व्यापकता
एडीईएम, जिसे तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस भी कहा जाता है, एक तंत्रिका संबंधी बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करने वाली सूजन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और कभी-कभी परिधीय तंत्रिका तंत्र की नसों के विघटन की प्रक्रिया से होती है।
सबसे अधिक संभावना है, ADEM एक ऑटोइम्यून स्थिति है।
ADEM के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं: मतली, उल्टी, दृश्य कठिनाइयों, भ्रम, उनींदापन, अंगों की कमजोरी, निगलने में कठिनाई, गिरने की प्रवृत्ति और आक्षेप।
अधिक उन्नत और गंभीर चरणों में, ADEM कोमा में ले जा सकता है।
एक सही निदान के लिए, निम्नलिखित आवश्यक हैं: शारीरिक परीक्षण, चिकित्सा इतिहास, मस्तिष्क का चुंबकीय अनुनाद और काठ का पंचर।
वर्तमान में, ADEM रोगियों के लिए उपलब्ध एकमात्र उपचार में शामिल हैं: दो ड्रग थेरेपी, एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित और एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एंटीकैंसर दवाओं पर आधारित, और अंत में, प्लास्मफेरेसिस।
ADEM क्या है?
एडीईएम, या तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस, एक ऑटोइम्यून न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करने वाली एक भड़काऊ प्रक्रिया और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से संबंधित तंत्रिकाओं की एक डिमाइलेटिंग प्रक्रिया और कभी-कभी, तंत्रिका तंत्र परिधीय द्वारा विशेषता है।
महामारी विज्ञान
ADEM एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है; इसकी घटना दर, वास्तव में, प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 लोगों पर 8 मामलों के बराबर है।
यह किसी भी उम्र में उत्पन्न हो सकता है, हालांकि सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चला है कि यह मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है (एनबी: 5 से 8 वर्ष के बीच के विषय अब तक सबसे अधिक रुचि रखते हैं)।
ADEM पुरुषों और महिलाओं को कमोबेश समान रूप से प्रभावित करता है।
उनकी मृत्यु दर 5% है।
कारण
ऑटोइम्यून रोग विशेष रूप से रुग्ण स्थिति हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिरंजित और अनुचित प्रतिक्रिया की विशेषता है। वास्तव में, ऑटोइम्यून बीमारी वाले व्यक्तियों में, सेलुलर और ग्लाइकोप्रोटीन तत्व, जो प्रतिरक्षा प्रणाली बनाते हैं, मानव शरीर के कुछ अंगों और / या ऊतकों को विदेशी के रूप में पहचानते हैं और इस कारण से उन पर हमला करते हैं; दूसरे शब्दों में, वे मानव शरीर के अंगों और / या ऊतकों के खिलाफ कार्य करते हैं क्योंकि वे वायरल, बैक्टीरिया या कवक एजेंटों के खिलाफ कार्य करते हैं।
प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा बचाव किए जाने वाले जीव के खिलाफ किए जाने वाले आक्रमण में शामिल अंगों और ऊतकों में क्षति या कम या ज्यादा महत्वपूर्ण परिवर्तन शामिल हैं।
ज्यादातर परिस्थितियों में, सटीक तंत्र जो किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली को उस जीव के खिलाफ मोड़ने का कारण बनते हैं, जिसकी रक्षा करने के लिए माना जाता है, इस प्रकार एक ऑटोइम्यून बीमारी को ट्रिगर करता है, अस्पष्ट नहीं है, यदि अज्ञात नहीं है।
एडीईएम के विशिष्ट मामले में, यह ज्ञात है कि ट्रिगरिंग / अनुकूल कारक, अक्सर, पिछले वायरल या जीवाणु संक्रमण या, शायद ही कभी, पिछले टीकाकरण होता है। वायरल या जीवाणु संक्रमण के बाद "एडीईएम" विशिष्ट नाम लेता है पोस्ट-संक्रामक ADEM (या तीव्र प्रसार के बाद संक्रामक एन्सेफेलोमाइलाइटिस); दूसरी ओर, टीकाकरण के बाद ADEM, पोस्ट-टीकाकरण ADEM (या तीव्र प्रसार पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफेलोमाइलाइटिस) का विशिष्ट नाम लेता है।
