तेलंगिक्टेसियास

तेलंगियाक्टेसिया क्या हैं

Telangiectasias छोटी रक्त वाहिकाओं (venules, केशिकाओं और धमनी) के हानिरहित फैलाव हैं, जो एपिडर्मिस से परे दिखाई देते हैं। Telangiectasias एक नीले-लाल रंग के साथ सतही पापी अर्बोरेसेंस के रूप में दिखाई देते हैं, अक्सर एक अपक्षयी भड़काऊ प्रकृति के त्वचा विकारों का परिणाम होता है: संयोग से नहीं , telangiectasias डर्माटोज़ में लगातार विकार का प्रतिनिधित्व करता है।

शब्द की उत्पत्ति

जिज्ञासु शब्द "टेलैंगिएक्टेसिया" की व्युत्पत्ति है, जो प्राचीन यूनानियों द्वारा छोटे रक्त वाहिकाओं के एक दृश्य घाव के लिए जिम्मेदार नाम से निकला है। टेलोस (समाप्त), एंजियोन (जार), एकतासिस (फैलाव), या पोत के अंत का घाव / फैलाव = टेली-एंग-एक्टेसिया.

घटना

Telangiectasias पुरुषों और महिलाओं में एक महिला प्रवृत्ति के साथ होते हैं; सामान्य तौर पर, विकार "उम्र बढ़ने" से जुड़ा होता है, लेकिन कम उम्र में टेलैंगिएक्टेसिया से प्रभावित विषयों के मामले भी होते हैं। वृद्धावस्था में, टेलैंगिएक्टेसिया अधिक स्पष्ट होते हैं: वास्तव में, यदि युवा विषयों में शामिल रक्त वाहिकाओं का व्यास 2 से 3 मिलीमीटर के बीच होता है, तो बुजुर्गों में आयाम तब तक बढ़ सकते हैं जब तक कि वे मस्तिष्क, फुफ्फुसीय या धमनीविस्फार से जुड़े न हों। हृदय संबंधी। Telangiectasias के वर्षों में एक परिवर्तनशील पाठ्यक्रम है: उनकी संख्या और आकार न केवल बदल सकता है, बल्कि नए telangiectasias की उपस्थिति बहुत संभावित है।

विशेषताएं

Telangiectasias microvarices के रूप में प्रकट होते हैं जो विभिन्न रूप ले सकते हैं: रैखिक, गोलाकार, जालीदार, गुच्छेदार, पैची या मकड़ी का जाला (इस संबंध में, telangiectasias को मकड़ी के एंजियोमा के साथ भ्रमित किया जा सकता है)। इसी तरह, टेलैंगिएक्टेसिया बैंगनी से नीले और लाल रंग के विभिन्न रंगों को ले सकता है। इसके अलावा, वे थोड़ी राहत (पपल्स) में दिखाई दे सकते हैं, आर्बराइजेशन के साथ या बिना (जहाजों की शाखाओं वाली व्यवस्था)।
घाव न केवल एपिडर्मिस को प्रभावित कर सकते हैं, बल्कि श्लेष्म झिल्ली को भी प्रभावित कर सकते हैं; वे आम तौर पर छोटे दिखाई देते हैं, खासकर चेहरे के स्तर पर। विशेष रूप से, टेलैंगिएक्टेसिया अक्सर होंठों की आंतरिक सतह पर, नाक और भाषाई श्लेष्मा में स्थानीयकृत होते हैं। मसूड़े, पिने पर, तालु पर; कभी-कभी, सूंड, नाखून, उंगलियां, पैरों के तलवे और हाथों की हथेलियां भी प्रभावित हो सकती हैं।

लक्षण

Telangiectasias आमतौर पर स्पर्शोन्मुख शिरापरक विकृतियां हैं: संवहनी परिवर्तन जो "त्वचा की उपस्थिति में स्पष्ट परिवर्तन" को शामिल करने के बावजूद किसी भी लक्षण या रोग संबंधी प्रभाव का कारण नहीं बनते हैं। इसके अलावा, कभी-कभी टेलैंगिएक्टेसियास खुजली का कारण बन सकता है, इन मामलों में, यह अच्छा है कि उन्हें कम न समझें और किसी भी विकृति की उपस्थिति को बाहर करने के लिए डॉक्टर से संपर्क करें जिसका अभी तक निदान नहीं किया गया है।
अन्य मामलों में, हालांकि, टेलैंगिएक्टेसिया रक्तस्राव से संबंधित हैं, खासकर अगर घाव - गंभीर इकाई के - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और पाचन तंत्र को प्रभावित करते हैं; फिर भी, यह बहुत कम संभावना है कि इस तरह के रक्तस्राव से मृत्यु हो जाएगी। रक्तस्राव समय के साथ फिर से शुरू हो जाता है, और एक निश्चित आवृत्ति के साथ होते हैं, प्रभावित विषय अभी भी एक एनीमिक रूप (आयरन की कमी) पेश कर सकता है, यहां तक ​​​​कि गंभीर भी।

