कोर्साकॉफ सिंड्रोम

व्यापकता

कोर्साकॉफ सिंड्रोम एक प्रतिवर्ती तंत्रिका संबंधी बीमारी है जो गंभीर विटामिन बी 1 की कमी से उत्पन्न होती है।

यह विटामिन की कमी विभिन्न कारणों से हो सकती है: शराब और कुपोषण दो मुख्य तत्व हैं, लेकिन कीमोथेरेपी उपचार, हाइपरमेसिस ग्रेविडेरम की स्थिति, गलत आहार आदि भी प्रभावित कर सकते हैं।
कोर्साकॉफ सिंड्रोम के लक्षणों में गंभीर स्मृति गड़बड़ी (जैसे एंटेरोग्रेड एम्नेसिया और रेट्रोग्रेड एम्नेसियास), व्यक्तित्व परिवर्तन, भ्रम, उदासीनता इत्यादि शामिल हैं। इसके अतिरिक्त, कोर्साकॉफ सिंड्रोम वाले कुछ लोग भी एन्सेफेलोपैथी के एक रूप से पीड़ित होते हैं, जिसे वर्निक की एन्सेफैलोपैथी कहा जाता है।
थेरेपी में थायमिन का प्रशासन शामिल है, पहले पैरेन्टेरली और फिर मौखिक रूप से। उपचार लंबे समय तक चल सकता है और पूर्ण उपचार वर्षों के बाद भी हो सकता है।

कोर्साकॉफ सिंड्रोम क्या है?

कोर्साकॉफ सिंड्रोम - जिसे कोर्साकोव का सिंड्रोम या कोर्साकॉफ का मनोविकृति या एम्नेसिक-कॉन्फैबुलरी सिंड्रोम भी कहा जाता है - एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो आमतौर पर पुरानी शराबियों में होता है और कभी-कभी ऐसे लोगों में होता है जो लंबे समय से कुपोषित हैं।
स्मृति गड़बड़ी की विशेषता होने के कारण, डॉक्टरों द्वारा इसे मनोभ्रंश का एक रूप माना जाता है (इसलिए, कोर्साकॉफ के मनोभ्रंश का चौथा नाम), भले ही यह अस्थायी प्रकृति का हो।

महामारी विज्ञान

विभिन्न सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, दुनिया के कई देशों से संबंधित, कोर्साकॉफ सिंड्रोम सामान्य आबादी के 0.8-3% में मौजूद है।
सबसे अधिक प्रभावित 45 से 65 वर्ष की आयु के पुरुष हैं, जिनका पुराना शराब का इतिहास रहा है। हालांकि, सभी उम्र के व्यक्ति बीमार हो सकते हैं, यानी 45 वर्ष से कम उम्र के पुरुष और 65 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुष।
महिलाओं में, कोर्साकॉफ सिंड्रोम एक दुर्लभ घटना है और मुख्य रूप से युवा वयस्कों को प्रभावित करती है। इसके अलावा, यह याद रखना चाहिए कि महिलाएं बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, क्योंकि एक महिला का शरीर शराब के प्रभाव के प्रति अधिक संवेदनशील होता है।
अंत में, अगले अध्यायों में, हम देखेंगे कि कैसे कोर्साकॉफ सिंड्रोम अक्सर एन्सेफेलोपैथी के एक विशेष रूप से जुड़ा होता है, जिसे वर्निक की एन्सेफेलोपैथी कहा जाता है। इन दो रुग्ण स्थितियों की एक साथ उपस्थिति को वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम कहा जाता है।

नाम की उत्पत्ति

कोर्साकॉफ सिंड्रोम का नाम रूसी न्यूरोसाइकियाट्रिस्ट सर्गेई कोर्साकॉफ के सम्मान में रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 19 वीं शताब्दी के अंत में इसकी सामान्य विशेषताओं का वर्णन किया था।

कारण

कोर्साकॉफ सिंड्रोम का कारण विटामिन बी1 या थायमिन की गंभीर कमी है।
यह विटामिन - जो मांस, अनाज, अंडे और सूखे फलियों में सबसे ऊपर पाया जाता है - ऊर्जा चयापचय प्रक्रियाओं में एक मौलिक भूमिका निभाता है, विशेष रूप से कार्बोहाइड्रेट से संबंधित।

थायमिन की कमी: इसका क्या कारण है?

