सिस्टागन क्या है?
सिस्टागॉन एक ऐसी दवा है जिसमें सक्रिय तत्व के रूप में सिस्टेमिन होता है। यह कैप्सूल (50 और 150 मिलीग्राम) के रूप में आता है।
सिस्टागन किसके लिए प्रयोग किया जाता है?
सिस्टागॉन का उपयोग नेफ्रोपैथिक (किडनी) सिस्टिनोसिस के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है। सिस्टिनोसिस एक दुर्लभ विरासत में मिली बीमारी है जो कुछ कोशिकाओं में सिस्टीन के निर्माण के कारण होती है, जो उन्हें सामान्य रूप से कार्य करने से रोकती है। यह बिल्डअप गुर्दे की समस्याओं का कारण बनता है और शरीर के अन्य भागों में फैलता है, जिसमें आंखें, कुछ ग्रंथियां (थायरॉयड, अग्न्याशय, गोनाड), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मांसपेशियां और यकृत शामिल हैं। रोग विकास की कठिनाइयों के माध्यम से प्रकट होता है।
दवा केवल एक डॉक्टर के पर्चे के साथ प्राप्त की जा सकती है।
सिस्टागन का उपयोग कैसे किया जाता है?
सिस्टिनोसिस के उपचार में अनुभवी चिकित्सक की देखरेख में सिस्टागॉन शुरू किया जाना चाहिए।
दवा की खुराक को समायोजित करने के लिए सिस्टीन के ल्यूकोसाइट स्तर को मापा जाना चाहिए।
12 वर्ष तक के बच्चों के लिए, अनुशंसित खुराक 1.30 ग्राम / एम 2 / दिन है जिसे चार खुराक में विभाजित किया गया है
हर दिन।
12 वर्ष से अधिक आयु और 50 किलोग्राम से अधिक वजन के रोगियों के लिए, 2 ग्राम / दिन की खुराक को चार दैनिक खुराक में विभाजित करने की सिफारिश की जाती है। प्रारंभिक खुराक इच्छित अंतिम खुराक के 1/4 - 1/6 के अनुरूप होनी चाहिए। प्रारंभिक खुराक धीरे-धीरे 4-6 सप्ताह के दौरान बढ़ाई जानी चाहिए।
सिस्टागन कैसे काम करता है?
CYSTAGON सिस्टीन के साथ प्रतिक्रिया करके सिस्टीन बनाता है और सिस्टीन और सिस्टीन का मिश्रित डाइसल्फ़ाइड बनाता है।
यह मिश्रित डाइसल्फ़ाइड तब कोशिकाओं से दूसरे अमीनो एसिड (लाइसिन) के परिवहन तंत्र द्वारा निकाला जाता है। अंगों में सिस्टीन की मात्रा कम हो जाती है, जिससे क्षति सीमित हो जाती है।
सिस्टागॉन पर कौन से अध्ययन पढ़े गए हैं?
सिस्टागॉन का परीक्षण तीन नैदानिक अध्ययनों में किया गया जिसमें बारह साल की अवधि में 234 रोगी शामिल थे। अध्ययन में बच्चों और हाल ही में भर्ती किए गए नए रोगियों को शामिल किया गया था, जिसमें दो अलग-अलग खुराक का परीक्षण किया गया था। चूंकि यह एक बहुत ही गंभीर स्थिति है, नैतिक कारणों से CYSTAGON की सीधे प्लेसबो से तुलना करना संभव नहीं था। इसके बजाय, एक अन्य असंबंधित अध्ययन के हिस्से के रूप में, प्लेसबो के साथ इलाज किए गए रोगियों के समूह पर तुलना की गई थी। अध्ययन गुर्दे के कार्य, और रोगी के जीवित रहने और विकास दर पर केंद्रित थे।
पढ़ाई के दौरान सिस्टागॉन से क्या फायदा हुआ?
तीन अध्ययनों से पता चला है कि सिस्टागॉन गुर्दे की बीमारी और डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता में देरी करता है यदि गुर्दे की अच्छी कार्यप्रणाली वाले लोगों द्वारा कम उम्र में उपचार शुरू किया जाता है। दवा इसे लेने वाले बच्चों में जीवित रहने और विकास दर में भी सुधार करती है।
सिस्टागन से जुड़ा जोखिम क्या है?
सिस्टागन के सबसे आम दुष्प्रभाव मुख्य रूप से पाचन तंत्र से संबंधित हैं।
सबसे अधिक बार रिपोर्ट किए गए दुष्प्रभाव (10 रोगियों में से एक से अधिक में होते हैं) हैं: एनोरेक्सिया (भूख की कमी), मतली, उल्टी, दस्त, सुस्ती और पायरेक्सिया (बुखार)। CYSTAGON के साथ रिपोर्ट किए गए सभी दुष्प्रभावों की पूरी सूची के लिए, पैकेज पत्रक देखें।
CYSTAGON का उपयोग उन लोगों में नहीं किया जाना चाहिए जो सिस्टेमिन, दवा के अन्य अवयवों या पेनिसिलमाइन के प्रति हाइपरसेंसिटिव (एलर्जी) हो सकते हैं। सिस्टागन को उन महिलाओं को नहीं दिया जाना चाहिए जो स्तनपान करा रही हैं या यदि गर्भवती हैं या गर्भावस्था का संदेह है (विशेषकर पहले तीन महीनों के दौरान) जब तक कि बिल्कुल आवश्यक न हो।
सिस्टागन को क्यों मंजूरी दी गई है?
सिस्टिनोसिस एक दुर्लभ और घातक बीमारी है, और सिस्टागन को एक उपयोगी दवा माना जाता है कि
उसका कोई विकल्प नहीं है। मानव उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की समिति (सीएचएमपी) ने माना कि सिस्टागॉन के लाभ इसके जोखिमों से अधिक हैं और सिफारिश की कि इसे दवा के लिए एक विपणन प्राधिकरण दिया जाए।
CYSTAGON को असाधारण परिस्थितियों में अधिकृत किया गया है, क्योंकि इसका उपयोग के लिए किया जाता है
एक दुर्लभ बीमारी का इलाज करने के लिए, अनुमोदन के समय दवा पर अधिक विस्तृत जानकारी प्राप्त नहीं की जा सकी। जैसा कि निर्माता ने अनुरोधित अतिरिक्त जानकारी प्रदान की, 17 अप्रैल 2007 को असाधारण परिस्थितियां समाप्त हो गईं।
सिस्टागन के बारे में अधिक जानकारी
23 जून 1997 को, यूरोपीय आयोग ने अनाथ यूरोप को एक "विपणन प्राधिकरण" प्रदान किया, जो पूरे यूरोपीय संघ में CYSTAGON के लिए मान्य था, जिसे 23 जून 2002 और 23 जून 2007 को नवीनीकृत किया गया था।
मूल्यांकन का पूर्ण संस्करण (EPAR) यहां पाया जा सकता है।
इस सारांश का अंतिम अद्यतन: 06-2007
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