कारण

टेलैंगिएक्टेसिया की शुरुआत के पक्ष में कई कारण हो सकते हैं: वासोडिलेशन, बार-बार होने वाली सूजन प्रक्रियाएं, आनुवंशिक गड़बड़ी, हार्मोनल परिवर्तन (जैसे गर्भावस्था) और त्वचा के ऊतकों का शोष, टेलैंगिएक्टेसियास के एटियोपैथोलॉजिकल चित्र को चित्रित करने में योगदान करते हैं।
हालांकि, अधिकांश मामलों में, टेलैंगिएक्टेसिया एक कठिन और अपर्याप्त शिरापरक जल निकासी के कारण वासोडिलेशन के प्रत्यक्ष परिणाम का प्रतिनिधित्व करते हैं।

वर्गीकरण

Telangiectasias की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:

• शिरापरक अपर्याप्तता के कारण तेलंगियाक्टेसियास: शिरापरक रक्त प्रवाह की धीमी गति से संबंधित, और वेरिसेस (पैर, पैर और जांघों को प्रभावित करना)।
• हार्मोनल परिवर्तन टेलैंगिएक्टेसियास: गर्भावस्था, रजोनिवृत्ति या गर्भनिरोधक गोली (मुख्य रूप से जांघों को प्रभावित करने वाली) के दौरान महिलाओं का विशिष्ट विकार।
• वैरिकाज़-रेटिकुलर टेलैंगिएक्टेसियास: वे अक्सर शिरापरक अपर्याप्तता के लक्षणों का प्रतिनिधित्व करते हैं।
• केशिका की कमजोरी के कारण तेलंगियाक्टेसिया: अत्यधिक गर्मी या ठंड के कारण, यूवी किरणें (मुख्य रूप से पैरों को प्रभावित करती हैं)।
• Telangiectasias mating: telangiectasias सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप या स्क्लेरोज़िंग पदार्थों के इंजेक्शन के बाद होता है। आम तौर पर, वे कुछ महीनों में वापस आ जाते हैं और कोई निश्चित उपचार आवश्यक नहीं होता है।

अंत में, आनुवंशिक कारणों से होने वाले विशेष प्रकार के टेलैंगिएक्टेसिया हैं: यह ओस्लर-रेंडु-वेबर टेलैंगिएक्टेसिया या वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया का मामला है।
ओस्लर-रेंडु-वेबर रोग एक ऑटोसोमल-प्रमुख आनुवंशिक रूप से प्रसारित बीमारी है, जिसमें परिवर्तन से संबंधित घाव होते हैं मल्टीऑर्गन रक्त वाहिकाएं; इसलिए यह कई अंगों को प्रभावित करता है, जैसे कि यकृत, मस्तिष्क, त्वचा, फेफड़े और जठरांत्र प्रणाली। यह आमतौर पर एपिटैक्सिस के साथ प्रकट होता है (शरीर के उद्घाटन से रक्त का रिसाव, एक "बाहरी रक्तस्राव जो" इनडोर से उत्पन्न होता है) .
रक्तस्रावी वंशानुगत टेलैंगिएक्टेसियास का अंतर्निहित कारण तीन जीनों (एंडोग्लिन, ALK1, SMAD4) के उत्परिवर्तन द्वारा दर्शाया गया है। जीन के परिवर्तन में टेलैंगिएक्टेसियास की अभिव्यक्ति शामिल है: प्रभावित जीन के आधार पर, टेलैंगिएक्टिक अभिव्यक्ति कुछ नैदानिक ​​अंतर पेश करेगी। परिणामस्वरूप मनोवैज्ञानिक और शारीरिक गड़बड़ी (दवाओं का उपयोग जो रक्त की हानि का प्रतिकार करती है, रोग की नाटकीय प्रगति को रोकने के लिए एम्बोलिज़ेशन तकनीकें) , म्यूकोसा की जलयोजन और स्वच्छता, लेजर थेरेपी)।

निदान

उन्नत चरणों में, टेलैंगिएक्टेसिया को आसानी से पहचाना जा सकता है, विशेष रूप से रक्तस्रावी-वंशानुगत प्रकार के; कई टेलैंगिएक्टिक घाव, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करना, संबंधित रक्तस्राव और समय के साथ घावों की प्रगति, सभी कारक हैं, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति और परिचितता से जुड़े हैं, पूरी तरह से टेलैंगिएक्टिक विकार से मेल खाते हैं।

एसोसिएटेड पैथोलॉजी

कुछ मामलों में, टेलैंगिएक्टेसिया विभिन्न विकृति के साथ हो सकता है, जिनमें से वे कभी-कभी मुख्य लक्षणों में से एक होते हैं। इनमें से हमें याद है:

• कूपरोज़;
• रोसैसिया;
• स्क्लेरोडर्मा;
• सुर्य श्रृंगीयता;
• गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (या लुई-बार सिंड्रोम), एक आनुवंशिक बीमारी है जो इम्युनोडेफिशिएंसी और सेरेब्रल गतिभंग से जुड़े ओकुलोक्यूटेनियस टेलैंगिएक्टेसिया के गठन की विशेषता है;
• ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम;
• स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम, चेहरे और आंखों में छोटी रक्त वाहिकाओं के गठन की विशेषता वाली एक दुर्लभ जन्मजात तंत्रिका संबंधी बीमारी;
• ब्लूम सिंड्रोम, क्रोमोसोमल टूटने का एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार जो विकास मंदता और टेलैंगिएक्टिक फेशियल एरिथेमा की उपस्थिति की विशेषता है;
• Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम (या एंजियो-ऑस्टियोहाइपरट्रॉफिक सिंड्रोम), एक दुर्लभ जन्मजात बीमारी है जो एक अंग में रक्त वाहिकाओं के विकृतियों की विशेषता है।

इलाज

बेशक, किया जाने वाला उपचार टेलैंगिएक्टेसिया के प्रकार पर निर्भर करता है जिससे रोगी पीड़ित होता है और सबसे बढ़कर, उस कारण पर जो उन्हें ट्रिगर करता है।
इसलिए, यदि टेलैंगिएक्टेसिया किसी अंतर्निहित बीमारी के लक्षण का प्रतिनिधित्व करते हैं, तो उपचार को प्राथमिक विकार के इलाज के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए जिसने इन सूक्ष्म-विविधताओं को जन्म दिया।
कुछ प्रभावित व्यक्ति, डॉक्टर से परामर्श करने के बाद, लेजर थेरेपी का उपयोग करते हैं, जो टेलैंगिएक्टेसियास के उन्मूलन के लिए सबसे सफल उपचारों में से एक है। लेजर के अलावा, हमेशा चिकित्सा परामर्श के बाद, उच्च तीव्रता वाले स्पंदित प्रकाश के साथ उपचार का सहारा लेना भी संभव है, रेडियोफ्रीक्वेंसी, या स्क्लेरोथेरेपी के साथ।
टेलैंगिएक्टेसियास से उत्पन्न होने वाला सबसे गंभीर परिणाम एपिटैक्सिस को संदर्भित करता है; इस संबंध में, उपचार में टैम्पोन, इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन, एम्बोलिज़ेशन और सामयिक हेमोस्टैट्स का उपयोग शामिल है, जो रक्तस्राव को रोकने के संभावित उपायों का प्रतिनिधित्व करते हैं।
इसलिए, यह ध्यान में रखते हुए कि कुछ प्रभावित विषयों में रक्त की हानि इस तरह की स्थिरता की है कि एनीमिया और लोहे की कमी का कारण बनता है, कभी-कभी रक्त आधान और "लौह पूरकता" की सलाह दी जाती है।

सारांश

अवधारणाओं को ठीक करने के लिए ...

बीमारी तेलंगिक्टेसियास शब्द की उत्पत्ति प्राचीन ग्रीक से: टेलोस (समाप्त), एंजियोन (जार), एकतासिस(फैलाव): पोत के अंत का घाव, टेली-एंग-एक्टेसिया. नैदानिक ​​तस्वीर स्पर्शोन्मुख शिरापरक विकृतियां: रैखिक, गोलाकार, जालीदार सूक्ष्म संस्करण, अक्सर विभिन्न संस्थाओं के रक्तस्राव से संबंधित होते हैं कारण वासोडिलेशन, सूजन, हार्मोनल परिवर्तन, ऊतक शोष, आनुवंशिक प्रवृत्ति वर्गीकरण

• शिरापरक अपर्याप्तता के कारण तेलंगियाक्टेसियास;
• हार्मोनल परिवर्तन
• वैरिकाज़-टेरिकुलर टेलैंगिएक्टेसियास;
• केशिका की कमजोरी के कारण तेलंगियाक्टेसियास;
• तेलंगियाक्टेसिया मैटिंग;
• रक्तस्रावी वंशानुगत टेलैंगिएक्टेसियास।

एसोसिएटेड पैथोलॉजी

• कूपरोज़;
• रोसैसिया;
• स्क्लेरोडर्मा;
• सुर्य श्रृंगीयता;
• गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार;
• ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम;
• स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम;
• ब्लूम सिंड्रोम;
• क्लिपेल-ट्रेनाउने-वेबर सिंड्रोम।

स्थान चेहरा (होंठ, माथा, टखने, नाक और लिंग संबंधी श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़े), सूंड, नाखून, उंगलियां, आंतरिक अंग घटना खासकर पुरुष और महिलाएं तीस साल की उम्र के बाद निदान एकाधिक टेलैंगिएक्टिक घाव, रक्तस्राव, समय के साथ घावों की प्रगति तेलंगिक्टेसियास: संभावित उपचार पैडिंग, इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन, एम्बोलिज़ेशन, सामयिक हेमोस्टैट्स का उपयोग, लेजर थेरेपी, उच्च तीव्रता स्पंदित प्रकाश, रेडियोफ्रीक्वेंसी, स्क्लेरोथेरेपी।