दो मुख्य स्थितियां जो विटामिन बी 1 की कमी को प्रेरित कर सकती हैं: पुरानी शराब और गंभीर कुपोषण की स्थिति। वास्तव में, दोनों ही परिस्थितियों में, थायमिन का इतना कम सेवन होता है कि एक ही विटामिन के भंडार की भरपाई नहीं होती है। जीव में; स्टॉक जो धीरे-धीरे खत्म हो जाते हैं।
अन्य स्थितियां जो विटामिन बी1 की कमी का कारण बन सकती हैं वे हैं:

• गलत आहार
• आवर्तक उल्टी
• खाद्य विकार
• कीमोथेरेपी के दुष्प्रभाव
• हाइपरमेसिस ग्रेविडेरम
• पारा विषाक्तता

शराब से थायमिन की कमी कैसे होती है?

शराब का दुरुपयोग थायमिन के अवशोषण पर कार्य करता है और इसकी कमी को कम से कम तीन तरीकों से निर्धारित करता है:

• कई शराबी अपने शरीर की पोषण संबंधी जरूरतों के अनुसार नहीं खाते हैं, इसलिए विटामिन आदि जैसे मौलिक तत्वों की कमी होती है।
• शराब थायमिन को उसके सक्रिय रूप में परिवर्तित करने की प्रक्रिया में हस्तक्षेप करती है। भोजन के साथ लिए जाने वाले विटामिन बी1 को प्रभावी होने के लिए एक निश्चित प्रक्रिया से गुजरना पड़ता है: शराब का दुरुपयोग करने वालों में यह प्रक्रिया कम हो जाती है।
• शराब पेट की भीतरी दीवार को सूज जाती है, जिससे बार-बार उल्टी होती है। इससे थायमिन सहित अंतर्ग्रहण पोषक तत्वों का अवशोषण कम हो जाता है।

कोर्साकॉफ सिंड्रोम के लिए जोखिम कारक

• शराब का सेवन
• कीमोथेरेपी उपचार (कीमोथेरेपी)
• किडनी डायलिसिस
• गलत आहार, जिसके परिणामस्वरूप आप कुछ खाद्य पदार्थ नहीं खाते हैं
• वृध्दावस्था
• जेनेटिक कारक
• वर्निक की एन्सेफैलोपैथी से पीड़ित

लक्षण और जटिलताएं

अधिक जानकारी के लिए: कोर्साकॉफ सिंड्रोम लक्षण

कोर्साकॉफ सिंड्रोम आमतौर पर गंभीर स्मृति गड़बड़ी का कारण बनता है। इनमें भूलने की बीमारी शामिल है - यानी स्मृति हानि - जो एक पूर्वगामी और / या प्रतिगामी प्रकार की हो सकती है।
एंटेरोग्रेड भूलने की बीमारी न्यूरोलॉजिकल कमी है जो नई जानकारी को संग्रहीत करना मुश्किल बनाती है, जबकि प्रतिगामी भूलने की बीमारी न्यूरोलॉजिकल कमी होती है जो बीमारी की शुरुआत से पहले यादों के नुकसान का कारण बनती है।

अन्य महत्वपूर्ण लक्षण

न्यूरोलॉजिकल रोगों के डॉक्टरों और विशेषज्ञों का मानना ​​है कि स्मृति विकारों के अलावा, कोर्साकॉफ सिंड्रोम अन्य समान रूप से महत्वपूर्ण लक्षणों और संकेतों के मूल में है, जैसे:

• कन्फैब्यूलेशन। यह एक मानसिक विकार है जिसमें पीड़ित व्यक्ति झूठी यादें बनाता है, उन स्थितियों या घटनाओं का जिक्र करता है जो वास्तव में कभी नहीं हुई थीं।
  यह आमतौर पर बीमारी के शुरुआती चरणों के दौरान होता है और विशेषज्ञों के अनुसार, यह स्मृति में अंतराल को भरने का एक तरीका होगा।
• मानसिक भ्रम की स्थिति।
• अचानक व्यक्तित्व में बदलाव।
• उदासीनता, या किसी उद्देश्य के उद्देश्य से व्यवहार में कमी, "प्रेरणा की अनुपस्थिति" के कारण।
• बातचीत में कम भागीदारी।

स्मृति हानि का क्या कारण है?

कोर्साकॉफ सिंड्रोम के रोगियों पर किए गए शव परीक्षण से, मस्तिष्क के घावों की उपस्थिति और थैलेमस के पृष्ठीय नाभिक के स्तर पर शोष के लक्षण, डायनेसेफेलॉन और हाइपोथैलेमस के स्तनधारी निकायों के उभरे।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ये सभी शारीरिक क्षेत्र स्मृति प्रक्रिया में किसी न किसी तरह से शामिल होते हैं और यह बताता है कि कोर्साकॉफ सिंड्रोम वाला एक रोगी विभिन्न प्रकार के भूलने की बीमारी क्यों प्रकट करता है।

क्या IQ बदलाव को समझ रहा है?