पोस्ट-इन्फेक्टिव एडीईएम
पोस्ट-संक्रामक ADEM 50 से 75% रोगियों को प्रभावित करता है, इसलिए अधिकांश नैदानिक मामले।
ADEM के संभावित ट्रिगर माने जाने वाले वायरस में शामिल हैं: इन्फ्लूएंजा वायरस, एंटरोवायरस, खसरा वायरस, वैरिसेला वायरस, कण्ठमाला वायरस, रूबेला वायरस, एपस्टीन बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, हरपीज सिंप्लेक्स वायरस, हेपेटाइटिस ए वायरस और कॉक्ससैकीवायरस।
जहां तक पोस्ट-संक्रामक जीवाणु ADEM का संबंध है, संभावित रूप से इसे उत्पन्न करने में सक्षम जीवाणु हैं: माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, बीटा हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, जीनस के बैक्टीरिया लेप्टोस्पाइरा और बोरेलिया बर्गडॉर्फ़ेरिक (लाइम रोग के लिए जिम्मेदार जीवाणु)।
पोस्ट-वैक्सीन ADEM
टीकाकरण के बाद ADEM केवल कुछ रोगियों को प्रभावित करता है; इसलिए यह बहुत दुर्लभ है।
जिन टीकाकरणों से ADEM का यह विशेष रूप प्राप्त हो सकता है, उनमें से निम्नलिखित हैं:
- सेम्पल प्रकार का एंटी-रेबीज वैक्सीन (अर्थात रेबीज के खिलाफ), अब उपयोग में नहीं है;
- हेपेटाइटिस बी, काली खांसी, डिप्थीरिया, कण्ठमाला, खसरा, रूबेला, न्यूमोकोकल निमोनिया, चिकन पॉक्स, जापानी इंसेफेलाइटिस और पोलियो के टीके।
गलत व्याख्याओं से बचने के लिए, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उपरोक्त टीकों को एडीईएम की उपस्थिति में बहुत ही दुर्लभ अवसरों पर ही फंसाया जाता है; ADEM के डर से इसे छोड़ देना संबंधित व्यक्ति को अच्छे स्वास्थ्य और जीवन के लिए जोखिम के लिए उजागर करता है जो निश्चित रूप से अधिक है।
पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
एडीईएम के रोगियों के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंगों के अवलोकन से यह सामने आया कि भड़काऊ घाव मुख्य रूप से मस्तिष्क गोलार्द्धों, सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम और रीढ़ की हड्डी दोनों के उप-कोर्टिकल और केंद्रीय सफेद पदार्थ को प्रभावित करते हैं।
लक्षण, संकेत और जटिलताएं
आमतौर पर, पोस्ट-संक्रामक ADEM के विशिष्ट लक्षण ट्रिगरिंग संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद दिखाई देते हैं और इसमें शामिल हैं:
- बुखार;
- मतली;
- वह पीछे हट गया;
- भ्रम की स्थिति;
- दृश्य समस्याएं (जैसे: धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि);
- तंद्रा;
- बाहों और / या पैरों में कमजोरी;
- गिरने की प्रवृत्ति
- निगलने में कठिनाई
- आक्षेप।
टीकाकरण के बाद ADEM के क्लासिक लक्षणों के लिए, ये आपत्तिजनक टीकाकरण के 1 से 3 महीने बाद दिखाई देते हैं और इसमें शामिल हैं:
- मतली;
- वह पीछे हट गया;
- दृश्य कठिनाइयाँ (जैसे: धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि);
- भ्रम की स्थिति;
- तंद्रा;
- बाहों और / या पैरों में कमजोरी;
- निगलने में कठिनाई
- गिरने की प्रवृत्ति
- आक्षेप।
ADEM के अन्य लक्षण
उपरोक्त लक्षणों के अलावा, एडीईएम इसके लिए जिम्मेदार हो सकता है: हेमिपेरेसिस, पैरापैरेसिस और कपाल तंत्रिका पक्षाघात।
जटिलताओं
सबसे उन्नत चरणों में और पर्याप्त चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना, एडीईएम कोमा का कारण बन सकता है।
निदान
ADEM का सही निदान करने के लिए, निम्नलिखित आवश्यक हैं:
- शारीरिक परीक्षा;
- इतिहास यह जानकारी प्रदान कर सकती है यह समझने के लिए आवश्यक है कि क्या एडीईएम संक्रामक या पोस्ट-वैक्सीन है;
- मस्तिष्क का चुंबकीय अनुनाद। यह सफेद पदार्थ को प्रभावित करने वाली भड़काऊ प्रक्रियाओं के परिणामों को देखने की अनुमति देता है;
- मस्तिष्कमेरु द्रव के परिणामी विश्लेषण के साथ काठ का पंचर। यह परीक्षण ADEM को अधिक ज्ञात और सामान्य मल्टीपल स्केलेरोसिस से अलग करने की अनुमति देता है, जिसके लक्षण काफी हद तक अतिव्यापी हैं।
चिकित्सा
ADEM के लिए उपचार की उपलब्धता बहुत सीमित है, क्योंकि अब तक, पर्याप्त उपचार और नए चिकित्सीय उपचार खोजने के उद्देश्य से निवेश हमेशा बहुत सीमित रहा है।
वर्तमान में, एडीईएम रोगियों के लिए उपलब्ध एकमात्र उपचार में शामिल हैं: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर आधारित एक दवा चिकित्सा, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और एंटीकैंसर दवाओं पर आधारित दूसरी दवा चिकित्सा और अंत में, प्लास्मफेरेसिस।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड-आधारित थेरेपी
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शक्तिशाली एंटी-इंफ्लेमेटरी हैं, यानी ऐसी दवाएं जो सूजन की प्रक्रियाओं के खिलाफ काम करती हैं।
उनके लंबे समय तक या लापरवाह उपयोग से मानव जीव और सीसा के स्वास्थ्य पर गंभीर प्रभाव पड़ सकता है, उदाहरण के लिए, ऑस्टियोपोरोसिस, मधुमेह, मोतियाबिंद या मोटापा की शुरुआत में।
एडीईएम की उपस्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग पहली पंक्ति का उपचार है।
प्रारंभ में, विचाराधीन चिकित्सा अंतःशिरा में होती है और इसमें उच्च औषधीय खुराक शामिल होती है; इस चरण में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में से, मेथिलप्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन की सूचना दी गई है।
फिर, 3-6 सप्ताह के बाद, दवा प्रशासन मौखिक हो जाता है और इसमें प्रेडनिसोलोन की कम खुराक शामिल होती है।
कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, मिथाइलप्रेडनिसोलोन का उपयोग करने वाले रोगियों को डेक्सामेथासोन का उपयोग करने वाले रोगियों की तुलना में अधिक लाभ प्राप्त होगा।
Corticosteroids
- उच्च खुराक में अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन;
- प्रेडनिसोलोन मुंह से, कम मात्रा में।
प्रतिरक्षादमनकारियों
- अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन
कैंसर रोधी दवाएं
- अंतःशिरा मिटोक्सेंट्रोन;
- साइक्लोफॉस्फेमाइड।
प्लाज्मा एक्सचेंज
यह सूजन की स्थिति के लिए जिम्मेदार प्रतिरक्षा कोशिकाओं के हिस्से को हटाने की अनुमति देता है।
रोग का निदान
विभिन्न चिकित्सा जांचों के अनुसार, ADEM के मामले में रोग का निदान:
- यह ज्यादातर मामलों (यहां तक कि 70% से अधिक रोगियों) में अनुकूल है, न्यूरोलॉजिकल कार्यों की वसूली के साथ जो पूर्ण या अर्ध-पूर्ण हो सकते हैं। सेमी-कम्प्लीट एस से "उसका मतलब है कि कुछ अक्षमताएं बनी हुई हैं, मोटर (जैसे: गतिभंग या हेमिपेरेसिस) और / या संज्ञानात्मक (जैसे: अल्पकालिक भूलने की बीमारी या ध्यान की हानि);
- यह कम से कम 5% के लिए अत्यधिक प्रतिकूल है, जो मृत्यु दर के बराबर है।
यह एक तथ्य है कि एडीईएम के मामले में नकारात्मक पूर्वानुमान काफी हद तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की कमी पर निर्भर करता है।
अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एडीईएम वाले बच्चों को वयस्कों की तुलना में अनुकूल पूर्वानुमान का आनंद लेने की अधिक उम्मीद है।
