परिभाषा
चयापचय संबंधी विकारों के बीच, हाइपरमोनमिया को रक्त में अमोनिया के अतिरंजित अधिशेष की विशेषता है: हम एक बहुत ही गंभीर नैदानिक स्थिति के बारे में बात कर रहे हैं जो रोगी को एन्सेफैलोपैथी और थोड़े समय में मृत्यु का कारण बन सकती है।
कारण
हाइपरमोनमिया दो प्रकार का होता है:
- प्राथमिक हाइपरमोनमिया: आनुवंशिक चयापचय उत्परिवर्तन की अभिव्यक्ति, जिसमें जटिल यूरिया चक्र में शामिल एंजाइम अपना कार्य सही ढंग से करने में असमर्थ हैं
- माध्यमिक हाइपरमोनमिया: इस मामले में भी, चयापचय उत्परिवर्तन आनुवंशिक मूल का हो सकता है। मध्यवर्ती चयापचय की जन्मजात त्रुटि एंजाइमों की कम गतिविधि के कारण हो सकती है जो यूरिया चक्र से संबंधित नहीं हैं, लेकिन फिर भी महत्वपूर्ण चयापचय प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं (उदाहरण के लिए फैटी एसिड के ऑक्सीकरण में दोष)। माध्यमिक हाइपरमोनमिया भी इसका परिणाम हो सकता है जिगर की विफलता, सिरोसिस, हेपेटाइटिस, तीव्र वायरल संक्रमण, विषाक्त पदार्थों का अंतर्ग्रहण, यकृत रोग, दवाओं के लिए गंभीर प्रतिक्रिया (जैसे तपेदिक के उपचार के लिए)
- अप्रमाणित परिकल्पना: ल्यूकेमिया के उपचार के लिए दवाएं माध्यमिक हाइपरमोनमिया स्थिति का पक्ष ले सकती हैं।
लक्षण
हाइपरमोनमिया की रोगसूचक तस्वीर, जाहिरा तौर पर गंभीर, चयापचय एन्सेफैलोपैथी की उपस्थिति की विशेषता है जो अक्सर श्वसन क्षारीयता, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह, आंदोलन, भ्रम, भटकाव, उनींदापन से जुड़ी होती है। अक्सर कई बार, रोग जल्द ही कोमा और आक्षेप में बदल जाता है। ।
आम तौर पर, रक्त में अमोनिया का स्तर 21 - 50 μmol / l (15 - 60 μg / 100ml) के बीच होता है।
Hyperammonemia पर जानकारी - Hyperammonemia के इलाज के लिए दवाओं का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। Hyperammonemia लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें - Hyperammonemia का इलाज करने के लिए दवाएं।
दवाइयाँ
"हाइपरमोनमिया एक" नैदानिक आपातकाल है: रोगी को "तुरंत बचाया जाना चाहिए और अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए, क्योंकि रोग से जुड़े लक्षण नाटकीय रूप से तेज हो सकते हैं और मृत्यु तक अपरिवर्तनीय क्षति पैदा कर सकते हैं। अतिरिक्त अमोनिया को अपूरणीय क्षति से बचने के लिए तुरंत हटा दिया जाता है। तंत्रिका तंत्र को।
अंतर्जात प्रोटीन के चयापचय के माध्यम से अमोनिया संश्लेषण को कम करने के लिए ग्लूकोज और लिपिड का प्रशासन एक उपयोगी चिकित्सीय विकल्प प्रतीत होता है; इसी कारण से, कभी-कभी आर्गिनिन के प्रशासन की भी सिफारिश की जाती है। हाइपरमोनमिया से पीड़ित कुछ रोगियों में, एक अंतःशिरा चिकित्सा के साथ सोडियम बेंजोएट और सोडियम फेनिलसेटेट बेहतर परिणाम की गारंटी देते हैं।
समझने के लिए एक कदम पीछे ... आइए संक्षेप में याद रखें कि अमोनिया, नाइट्रोजन युक्त पदार्थ, प्रोटीन के अपचय से प्राप्त उत्पाद है; मूत्र के माध्यम से उन्मूलन से पहले, अमोनिया को आम तौर पर गुर्दे द्वारा यूरिया में परिवर्तित किया जाता है, जो कि तुलना में कम विषाक्त पदार्थ है। पिछला वाला।
किसी भी मामले में, अतिरिक्त अमोनिया को खत्म करने के लिए डायलिसिस सबसे प्रभावी उपचार विकल्प है; वैकल्पिक रूप से, रोगी को हेमोफिल्ट्रेशन के अधीन करना संभव है, विशेष रूप से हाइपरमोनमिया से पीड़ित नवजात शिशुओं में संकेत दिया गया है।
औषधीय इलाज चला जाता है हमेशा एक महत्वपूर्ण आहार मॉडुलन के साथ, जिसमें प्रोटीन सेवन का पूर्ण निलंबन शामिल है; हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि यह जीव ही है जो हाइपरमोनमिया (आत्म-सुरक्षा) के संदर्भ में भोजन से इनकार करता है।
हाइपरमोनमिया के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; रोग की गंभीरता के आधार पर रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करना डॉक्टर पर निर्भर है, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया:
हाइपरमोनमिया के उपचार के लिए आपातकालीन चिकित्सा:
- प्रोटीन सेवन का पूर्ण उन्मूलन