कुछ अध्ययनों के अनुसार, कोर्साकॉफ सिंड्रोम वाले लोगों की बौद्धिक प्रणाली अप्रभावित रहेगी, हालांकि मस्तिष्क संरचना को नुकसान होता है।

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम

जैसा कि अनुमान लगाया गया था, कोर्साकॉफ सिंड्रोम अक्सर एक विशेष न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी से जुड़ा होता है, जिसे वर्निक की एन्सेफैलोपैथी कहा जाता है।
आमतौर पर नेत्र रोग, गतिभंग और मानसिक भ्रम की विशेषता, वर्निक की एन्सेफैलोपैथी में कोर्साकॉफ सिंड्रोम के साथ कम से कम कुछ पहलू समान हैं। वास्तव में, बाद के समान:

• यह आहार के माध्यम से विटामिन बी1 के अपर्याप्त सेवन के कारण उत्पन्न होता है।
• यह शराबियों और कुपोषित लोगों में विशेष रूप से प्रचलित है।

कुछ सांख्यिकीय सर्वेक्षणों के अनुसार, वर्निक की एन्सेफैलोपैथी और कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम की एक साथ उपस्थिति - एक शर्त जिसे पहले वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम के रूप में परिभाषित किया गया था - के परिणामस्वरूप लगभग 80% उच्च श्रेणी के शराबियों का परिणाम होगा।
अन्य अध्ययन कम आवृत्तियों की रिपोर्ट करते हैं, जैसे कि शराब के साथ आठ लोगों में से एक।

वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के अन्य लक्षण:

• एंबीलिया, पुतली की असामान्यताएं, रेटिनल हैमरेज, पैपिल्डेमा और दृष्टि की हानि
• सुनवाई हानि
• उदासीनता, चिड़चिड़ापन, तंद्रा, थकान और आंदोलनों का धीमा होना
• अवसाद, मनोविकृति
• लैक्टिक एसिडोसिस
• हाइपोथर्मिया, हाइपरहाइड्रोसिस और पोलीन्यूरोपैथीज
• डिस्फेगिया, स्लीप एपनिया, मिर्गी और स्तब्ध हो जाना
• हृदयवाहिनी संबंधी विकार
• (बीमारी का अंतिम चरण) स्पास्टिक पक्षाघात, कोरिक डिस्केनेसिया और कोमा

निदान

वर्तमान में, यह जांचने के लिए कोई प्रयोगशाला या मस्तिष्क परीक्षण नहीं है कि किसी व्यक्ति को कोर्साकॉफ सिंड्रोम है या कोई अन्य प्रकार का मनोभ्रंश है।
यह बताता है कि क्यों डॉक्टर, कोर्साकॉफ सिंड्रोम के एक संदिग्ध मामले से जूझ रहे हैं, सबसे पहले अपने शोध को पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा (क्या रोगी पर्याप्त रूप से खिला रहा है?) और स्मृति और "अंततः शराब की लत" का मूल्यांकन करने के लिए एक प्रश्नावली पर आधारित है।

यदि रोगी एक शराबी है

यदि रोगी शराबी है, तो कोर्साकॉफ सिंड्रोम का पता लगाने के लिए एक मूल्यवान नैदानिक ​​उपकरण अल्कोहल डिटॉक्स के परिणामों का निरीक्षण करना है।
वास्तव में, यदि रोगी को न्यूरोलॉजिकल दृष्टिकोण से सुधार दिखाना था, तो इसका मतलब यह होगा कि वह एक अस्थायी मनोभ्रंश से पीड़ित है, उदाहरण के लिए अल्जाइमर रोग से अलग।

इलाज

कोर्साकॉफ सिंड्रोम पीड़ितों के लिए थेरेपी में मुख्य रूप से थायमिन की उच्च खुराक (यहां तक ​​कि 100 मिलीग्राम से अधिक) का प्रशासन और पोषण की दृष्टि से एक स्वस्थ और संपूर्ण आहार को अपनाना शामिल है।

इसके अलावा, यदि बीमारी शराब के कारण है, तो यह आवश्यक है कि रोगी तुरंत मादक पेय लेना बंद कर दे।
शराबियों के लिए, इस प्रतिवाद को अपनाने में विफलता (यहां तक ​​कि उचित थायमिन प्रशासन की उपस्थिति में) किसी भी प्रकार की वसूली को प्राप्त करना असंभव बना देती है।

