परिभाषा
मास्टोसाइटोसिस शरीर के विभिन्न ऊतकों और अंगों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय की विशेषता वाली बीमारी है।
मूल रूप से, मास्टोसाइटोसिस के दो अलग-अलग रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: त्वचीय (जिसके लक्षण केवल त्वचा के स्तर पर होते हैं) और प्रणालीगत (जिसके लक्षण शरीर के किसी भी हिस्से में हो सकते हैं)।
कारण
मास्टोसाइटोसिस की शुरुआत के अंतर्निहित कारणों को अभी तक पूरी तरह से पहचाना नहीं गया है। हालांकि, ऐसा लगता है कि रोग का विकास सी-केआईटी जीन में एक उत्परिवर्तन के पक्ष में है। यह उत्परिवर्तन स्वचालित रूप से हो सकता है, या इसे विरासत में प्राप्त किया जा सकता है। माता - पिता।
लक्षण
विभिन्न अंगों और ऊतकों में जमा होने वाली मस्तूल कोशिकाएं बड़ी मात्रा में हिस्टामाइन छोड़ती हैं और यह इस न्यूरोट्रांसमीटर की अत्यधिक रिहाई है जो मास्टोसाइटोसिस से प्रेरित अधिकांश लक्षणों के लिए जिम्मेदार है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट लक्षणों में त्वचा पर धब्बे, पपल्स, सजीले टुकड़े, पिंड या फफोले का निर्माण होता है। ये अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर त्वचा की खुजली, सूजन और लालिमा के साथ होती हैं।
दूसरी ओर, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के कारण होने वाले लक्षण हैं: हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, पेप्टिक अल्सर, गठिया, भूख और शरीर के वजन में कमी, कमजोरी, ऑस्टियोपोरोसिस, पेशाब की आवृत्ति में वृद्धि, धड़कन, गर्म चमक, हाइपोटेंशन। दर्द सिरदर्द, मतली, दस्त, सीने में दर्द और सांस की तकलीफ।
इसके अलावा, मास्टोसाइटोसिस (त्वचीय और प्रणालीगत दोनों) वाले रोगियों में एनाफिलेक्सिस का अनुभव होने का खतरा बढ़ जाता है।
मास्टोसाइटोसिस - मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए दवाओं की जानकारी का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। मास्टोसाइटोसिस - मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए दवाएं लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श लें।
दवाइयाँ
सच में, मास्टोसाइटोसिस का इलाज करने में सक्षम कोई दवाएं नहीं हैं, लेकिन इसके लक्षणों को कम करने के लिए उपचारों को स्थापित किया जा सकता है।
उपयोग की जाने वाली दवाएं विभिन्न प्रकार की होती हैं और मास्टोसाइटोसिस के प्रकार के अनुसार भिन्न हो सकती हैं जिससे कोई पीड़ित होता है (त्वचीय या प्रणालीगत)।
किसी भी मामले में, मास्टोसाइटोसिस के उपचार में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीहिस्टामाइन और - ऑस्टियोपोरोसिस के रोगियों के मामले में - बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स हैं।
आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामलों में और ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और मल्टीपल मायलोमा जैसे रोगों से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामलों में, डॉक्टर विशेष एंटीकैंसर दवाओं, जैसे इंटरफेरॉन-अल्फा और इमैटिनिब के प्रशासन का सहारा लेने का निर्णय ले सकते हैं।
अंत में, मास्टोसाइटोसिस के कारण होने वाले त्वचा के घावों के उपचार के लिए, रोगियों को पी-यूवीए थेरेपी के अधीन करना उपयोगी हो सकता है।
मास्टोसाइटोसिस के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; यह रोग की गंभीरता, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया के आधार पर, रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करने के लिए डॉक्टर पर निर्भर है।
Corticosteroids
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में हस्तक्षेप करके काम करती हैं।
मध्यम तीव्रता के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के उपचार में, आमतौर पर सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग का सहारा लेना पसंद किया जाता है।
इस घटना में कि मास्टोसाइटोसिस तीव्र खुजली या विशेष रूप से गंभीर गठिया का कारण बनता है, डॉक्टर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को व्यवस्थित रूप से प्रशासित करके हस्तक्षेप करने का निर्णय ले सकता है।
विभिन्न स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी जिनका उपयोग किया जा सकता है, हमें याद है:
- प्रेडनिसोन (डेल्टाकॉर्टिन ®): प्रेडनिसोन मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। आमतौर पर प्रशासित दवा की खुराक प्रति दिन 5-15 मिलीग्राम है। रोग की गंभीरता के आधार पर, दवा की सटीक खुराक चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जानी चाहिए।
- Methylprednisolone (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): Methylprednisolone मौखिक और सामयिक प्रशासन दोनों के लिए उपयुक्त फार्मास्यूटिकल फॉर्मूलेशन में उपलब्ध है।
