परिभाषा
लिपोमैटोसिस एक विकार है जो लिपिड ऊतक के असामान्य और परिबद्ध विस्तार को प्रस्तुत करता है: यह वास्तव में एकल या एकाधिक लिपोमा के गठन की विशेषता है, जो शरीर के सभी वसा क्षेत्रों में फैल सकता है।
लिपोमैटोसिस एक बहुत व्यापक स्थिति है और परिणामी समस्या मुख्य रूप से एक सौंदर्य प्रकृति की है। हालांकि, यह दृढ़ता से विकार की व्यक्तिगत व्याख्या के साथ-साथ रोगी को प्रभावित करने वाले लिपोमैटोसिस के प्रकार पर निर्भर करता है। जैसा कि लेख के दौरान देखा जाएगा, वास्तव में, लिपोमाटोसिस के कुछ रूप बहुत गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकते हैं .
विशेषताएं
जैसा कि उल्लेख किया गया है, लिपोमाटोसिस को बड़ी संख्या में लिपोमा के गठन की विशेषता है जो शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में फैलने की प्रवृत्ति रखते हैं।
लिपोमा मुख्य रूप से वसा ऊतक से बने होते हैं (लेकिन कुछ मामलों में वे अन्य ऊतकों को भी शामिल कर सकते हैं), एक नरम स्थिरता होती है, स्पर्श करने के लिए मोबाइल होते हैं और आम तौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं। वसा के ये संचय, जो स्वयं को चमड़े के नीचे की राहत के रूप में प्रकट करते हैं, ज्यादातर मामलों में, सौम्य ट्यूमर के रूप में माना जाता है।
इसके बावजूद, लिपोमैटोसिस से निकलने वाली नैदानिक तस्वीर विभेदक निदान के संबंध में व्याख्यात्मक समस्याएं उत्पन्न कर सकती है। लिपोमा, वास्तव में, विभिन्न ऊतकों में घुसपैठ करते हैं और विशिष्ट क्षेत्रों में खुद को सीमित करने के लिए प्रवण नहीं होते हैं: ये कारक लिपोमैटोसिस की ख़ासियत में योगदान करते हैं।
वर्गीकरण
वर्गीकरण और लिपोमैटोसिस के प्रकार
इस तथ्य के कारण कि लिपोडिस्ट्रॉफी एक ऐसी घटना है जो शरीर के हर क्षेत्र को प्रभावित करती है, प्रभावित क्षेत्र के आधार पर कुछ स्पष्ट और परिभाषित नैदानिक तस्वीरों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।
लिपोमैटोसिस के मुख्य रूपों और उनकी संबंधित विशेषताओं को संक्षेप में नीचे वर्णित किया जाएगा।
एकाधिक सममित लिपोमैटोसिस
यह लिपोमाटोसिस के सबसे व्यापक रूप का प्रतिनिधित्व करता है, जिसमें लिपोमा व्यापक और विकसित होते हैं, विशेष रूप से गर्दन, नप, कमर, जांघों, डेल्टोइड और कंधे के ब्लेड वाले क्षेत्र में। लिपोमाटोसिस को समरूपता पर जोर देने के लिए "सममित" कहा जाता है जिसके साथ लिपोमा विकसित होते हैं। यह एक लिपोमैटोसिस है जो मुख्य रूप से मनुष्य को प्रभावित करता है, जिसका आनुवंशिक संचरण एक ऑटोसोमल प्रमुख चरित्र का होता है, लेकिन अन्य विशेषताएं भी रोग (पुरानी शराब) के विकास का पक्ष ले सकती हैं।
इस विकृति विज्ञान में, दो अन्य उपश्रेणियाँ प्रतिष्ठित हैं:
- एकाधिक सममित प्रकार I लिपोमैटोसिस, जो मुख्य रूप से गर्दन और कंधे के ब्लेड को प्रभावित करता है, खोखली नसें और श्वासनली सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र हैं और मौजूद लिपोमा को इस तरह से विस्थापित किया जा सकता है जैसे कि प्रभावित विषय के लिए एक बैल जैसी उपस्थिति का श्रेय दिया जाता है।