थायमिन के प्रशासन की विधि

कम से कम उपचार के पहले चरण में, विटामिन बी 1 को अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर (पैरेंट्रल रूट) दिन में 2 से 3 बार प्रशासित किया जाना चाहिए। आम तौर पर, इंजेक्शन की खुराक 100 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए।
यदि बड़ी मात्रा में आवश्यकता होती है, तो अतिरिक्त प्रशासन (एक और 50 मिलीग्राम) मौखिक रूप से किया जाना चाहिए, क्योंकि पैरेंटेरल थायमिन की उच्च खुराक गंभीर एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर कर सकती है।
एक बार चिकित्सा का प्रारंभिक चरण समाप्त हो जाने के बाद, डॉक्टर धीरे-धीरे थायमिन की खुराक कम कर देते हैं और केवल मौखिक प्रशासन का सहारा लेते हैं।
विटामिन बी1 के इंजेक्शन 12 महीने तक चल सकते हैं।

थायमिन की उच्च खुराक ग्लूकोज इंजेक्शन के साथ होती है

अगर बड़ी मात्रा में दिया जाए तो थायमिन शरीर की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है। इससे बचने के लिए, विटामिन बी1 के इंजेक्शन के साथ अक्सर ग्लूकोज का इंजेक्शन लगाया जाता है।

पोषक तत्वों की खुराक

यदि रोगी गंभीर रूप से कुपोषित है, तो उसे बाहरी पूरक की आवश्यकता हो सकती है:

• मैगनीशियम
• कोबालिन (विटामिन बी12)
• एस्कॉर्बिक अम्ल
• फोलिक एसिड
• निकोटिनमाइड (विटामिन बी 3)
• जस्ता
• फास्फोरस
• बैल की तरह

स्मृति पुनर्प्राप्त करें

प्रतिगामी भूलने की बीमारी और सामान्य रूप से सभी स्मृति विकारों के लिए, पिछली यादों को ठीक करने के उद्देश्य से पुनर्वास का एक विशेष रूप है।
इसका उपयोग करने वाले कई रोगियों को अच्छे परिणाम मिलते हैं।

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम के मामले में उपचार

वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए परिकल्पित उपचार लगभग पूरी तरह से वैसा ही है जैसा कि केवल कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम के लिए वर्णित है।
एकमात्र अंतर विटामिन बी 1-आधारित चिकित्सा के अतिरिक्त है, जिसमें शरीर के विभिन्न हिस्सों (विशेष रूप से पैपिल्डेमा) में एडिमा के उपचार के लिए विरोधी भड़काऊ दवाओं का प्रशासन शामिल है।

रोग का निदान

मनोभ्रंश के कई अन्य रूपों (संवहनी मनोभ्रंश, अल्जाइमर रोग, आदि) के विपरीत, कोर्साकॉफ सिंड्रोम संभावित रूप से प्रतिवर्ती है।
वास्तव में, बड़ी संख्या में मामलों के विश्लेषण से यह सामने आया है कि:

• 25% रोगी पूरी तरह से ठीक हो गए, जो न्यूरोलॉजिकल क्षमताओं की पूरी वसूली को दर्शाता है।
• 50% रोगियों ने आंशिक रूप से ठीक किया, फिर भी कुछ संज्ञानात्मक घाटे की निंदा की।
• 25% रोगियों ने ठीक होने के कोई संकेत नहीं दिखाए।

कुछ अध्ययनों के अनुसार, ठीक होने की क्षमता निदान की समयबद्धता पर निर्भर करती है - बाद में रोग का निदान किया जाता है, न्यूरोलॉजिकल संकायों को पूरी तरह से ठीक करना उतना ही कठिन होता है - और पर्याप्त उपचार के कार्यान्वयन पर (उदाहरण के लिए, शराब की कमी विषहरण चिकित्सा के बुरे परिणाम पर निर्णायक रूप से प्रभाव डाल सकता है)।

रिकवरी टाइम्स

पुनर्प्राप्ति समय आमतौर पर बहुत लंबा होता है।
वास्तव में, यहां तक ​​कि जो लोग चिकित्सा के प्रति बहुत सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं, वे उपचार शुरू होने के दो साल बीत जाने से पहले ठीक नहीं होते हैं।
दरअसल, ऐसे मरीज हुए हैं जिनके लिए 10 साल इंतजार करना पड़ा।

निवारण

विशेष रूप से तथाकथित पश्चिमी दुनिया के देशों में, जहां मुख्य कारण शराब है, स्वस्थ जीवन शैली का पालन करके कोर्साकॉफ सिंड्रोम को काफी हद तक रोका जा सकता है।