- अंतर्जात अपचय को रोकने में सक्षम पर्याप्त कैलोरी सेवन बनाए रखें
- नाइट्रोजन को खत्म करने के उद्देश्य से वैकल्पिक मार्गों को सक्रिय करने के लिए उपयोगी दवाओं का अंतःशिरा जलसेक
- एल-आर्जिनिन हाइड्रोक्लोराइड (जैसे बायोआर्जिनिन): अंतःशिरा, दवा को 1 घंटे में 600 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित करें, इसके बाद 24 घंटे में 2-4 मिमीोल / किग्रा, लोड को 4 खुराक में विभाजित करें।
- सोडियम बेंजोएट (जैसे। सोडियम बेंजोएट टीएन): अंतःशिरा रूप से, 250 मिलीग्राम / किग्रा की प्रारंभिक खुराक पर दवा का प्रशासन करें; प्रति दिन 250 मिलीग्राम / किग्रा के साथ चिकित्सा जारी रखें, समान रूप से 4 खुराक में विभाजित करें।
- सोडियम फेनिलब्यूटाइरेट (जैसे। अम्मोनैप्स): गोलियों या दानों के रूप में उपलब्ध, दवा को हाइपरमोनमिया या यूरिया चक्र के विकारों से पीड़ित रोगियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है। दवा का अकेले उपयोग नहीं किया जाता है: इसकी सिफारिश की जाती है, वास्तव में, डॉक्टर के सभी निर्देशों का पालन करने के लिए, जो सभी संभावना में, इस दवा को दूसरों के साथ संयोजन में लेने की सिफारिश करेंगे, साथ ही बहुत कम प्रोटीन सामग्री वाले व्यक्तिगत आहार के साथ। अमोनिया के अनुसार डॉक्टर द्वारा खुराक की स्थापना की जानी चाहिए दानों में मान हाइपरमोनमिया वाले शिशुओं के लिए आरक्षित हैं जो गोलियां निगलने में असमर्थ हैं।
- आपातकालीन डायलिसिस (ऊपर वर्णित दवा चिकित्सा की विफलता के मामले में): संचित अमोनिया के उन्मूलन में तेजी लाने के लिए संकेत दिया गया है।
हाइपरमोनमिया के उपचार के लिए वैकल्पिक दवाएं
- कारग्लुमिक एसिड (जैसे कारबाग्लू): दैनिक भार को समान रूप से दो खुराक में विभाजित किया जाना चाहिए, और कुल लगभग 100 मिलीग्राम है। दो मुख्य भोजन से ठीक पहले, मौखिक रूप से ली जाने वाली 100-250 मिलीग्राम / किग्रा की दवा की खुराक के साथ चिकित्सा शुरू करें। हाइपरमोनमिया के उपचार के लिए अन्य उपचारों के साथ इस चिकित्सीय योजना का पालन करने की सिफारिश की जाती है। अमोनिया की प्लाज्मा सांद्रता के आधार पर सटीक खुराक स्थापित की जानी चाहिए। रखरखाव की खुराक आम तौर पर प्रति दिन 100 मिलीग्राम से कम होती है, जिसे हमेशा विभाजित किया जाता है भोजन से पहले 24 घंटे के भीतर दो खुराक में। अपने डॉक्टर से सलाह लें।
रखरखाव चिकित्सा (पुनरावृत्ति रोकथाम): हाइपरमोनमिया के एपिसोड के बाद रखरखाव चिकित्सा आहार सुधार और निवारक औषधीय उपचार दोनों पर आधारित है:
- पहले एपिसोड के बाद हाइपरमोनमिया होने की संभावना बहुत अधिक है; इसलिए, व्यक्तिगत आहार नियमों के पूर्ण अनुपालन सहित डॉक्टर के सभी निर्देशों का सावधानीपूर्वक पालन करने की सिफारिश की जाती है। कम प्रोटीन आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है; विशिष्ट दैनिक प्रोटीन सामग्री स्थिति की गंभीरता और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, हाइपरमोनमिया के पहले एपिसोड से उबरने वाले नवजात शिशुओं को उनके हाइपोप्रोटीन सेवन को अधिकतम तक सीमित करने की सिफारिश की जाती है। जिन प्रोटीनों का सेवन नहीं किया जाता है, उन्हें आवश्यक अमीनो एसिड के साथ तैयार किए गए आहार उत्पादों से प्रतिस्थापित किया जाना चाहिए जो ट्रेस तत्वों और विटामिन के पूरक के साथ जुड़े होते हैं।
- हाइपरमोनमिया की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आहार सुधार हमेशा पर्याप्त नहीं होता है; हाइपरमोनमिया के पिछले इतिहास वाले रोगियों को वास्तव में अन्य दवाएं लेनी चाहिए, जैसे कि सोडियम बेंजोएट, आर्जिनिन और फेनिलब्यूटाइरेट मौखिक रूप से (पहले आपातकालीन उपचार के लिए विश्लेषण किया गया)। खुराक को डॉक्टर द्वारा स्थापित किया जाना चाहिए और प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के लिए विशेष रूप से अनुकूलित किया जाना चाहिए; हालांकि, अधिकांश हाइपरमोनमिया के पिछले इतिहास वाले रोगियों को निवारक उद्देश्यों के लिए प्रति दिन 250 मिलीग्राम / किग्रा सोडियम बेंजोएट, फेनिलब्यूटाइरेट और आर्जिनिन के साथ इलाज किया जाता है।
