हैं।
हमारे शरीर में, अप्रिय परिणामों में नहीं चलने के लिए, मेथेमोग्लोबिन की अधिकतम एकाग्रता कुल हीमोग्लोबिन के 1% के बराबर होनी चाहिए। जब मेथेमोग्लोबिन इस थ्रेशोल्ड मान से बहुत अधिक हो जाता है, तो इसे मेथेमोग्लोबिनेमिया कहा जा सकता है। सौभाग्य से, जैसा कि प्रत्याशित था, हमारे जीव में स्वचालित रूप से ऑक्सीकृत मेथेमोग्लोबिन (लगभग 3% प्रति दिन) को कम करने में सक्षम तंत्र हैं; इन तंत्रों में एंजाइम एनएडीएच साइटोक्रोम-बी 5 रिडक्टेस का हस्तक्षेप शामिल है, जो एरिथ्रोसाइट्स में मौजूद है और अन्यथा मेथेमोग्लोबिन-रिडक्टेस के रूप में जाना जाता है। इस एंजाइम के हस्तक्षेप के लिए धन्यवाद, मेथेमोग्लोबिन का हिस्सा लगातार 1% से नीचे रखा जाता है।
कारण
मेथेमोग्लोबिन के अत्यधिक गठन या संचय के लिए जिम्मेदार संभावित कारण, और मेथेमोग्लोबिनेमिया की परिणामी शुरुआत, हैं:
- एनएडीएच साइटोक्रोम-बी5 रिडक्टेस एंजाइम की वंशानुगत कमी और / या खतरनाक रसायनों के संपर्क में आने से प्रेरित सेल रक्षा तंत्र;
- औषधीय घटक जैसे एमिल नाइट्राइट, क्लोरोक्वीन, डैप्सोन, नाइट्राइट्स, नाइट्रेट्स, नाइट्रोग्लिसरीन, नाइट्रोप्रासाइड, क्विनोन, सल्फोनामाइड्स और स्थानीय संज्ञाहरण में उपयोग किए जाने वाले सभी यौगिक;
- पर्यावरणीय एजेंट जैसे सुगंधित एमाइन (उदाहरण के लिए पी-नाइट्रोएनिलिन), आर्सिन, क्लोरोबेंजोलो, क्रोमिक एसिड लवण और अंत में नाइट्राइट और नाइट्रेट;
मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण
मेथेमोग्लोबिनेमिया वाले मरीजों में कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं। मेथेमोग्लोबिनेमिया का एक विशिष्ट संकेत सायनोसिस है, जिसमें हृदय और / या श्वसन संबंधी घटनाएँ होती हैं या नहीं। सायनोसिस शब्द रक्त के एक विशेष नीले-भूरे रंग को इंगित करता है, जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को एक नीला रंग देता है।
मेथेमोग्लोबिन के रक्त स्तर में वृद्धि से सिरदर्द, डिस्पेनिया और अंततः अस्टेनिया की शुरुआत हो सकती है।
निदान
मेथेमोग्लोबिनेमिया के निदान के लिए उपयोगी एकमात्र प्रयोगशाला परीक्षण एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस और हीमोग्लोबिन के वैद्युतकणसंचलन से प्राप्त तरल की स्पेक्ट्रोस्कोपी हैं।
चिकित्सा
मेथेमोग्लोबिनेमिया के उपचार में दो पदार्थों, एस्कॉर्बिक एसिड या मेथिलीन ब्लू का अंतःशिरा प्रशासन शामिल है।
मेथिलीन ब्लू एक कार्बनिक पदार्थ है जिसमें एक मजबूत कम करने वाली गतिविधि होती है, जो लोहे को फेरिक आयन से फेरस में बदलने में सक्षम होती है। गंभीरता के आधार पर, प्रशासित मेथिलीन नीली खुराक प्रति दिन 60 से 70 मिलीग्राम तक हो सकती है। इसकी खतरनाकता को देखते हुए, खुराक हमेशा डॉक्टर द्वारा तय की जानी चाहिए।
एस्कॉर्बिक एसिड, जिसे विटामिन सी के रूप में भी जाना जाता है, मेथेमोग्लोबिनेमिया के उपचार में उपयोगी पदार्थों में से एक है, क्योंकि, मेथिलीन ब्लू के समान, इसमें लोहे पर कम करने की गतिविधि होती है (इसे फेरिक से फेरस में बदलना)।
