इसोफेजियल अचलासिया

व्यापकता

एसोफैगल अचलासिया एक गतिशीलता विकार है जो अन्नप्रणाली को प्रभावित करता है। यह रोग निगलने के दौरान पेरिस्टलसिस की कमी और निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर (एसोफैगस और पेट के बीच स्थित मांसपेशी वाल्व) के अपूर्ण उद्घाटन के कारण होता है।

नतीजतन, एसोफेजियल अचलासिया बोलस के नीचे उतरना मुश्किल बनाता है (चबाने के दौरान मुंह में बनने वाले लार के साथ मिश्रित भोजन का लुगदी), जो धीरे-धीरे होता है और निचले एसोफेजल स्फिंक्टर के उद्घाटन को प्रेरित नहीं करता है। इसलिए अन्नप्रणाली के आधार पर खाद्य सामग्री का एक संचय होता है, जो रोगी को और अधिक परेशानी का कारण बनता है (regurgitation और सीने में दर्द)।

सबसे आम रूप, प्राथमिक अचलासिया, अन्य रोग स्थितियों की अनुपस्थिति में अन्नप्रणाली की असामान्य चिकनी मांसपेशियों के संक्रमण के कारण होता है। हालांकि, मामलों का एक छोटा प्रतिशत अन्य विकृति के माध्यमिक रूप के रूप में होता है, जैसे कि एसोफैगल कैंसर या चागास रोग। कोई लिंग प्रधानता नहीं है और रोग की शुरुआत मुख्य रूप से दोनों लिंगों के 20 से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों में होती है। निदान को बेरियम रेडियोग्राफिक अध्ययन और एसोफैगल मैनोमेट्री द्वारा परिभाषित किया गया है। कुछ दवाएं या बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन एसोफैगल अचलासिया के हल्के या मध्यम मामलों के लिए अस्थायी राहत प्रदान कर सकते हैं, जबकि सबसे प्रभावी और स्थायी हस्तक्षेप में एंडोस्कोपिक थेरेपी (एसोफैगल बैलून फैलाव) या सर्जिकल प्रक्रियाएं (जैसे हेलर मायोटॉमी) शामिल हैं।

एसोफैगस, अचलसिया और निगलने वाला

• अन्नप्रणाली एक पेशी ट्यूब है जो ग्रसनी को पेट से जोड़ती है; इस खोखले अंग के अंदर, बोलस पेरिस्टाल्टिक आंदोलनों द्वारा धक्का दिया जाता है, अर्थात अनैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन की लयबद्ध तरंगों द्वारा। पेरिस्टलसिस में अन्नप्रणाली से पेट तक भोजन की तेजी से प्रगति को निर्धारित करने के लिए, बोलस (अपस्ट्रीम) से पहले एसोफैगल ट्रैक्ट का संकुचन और निम्नलिखित ट्रैक्ट (डाउनस्ट्रीम) की छूट शामिल है।
• निचला एसोफेजियल स्फिंक्टर एसोफैगस के टर्मिनल भाग और पेट के प्रारंभिक भाग के बीच एक वाल्व लगाया जाता है; इसमें एसिड गैस्ट्रिक सामग्री को एसोफैगस में रिफ्लक्स को रोकने का कार्य होता है, केवल निगलने या उल्टी के दौरान भोजन को पारित करने की अनुमति देने के लिए खुलता है .
• एसोफैगल अचलासिया एक मोटर रोग है जो पेरिस्टलसिस के नुकसान या परिवर्तन और निगलते समय निचले एसोफेजल स्फिंक्टर को आराम करने में विफलता की विशेषता है।
• अचलासिया में ऊपरी अन्नप्रणाली दबानेवाला यंत्र और ग्रसनी शामिल नहीं है, इसलिए रोगी खा सकता है और निगल सकता है, लेकिन बोलस आसानी से अन्नप्रणाली के साथ रुक सकता है। यह इस प्रकार है: अपचित भोजन की उल्टी, सीने में दर्द, नाराज़गी और वजन कम होना।