जब मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो रोगी की स्थिति के आधार पर, ली जाने वाली दवा की प्रारंभिक खुराक चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए। इसके बाद, रोगी की चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया के अनुसार प्रशासित दवा की खुराक को बदला जा सकता है। किसी भी मामले में, सांकेतिक रूप से, उपयोग की जाने वाली मेथिलप्रेडनिसोलोन की खुराक प्रति दिन 4 मिलीग्राम से 48 मिलीग्राम तक भिन्न होती है।
हालांकि, जब मेथिलप्रेडनिसोलोन पर आधारित त्वचीय उपयोग की तैयारी का उपयोग किया जाता है, तो उत्पाद को दिन में एक बार सीधे घावों से प्रभावित त्वचा क्षेत्र पर लगाने की सिफारिश की जाती है। - हाइड्रोकार्टिसोन (लोकोइडॉन®, डर्मिरिट®): हाइड्रोकार्टिसोन ओकुलर, रेक्टल और त्वचा प्रशासन के लिए उपलब्ध है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के कारण होने वाले त्वचा के घावों का इलाज करने के लिए, चिकित्सकीय नुस्खे के अनुसार, हाइड्रोकार्टिसोन-आधारित उत्पाद को सीधे प्रभावित क्षेत्र पर दिन में एक या दो बार लगाने की सिफारिश की जाती है। - डेक्सामेथासोन (डेकाड्रोन®, सोल्डेसम®, डर्माडेक्स®): डेक्सामेथासोन कई फार्मास्युटिकल फॉर्मूलेशन में उपलब्ध है जो इसे विभिन्न मार्गों के माध्यम से प्रशासित करने की अनुमति देता है।
डेक्सामेथासोन त्वचा क्रीम का उपयोग करते समय, प्रति दिन दो या तीन अनुप्रयोगों को सीधे प्रभावित क्षेत्र पर करने की सिफारिश की जाती है।
हालांकि, जब डेक्सामेथासोन को मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो इस्तेमाल की जाने वाली खुराक चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जानी चाहिए।
एंटिहिस्टामाइन्स
जैसा कि उनके नाम से अनुमान लगाया जा सकता है, हिस्टामाइन के प्रभावों का मुकाबला करने के लिए एंटीहिस्टामाइन दवाओं का उपयोग किया जाता है जो मास्टोसाइटोसिस (त्वचीय और प्रणालीगत दोनों) के रोगियों में बड़ी मात्रा में जारी किया जाता है।
इस संबंध में, उपयोग किए जाने वाले एंटीहिस्टामाइन दो प्रकार के होते हैं:
- हिस्टामाइन एच 1 रिसेप्टर विरोधी, मास्टोसाइटोसिस के कारण त्वचा की खुजली और लाली का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है।
- हिस्टामाइन के लिए एच 2 रिसेप्टर विरोधी, जिसे "एंटी-अल्सर ड्रग्स" के रूप में भी जाना जाता है। ये सक्रिय तत्व, वास्तव में, पेट में हिस्टामाइन की रिहाई को रोकते हैं और पेप्टिक अल्सर के इलाज के लिए उपयोग किए जाते हैं जो आमतौर पर प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों में होता है।
उपयोग किए जा सकने वाले विभिन्न H1 रिसेप्टर विरोधी के बीच, हम cetirizine (Cerchio®, Zirtec®) का उल्लेख करते हैं। यह मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध एक दवा है। वयस्कों में इस्तेमाल होने वाली सेटीरिज़िन की सामान्य खुराक प्रति दिन 10 मिलीग्राम है। किसी भी मामले में, डॉक्टर यह निर्धारित करेगा कि प्रत्येक रोगी को कितनी मात्रा में दवा लेनी चाहिए।
हिस्टामाइन के लिए H2 रिसेप्टर विरोधी के बीच, हालांकि, हम रैनिटिडीन (Ranidil®, Zantac®, Livin®) का उल्लेख करते हैं। इस दवा को दो विभाजित खुराक में लेने के लिए प्रति दिन 300 मिलीग्राम की सामान्य खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है।
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए किया जा सकता है जो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस पैदा कर सकता है।
उपयोग किए जा सकने वाले विभिन्न बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स में, हम एलेंड्रोनिक एसिड (अलेंड्रोस®, फोसामैक्स®, एड्रोनेट®, ड्रोनल®) का उल्लेख करते हैं। एलेंड्रोनिक एसिड मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। आमतौर पर प्रशासित सक्रिय संघटक की खुराक प्रति दिन 10 मिलीग्राम या सप्ताह में एक बार 70 मिलीग्राम है। दवा को किसी भी भोजन, पेय या अन्य दवा के सेवन से कम से कम तीस मिनट पहले सुबह में प्रशासित किया जाना चाहिए।
इंटरफेरन-अल्फा
इंटरफेरॉन-अल्फा एंटीकैंसर गुणों वाली एक दवा है जिसका उपयोग आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार में किया जाता है और सबसे ऊपर, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा या मल्टीपल मायलोमा से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार में।
इंटरफेरॉन-अल्फा (अल्फाफेरॉन ®) केवल विशेष कर्मियों द्वारा रोगियों को माता-पिता के रूप में प्रशासित किया जा सकता है। उपयोग की जाने वाली दवा की खुराक प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत आधार पर चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाएगी।
इमैटिनिब
इमैटिनिब भी एक एंटीकैंसर दवा है जिसका उपयोग आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए और ल्यूकेमिया, लिम्फोमा या मल्टीपल मायलोमा से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए किया जा सकता है।
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) गोलियों या कैप्सूल के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है। उपयोग की जाने वाली दवा की खुराक प्रति दिन 100 मिलीग्राम से 800 मिलीग्राम तक भिन्न हो सकती है। की सटीक खुराक निर्धारित करें प्रत्येक रोगी द्वारा लिया जाने वाला इमैटिनिब।