- दूसरी ओर, टाइप II सममित एकाधिक लिपोमाटोसिस बहुत विस्तारित और अत्यधिक विकसित लिपोमा द्वारा विशेषता है, जैसे कि मोटापे जैसी स्थिति को पुन: उत्पन्न करना। एकाधिक सममित लिपोमैटोसिस अक्सर अल्सरेशन (परिधीय संवेदनशीलता में कमी के कारण) और न्यूरोपैथी से जुड़ा होता है। लिपोमा का सर्जिकल निष्कासन ही एकमात्र संभव उपाय है।
पेल्विक लिपोमाटोसिस
लिपोमाटोसिस के इस रूप में, श्रोणि के रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र में लिपोमा का प्रसार होता है। तीसरे दशक की उम्र पार कर चुके वयस्क पुरुषों में इस बीमारी की घटना दर अधिक होती है। पैल्विक लिपोमैटोसिस को ट्रिगर करने वाले कारण अनिश्चित हैं; हालाँकि, कुछ परिकल्पनाएँ तैयार की गई हैं जिनके अनुसार रोग स्थानीयकृत मोटापे से संबंधित है, लेकिन इस संबंध को साबित करने के लिए कोई निश्चित प्रमाण नहीं है। यह संयोग नहीं लगता है, वास्तव में, पैल्विक लिपोमैटोसिस मुख्य रूप से मोटे विषयों में पाया जाता है; यह इसमें कब्ज, बुखार, पैल्विक दर्द, हाइड्रोनफ्रोसिस (गुर्दे की सूजन) और बार-बार पेशाब करने की इच्छा जैसे माध्यमिक लक्षण शामिल हैं।
एपिड्यूरल लिपोमैटोसिस
इस स्थिति में, लिपोमा एपिड्यूरल वसा ऊतक में स्थानीयकृत होते हैं। यह मोटे लोगों में होता है जिनके पास अंतर्जात या आईट्रोजेनिक (दवा से प्रेरित) हाइपरकोर्टिसोनमिया होता है। एपिड्यूरल लिपोमैटोसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या, कुछ मामलों में, पीठ दर्द का कारण बनता है और पैरों में मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। इसके अलावा, कुशिंग सिंड्रोम वाले कुछ विषयों में एपिड्यूरल लिपोमैटोसिस दर्ज किया गया है।
दर्दनाक लिपोमैटोसिस
दर्दनाक लिपोमैटोसिस (या डर्कम सिंड्रोम) मुख्य रूप से महिलाओं को बुढ़ापा में प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कई और दर्दनाक लिपोमा द्वारा प्रकट होती है।
पेट, मीडियास्टिनल और पेट के लिपोमैटोस
इस प्रकार के लिपोमैटोसिस अक्सर मधुमेह मेलिटस जैसी बीमारियों और पेरिटोनियम और डिस्पेनिया (सांस लेने में कठिनाई) में तरल पदार्थ फैलाने जैसे विकारों से जुड़े होते हैं।
क्रैबे का लिपोमैटोसिस
क्रैबे का लिपोमैटोसिस एक वंशानुगत सिंड्रोम है जो चमड़े के नीचे के वसा नोड्यूल (लिपोमा) के विकास की विशेषता है जो बहुत बड़े नहीं हैं लेकिन अपेक्षाकृत कष्टप्रद और दर्दनाक हैं। वे अधिमानतः बाहों, जांघों और ट्रंक में स्थित होते हैं, जिन क्षेत्रों में "संवेदनशीलता का परिवर्तन" होता है।
क्रैबे का लिपोमैटोसिस एक आनुवंशिक स्थिति है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता के रूप में प्रेषित होती है।
रोच-लेरी मेसोसोमैटिक लिपोमैटोसिस
रोच-लेरी मेसोसोमैटिक लिपोमैटोसिस दुर्लभ लिपोमैटोसिस के वर्ग से संबंधित है। इसके अलावा इस मामले में, यह एक "ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है, जिसके लिपोमा अग्र-भुजाओं, जांघों और धड़ में फैलते हैं। रोच-लेरी मेसोसोमैटिक लिपोमाटोसिस से प्रभावित विषयों में दर्द तभी प्रकट होता है जब लिपोमा को एक कठोर सतह के खिलाफ दबाया जाता है और संवहनी या से संबंधित होता है। पेशीय उपांग, आमतौर पर वे घातक ट्यूमर में विकसित नहीं होते हैं।