धीरे-धीरे, कई वर्षों में, एसोफेजेल अचलासिया वाले लोग ठोस और तरल खाद्य पदार्थों को निगलने में बढ़ती कठिनाई का अनुभव करते हैं। यदि यह बढ़ता है, तो रोग काफी वजन घटाने, एनीमिया और कुपोषण का कारण बन सकता है। इसके अलावा, जैसे-जैसे स्थिति बढ़ती है, अन्नप्रणाली विकृत, लम्बी या फैली हुई हो सकती है। अचलासिया के रोगियों में भी एसोफैगल कैंसर विकसित होने का जोखिम थोड़ा बढ़ जाता है, खासकर यदि रुकावट लंबे समय से मौजूद है, तो आपका डॉक्टर समय-समय पर एंडोस्कोपिक जांच की सिफारिश कर सकता है। एसोफैगल कार्सिनोमा की रोकथाम और शीघ्र निदान।

कारण

एसोफेजेल अचलासिया के कारणों को अभी तक परिभाषित नहीं किया गया है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि आधार पर एक न्यूरोजेनिक कमी मौजूद है, यानी एसोफैगस की दीवार में पेरिस्टलसिस के लिए जिम्मेदार न्यूरॉन्स को नुकसान। सामान्य परिस्थितियों में, नसें ग्रासनली के शरीर में विश्राम, स्फिंक्टर्स (ऊपरी और निचले) और पेरिस्टाल्टिक तरंगों के उद्घाटन का समन्वय करती हैं।
हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि अचलासिया अन्नप्रणाली की मांसपेशियों की परतों के अंदर स्थित अनैच्छिक तंत्रिका तंत्र की कुछ कोशिकाओं के परिवर्तन के कारण होता है। इन पर रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला किया जाता है और धीरे-धीरे पतित हो जाता है, जिन कारणों से वर्तमान में समझ में नहीं आता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, नसें खराब होने लगती हैं, उत्तरोत्तर मांसपेशियों के कार्य भी शामिल हो जाते हैं। इसका परिणाम आहार नाल के माध्यम से भोजन को नीचे लाने में असमर्थता है।
इसके अलावा, एसोफैगल अचलासिया के एटियलजि को पिछले संक्रमण से जोड़ा जा सकता है। विशेष रूप से, यह विकार चगास रोग वाले व्यक्तियों में आम प्रतीत होता है, जिसके कारण होता है ट्रिपैनोसोमा क्रूज़ी.
संभावित वंशानुगत उत्पत्ति या संचरण का सुझाव देने के लिए कोई सबूत नहीं है।

संकेत और लक्षण

अचलासिया एक स्थायी समस्या है जो महीनों या वर्षों तक रहने वाले लक्षणों का कारण बन सकती है। जो लोग केवल एक संक्षिप्त रोगसूचक प्रकरण से पीड़ित होते हैं, जैसे कि निगलने में कठिनाई, आमतौर पर एक वास्तविक विकार नहीं होता है। एसोफेजियल गतिशीलता।

अचलासिया के लक्षण जीवन में किसी भी समय शुरू हो सकते हैं और आमतौर पर धीरे-धीरे आते हैं।

अचलासिया वाले अधिकांश लोग शुरू में डिस्फेगिया से पीड़ित होते हैं, एक ऐसी स्थिति जिसमें भोजन निगलना मुश्किल और कभी-कभी दर्दनाक होता है। यह स्थिति कुछ वर्षों के दौरान और खराब हो जाती है। डिस्फेगिया पैदा कर सकता है: भोजन के तुरंत बाद बिना पचे भोजन का पुनरुत्थान, घुटन, सीने में दर्द और नाराज़गी। कुछ लोगों को सपाट लेटने पर भी खांसी के दौरे का अनुभव हो सकता है। छाती में दर्द (स्तन की हड्डी के पीछे) को कार्डियोस्पास्म के रूप में भी जाना जाता है और इसे अक्सर दिल का दौरा पड़ने की गलती हो सकती है। इस दृष्टिकोण से, कुछ रोगियों में अचलासिया बेहद दर्दनाक हो सकता है।

डिस्फेगिया समय के साथ उत्तरोत्तर खराब होता जाता है।

रोग के बाद के चरण में, जब घेघा फैलकर विकृत हो जाता है, तो डिस्फेगिया कुछ हद तक होता है (भोजन निगलने के बाद अब रुकता नहीं है), लेकिन नए लक्षण उत्पन्न होते हैं जैसे कि बार-बार डकार आना।

अंत में, सबसे उन्नत चरण में, डिस्पैगिया फिर से होता है, ताकि धीरे-धीरे लेकिन महत्वपूर्ण वजन घटाने के लिए प्रेरित किया जा सके, एनीमिया की शुरुआत और भोजन का पुनरुत्थान नहीं किया जा सके। ठोस खाद्य पदार्थ और तरल पदार्थ, जिसमें लार या बलगम भी शामिल है, अन्नप्रणाली में अवरुद्ध हो जाते हैं और फेफड़ों में जा सकते हैं। फेफड़ों में संक्रमण, जैसे एस्पिरेशन निमोनिया।

