एक्रोमिगेली

यह भी देखें: विशालवाद

परिभाषा

एक्रोमेगाली एक पुराना, दुर्लभ और अक्षम करने वाला सिंड्रोम है जो वयस्कता के दौरान हार्मोन एचजीएच के "हाइपरस्क्रिशन" के कारण होता है।

लक्षण और जटिलताएं

अधिक जानकारी के लिए: एक्रोमेगाली लक्षण

विशालवाद: रॉबर्ट वाडलो, 2 मीटर और 72 सेमी, अपने पिता के बगल में, हमें विकास के दौरान जीएच के अति-स्राव के प्रभाव दिखाता है।

बचपन और यौवन के दौरान वृद्धि हार्मोन की अधिकता ऊंचाई (विशालता) में अतिरंजित वृद्धि के साथ होती है। वयस्कता में, इसके विपरीत - चूंकि डायफिसिस की लंबाई में और वृद्धि असंभव है - रोग शरीर के बाहर के हिस्सों (हड्डियों और कोमल ऊतकों) में एक बड़ा वृद्धि का कारण बनता है। एक्रोमेगाली से प्रभावित रोगी इस प्रकार विलक्षण विशेषताओं को विकसित करता है, उनके शरीर विज्ञान के एक गहरे तोड़फोड़ तक। इन परिवर्तनों से हाथ, पैर, सुप्राऑर्बिटल मेहराब और जबड़े (अपरिहार्य दंत डायस्टेसिस और कुरूपता की वृद्धि के साथ) का ध्यान देने योग्य वृद्धि होती है; इसलिए वे शरीर के अंगों को वैकल्पिक रूप से प्रभावित करते हैं, जैसा कि एक ही नाम याद दिलाता है हमें रोग से (ग्रीक से अक्रोस "चरम" ई मेगालोस "महान")।

एक्रोमेगाली के लक्षण अत्यंत धीमी और प्रगतिशील तरीके से विकसित होते हैं, इतना अधिक कि आम तौर पर न तो रोगी और न ही उसके आस-पास के लोग इसे महसूस करने में सक्षम होते हैं। उदाहरण के लिए, केवल एक काफी उन्नत अवस्था में, विषय, उदाहरण के लिए, यह महसूस कर सकता है कि फालंगेस क्या वे सूज गए हैं क्योंकि दस्ताने, जूते या अंगूठियां अब फिट नहीं हैं; खोपड़ी में परिवर्तन से टोपियां बहुत छोटी हो जाती हैं, जबकि भोजन के अवशेष दांतों के बीच फंस जाते हैं।

उसी समय नाक और होंठ आकार में बढ़ जाते हैं, चीकबोन्स बाहर निकल जाते हैं और विशिष्ट रोगसूचकता प्रकट होती है; जीभ भी असामान्य वृद्धि (हाइपरग्लोसिया) से गुजरती है। अधिक बार, हालांकि, एक्रोमेगालिक रोगी चिकित्सक के पास उन लक्षणों और जटिलताओं की शिकायत करने के लिए आता है जो आमतौर पर शारीरिक परिवर्तनों से पहले और साथ होते हैं, जिनमें से हम याद करते हैं: सिरदर्द, कार्पल टनल सिंड्रोम, आर्थ्रोसिस और जोड़ों का दर्द, जोड़ों की गतिशीलता में कमी, मांसपेशियों में दर्द। अस्टेनिया, मासिक धर्म चक्र में परिवर्तन "अमेनोरिया, इरेक्टाइल डिसफंक्शन तक" नपुंसकता, मोटी और तैलीय त्वचा, हाइपरट्रिचोसिस, हाइपरहाइड्रोसिस और शरीर की खराब गंध, कुछ आंतरिक अंगों का इज़ाफ़ा (यकृत, हृदय, गुर्दे, प्लीहा, आंत और आंत सहित) सामान्य तौर पर - विसरोमेगाली -), गांठदार गण्डमाला, कार्डियोमायोपैथी, धमनी उच्च रक्तचाप, कर्कश और गहरी आवाज, आंतों के पॉलीपोसिस, दृश्य परिवर्तन, मधुमेह, गंभीर इंसुलिन प्रतिरोध, दृश्य गड़बड़ी और यूरोलिथियासिस।