लिपोमैटोसिस के अन्य रूपों में वर्गीकृत किया जा सकता है:
- असममित लिपोमैटोसिस।
- गुदा और पेरिअनल हिलम के लिपोमैटोसिस।
- अग्न्याशय के लिपोमैटोसिस।
- कंधे की कमर का लिपोमाटोसिस humeral।
कारण
सामान्य तौर पर, लिपोमैटोसिस के पक्ष में कारणों का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है। हालांकि, अधिक मान्यता प्राप्त आनुवंशिक प्रवृत्ति के अलावा, ऐसा लगता है कि लिपोमाटोसिस न्यूरोलॉजिकल और हार्मोनल परिवर्तनों से संबंधित है, जो लिपोमा के गठन और उसके बाद के विकास में योगदान कर सकता है।
इसके अलावा, एक सिद्धांत है जिसके अनुसार लिपोमाटोसिस - इसलिए लिपोमा का गठन - दर्दनाक उत्पत्ति के कारणों से जुड़ा हुआ है।
अंत में - कुछ प्रकार के लिपोमैटोसिस के लिए - ऐसी स्थितियां हैं जो विकार के गठन के लिए जोखिम कारकों (या, कुछ मामलों में, ट्रिगर कारण) का प्रतिनिधित्व कर सकती हैं, जैसे शराब का दुरुपयोग (शराब), कुछ प्रकार की दवाओं का उपयोग या मोटापा।
लक्षण और जटिलताएं
लिपोमैटोसिस के लक्षण उस क्षेत्र के आधार पर भिन्न हो सकते हैं जिसमें यह होता है और इसकी सीमा पर निर्भर करता है। इसलिए, इस विकार के लक्षण रोगी को प्रभावित करने वाले लिपोमैटोसिस के रूप पर निर्भर करते हैं।
सामान्यतया, लिपोमा जो लिपोमाटोसिस को जन्म देते हैं वे आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं और किसी भी चीज़ से अधिक सौंदर्य क्षति का प्रतिनिधित्व करते हैं।
हालांकि, कुछ मामलों में, वे दर्द का कारण बन सकते हैं और अवांछित परिणाम दे सकते हैं। ऐसा होता है, उदाहरण के लिए, यदि लिपोमा तंत्रिका अंत, अंगों, ऊतकों या रक्त वाहिकाओं पर उनके द्रव्यमान के साथ या मात्रा में वृद्धि के साथ दबाव डालते हैं।
निश्चित रूप से अंगों और ऊतकों पर संभावित संपीड़न के कारण, लिपोसोम जन्म दे सकता है - प्रभावित क्षेत्र के आधार पर - गंभीर जटिलताओं की एक श्रृंखला के लिए जिसके लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इनमें से हमें याद है:
- निगलने में कठिनाई
- साँस लेने में तकलीफ
- हृदय रोग;
- जठरांत्रिय विकार;
- पक्षाघात;
- तेज दर्द।
अंत में, यह नहीं भूलना चाहिए कि - हालांकि दुर्लभ - संभावना है कि लिपोमैटोसिस जटिल हो सकता है और कैंसर के संभावित घातक रूपों में विकसित हो सकता है।
इलाज
जैसा कि उल्लेख किया गया है, लिपोमैटोसिस के संभावित कारणों में से एक हार्मोनल और न्यूरोलॉजिकल असंतुलन में पाया जाना है। नतीजतन, अगर यह प्रदर्शित किया गया था कि न्यूरोनल विकार और हार्मोनल मॉड्यूलेशन लिपोमैटोसिस के लिए वास्तविक पूर्वगामी कारक थे, तो विकार के औषधीय उपचार के साथ आगे बढ़ना संभव है।
यदि लिपोमाटोसिस को ड्रग थेरेपी से हल नहीं किया जा सकता है, तो वसा और लिपोमा के संचय का सर्जिकल निष्कासन ही आगे बढ़ने का एकमात्र रास्ता है।
ऐसा करने के लिए, कॉस्मेटिक सर्जरी तकनीकों जैसे लिपोसक्शन या लिपोस्कुलचर का सहारा लेना संभव है।
स्वाभाविक रूप से, इस घटना में कि लिपोमैटोसिस एक घातक ट्यूमर के रूप में विकसित होता है, रोगी को पर्याप्त एंटीकैंसर थेरेपी (डॉक्टर की राय के अनुसार औषधीय और नहीं) के अधीन किया जाना चाहिए।