कुछ लोगों में, एसोफैगल अचलासिया कोई लक्षण नहीं पैदा करता है और केवल तभी पता चलता है जब छाती का एक्स-रे लिया जाता है या किसी अन्य कारण से अन्य जांच की जाती है।
एसोफैगल अचलासिया के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• तरल पदार्थ और ठोस निगलने में कठिनाई (डिस्फेगिया);
• अंतर्ग्रहण भोजन का पुनरुत्थान (विशेषकर रात में);
• सीने में दर्द, जो खाने के बाद बढ़ सकता है
• नाराज़गी (रेट्रोस्टर्नल जलन);
• सियालोरिया (अत्यधिक लार आना) और मुंह से दुर्गंध आना;
• खांसी और बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य;
• वजन घटना।

एसोफैगल अचलासिया की संभावित जटिलताएं हैं:

• पेट से अन्नप्रणाली में एसिड भाटा;
• ग्रासनलीशोथ;
• फेफड़ों और आकांक्षा निमोनिया में संक्रमण;
• अन्नप्रणाली का छिद्र;
• अन्नप्रणाली का कैंसर (अचलसिया थोड़े बढ़े हुए जोखिम से संबंधित है)।

निदान

एसोफैगल अचलासिया के निदान और मूल्यांकन के लिए तीन परीक्षणों का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

• बेरियम के साथ एक्स-रे। रोगी द्वारा बेरियम-आधारित तैयारी निगलने के बाद रेडियोग्राफिक छवियों का एक क्रम लिया जाता है। अचलासिया की उपस्थिति में, अन्नप्रणाली के माध्यम से क्रमाकुंचन आंदोलन सामान्य नहीं है और बेरियम के पारित होने में देरी के साथ जुड़ा हुआ है। पेट में। एक पारंपरिक छाती का एक्स-रे अन्नप्रणाली की विकृति दिखा सकता है।
• एंडोस्कोपी। एक लचीला उपकरण, जिसे एंडोस्कोप कहा जाता है, को मुंह से पेश किया जाता है ताकि डॉक्टर सीधे अन्नप्रणाली और पेट की आकृति विज्ञान का निरीक्षण कर सकें।
• एसोफैगल मैनोमेट्री। यह जांच एसोफैगल फ़ंक्शन का मूल्यांकन करती है और, इसकी संवेदनशीलता के कारण, नैदानिक ​​पुष्टि प्रदान करती है: यह पेरिस्टाल्टिक एसोफेजियल तरंगों के समय और ताकत को मापता है और निचले एसोफेजल स्फिंक्टर के स्तर पर संकुचन करता है। नाक या मुंह के माध्यम से एक पतली प्लास्टिक ट्यूब डाली जाती है। जांच निगलने के दौरान अन्नप्रणाली के विभिन्न हिस्सों में मांसपेशियों के संकुचन को मापती है। अचलासिया के मामले में, मैनोमेट्री निगलने के साथ आराम करने के लिए निचले एसोफेजल स्फिंक्टर की अक्षमता और एसोफैगस की चिकनी मांसपेशियों के कार्यात्मक पेरिस्टलसिस की कमी को प्रकट करती है।

इलाज

एसोफेजियल अचलासिया के उपचार का उद्देश्य निचले एसोफेजल स्फिंक्टर के भीतर दबाव को कम करना है ताकि एसोफैगस से पेट तक भोजन को आसानी से पारित किया जा सके। अंतर्निहित बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन लक्षणों में सुधार के कई तरीके हैं।
एसोफैगल अचलासिया के उपचार में शामिल हैं:

• मौखिक रूप से ली गई दवाएं, जो निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर को आराम करने में मदद करती हैं
• गुब्बारा फैलाव (निचले एसोफेजल स्फिंक्टर का खिंचाव)
• लैप्रोस्कोपिक हेलर एसोफैगोटॉमी या मायोटॉमी (सर्जिकल प्रक्रियाएं जो एसोफेजियल स्फिंक्टर के निचले सिरे पर मांसपेशियों को काटती हैं);
• बोटुलिनम विष इंजेक्शन (बोटॉक्स®)।