एक्रोमेगाली का प्रारंभिक उपचार विभिन्न जटिलताओं की शुरुआत और बिगड़ने को रोक सकता है, जो पर्याप्त चिकित्सा और औषधीय हस्तक्षेप के अभाव में घातक हो सकता है।

मांसपेशियों को बढ़ाने के उद्देश्य से एचजीएच के साथ अत्यधिक दवा उपचार भी एक्रोमेगाली का कारण बन सकता है। इस घटना को युवा तस्वीरों और कुछ बॉडीबिल्डिंग चैंपियन के प्रतिस्पर्धी लोगों की तुलना करके देखा जाता है, जो इस सिंड्रोम के विशिष्ट शारीरिक परिवर्तनों को उजागर करते हैं।

एक्रोमेगाली का निदान शारीरिक परीक्षण पर आधारित है, जो विभिन्न वाद्य जांच (पिट्यूटरी की एमआरआई और सीटी) और प्रयोगशाला (जीएच, आईजीएफ -1, जीएचआरएच, प्रोलैक्टिन, मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण, दृश्य क्षेत्र का माप और अन्य) से जुड़ा है।

कारण

पिट्यूटरी नाक के ऊपरी किनारे के पीछे मस्तिष्क के आधार पर स्थित एक छोटी ग्रंथि है। विभिन्न पिट्यूटरी हार्मोन में, जीएच बचपन और यौवन के दौरान कंकाल प्रणाली के विकास और विकास की प्रक्रिया में भाग लेता है, जबकि " वयस्क पेशी और अस्थि ट्राफिज्म की गारंटी देता है। जीवन की इस अवधि में, जीएच का हाइपरसेरेटियन आमतौर पर पिट्यूटरी को प्रभावित करने वाले सौम्य ट्यूमर के कारण होता है; अधिक दुर्लभ रूप से, एक्रोमेगाली बाहरी ट्यूमर (उदाहरण के लिए फेफड़े, अग्न्याशय या अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित) के कारण होता है, जो सीधे जीएच (बहुत दुर्लभ घटना) उत्पन्न करते हैं या हार्मोन जीएचआरएच को जारी करके पिट्यूटरी ग्रंथि को ऐसा करने के लिए उत्तेजित करते हैं।

देखभाल और उपचार

अधिक जानकारी के लिए: एक्रोमेगाली के उपचार के लिए दवाएं

उपचार का उद्देश्य जीएच उत्पादन और किसी भी पिट्यूटरी ट्यूमर द्रव्यमान को कम करना है। इसके लिए सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स (ऑक्टेरोटाइड और लैनरोटाइड, जो जीएच स्राव पर एक शक्तिशाली अवरोधक कार्रवाई करते हैं), डोपामाइन जैसी विशिष्ट दवाओं को प्रशासित करके हस्तक्षेप करना संभव है। एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन) और ग्रोथ हार्मोन रिसेप्टर विरोधी (पेगविसोमेंट)। असामान्य द्रव्यमान को हटाने के उद्देश्य से नाक गुहा के माध्यम से किए गए ऑपरेशन के माध्यम से सर्जिकल थेरेपी को ट्रांसफेनोइडली किया जाता है। विकिरण चिकित्सा के साथ एक्रोमेगाली का उपचार तब इंगित किया जाता है जब सर्जरी अव्यावहारिक होती है या वांछित प्रभाव उत्पन्न नहीं करती है; यह किसी भी मामले में एक दूसरी पसंद का उपचार है, जो लंबे समय तक एक महत्वपूर्ण सुधार प्राप्त करने के लिए आवश्यक है, दोनों स्थायी क्षति और कारणों के लिए हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी स्तर।