यह वाल्वुलर विकृति भ्रूण के विकास में त्रुटि के कारण होती है, जो गर्भावस्था के पहले हफ्तों के दौरान होती है; कई मामलों में, प्रश्न में दोष एक वंशानुगत उत्परिवर्तन का परिणाम है।
बाइसेपिड महाधमनी वाल्व के कई परिणाम हो सकते हैं: कुछ रोगियों में, यह जीवन भर समस्या पैदा नहीं करता है; दूसरों में, यह कम उम्र से हृदय की जटिलताओं का कारण बनता है; अभी भी दूसरों में (८०%, बहुमत), यह ३०-४० वर्ष की आयु के आसपास दिल की जटिलताओं के लिए जिम्मेदार है।
बाइसेपिड महाधमनी वाल्व को उपचार की आवश्यकता होती है जब इसके परिणामस्वरूप जटिलताएं होती हैं; इन स्थितियों में, चिकित्सा में महाधमनी वाल्व के प्रतिस्थापन या मरम्मत के उद्देश्य से एक कार्डियक सर्जरी होती है।
जन्मजात, जहां वाल्वुलोपैथिस से "हमारा मतलब हृदय वाल्वों की विसंगतियों और विकृतियों से है।
अन्य जन्मजात वाल्वुलर रोग मोनोकसप महाधमनी वाल्व, क्वाड्रिकसपिड महाधमनी वाल्व, जन्मजात माइट्रल स्टेनोसिस और जन्मजात फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस हैं।
महाधमनी वाल्व का एनाटॉमी: एक संक्षिप्त समीक्षा
महाधमनी वाल्व हृदय के भीतर रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार चार वाल्वों में से एक है।
यह बाएं वेंट्रिकल में स्थित है, उस बिंदु पर जहां यह महाधमनी से जुड़ता है, और इन दो डिब्बों के बीच रक्त के मार्ग को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है, इसके भाटा को रोकता है (यानी इसकी वापसी)।
महाधमनी वाल्व ट्राइकसपिड सेमिलुनर वाल्व का एक उदाहरण है; "ट्राइकसपिड" का अर्थ है कि संयोजी ऊतक के तीन फ्लैप, जिन्हें क्यूप्स भी कहा जाता है (उनके नुकीले आकार के कारण), इस वाल्व के खुलने और बंद होने को नियंत्रित करते हैं।
अन्य सभी हृदय वाल्वों की तरह, महाधमनी वाल्व, ठीक से काम करने पर, रक्त के प्रतिगामी प्रवाह की अनुमति नहीं देता है (दूसरे शब्दों में, रक्त वापस प्रवाहित होता है)।
अधिक जानकारी के लिए: एओर्टिक वाल्व: एनाटॉमी और फंक्शन
महामारी विज्ञान: बाइसेपिड महाधमनी वाल्व कितना सामान्य है?
सबसे विश्वसनीय महामारी विज्ञान के अनुमानों के अनुसार, बाइसीपिड एओर्टिक वाल्व एक हृदय विकृति है जो सामान्य आबादी के 1-2% में पाई जाती है।
कारणों से अभी भी स्पष्ट नहीं है, यह सबसे अधिक पीड़ित पुरुष हैं; पुरुष-महिला अनुपात पूर्व के पक्ष में 2:1 है।
अंत में, यह बताना दिलचस्प है कि बाइसीपिड महाधमनी वाल्व जन्मजात हृदय दोष है और जाहिर है, सामान्य आबादी में सबसे आम और व्यापक जन्मजात वाल्व रोग भी है।
अजन्मे बच्चे की।भ्रूण के विकास में इस तरह की विफलता का कारण हमेशा पूरी तरह से स्पष्ट नहीं होता है।
इस संबंध में अध्ययन, हालांकि, सुझाव देते हैं कि, कई मामलों में, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व एक वंशानुगत घटक के साथ एक विकृति है, अर्थात माता-पिता के मार्ग द्वारा प्रेषित; इन्हीं अध्ययनों ने NOTCH1 जीन के निहितार्थ और प्रश्न में स्थिति द्वारा अपूर्ण पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता का भी खुलासा किया।
बाइसेपिड महाधमनी वाल्व: पैथोफिज़ियोलॉजी
प्रारंभ में, संरचनात्मक विसंगति जो बाइसेपिड महाधमनी वाल्व की विशेषता है, महाधमनी वाल्व को अपने कार्यों को करने से नहीं रोकती है; जीवन की पहली अवधि में, वास्तव में, महाधमनी वाल्व खुलता और बंद होता है, जिससे महाधमनी में रक्त की सही मात्रा बिना प्रवाह के प्रवाहित होती है। कोई विशेष समस्या।
समय बीतने के साथ, हालांकि, उन पर कैल्शियम जमा के संचय से जुड़े वाल्व फ्लैप के प्रगतिशील पहनने की प्रवृत्ति होती है, जो पहले, उनकी कम गतिशीलता की ओर ले जाती है और बाद में, वाल्व छिद्र के संकुचन के लिए ( स्टेनोसिस एओर्टिक) और/या अब एओर्टिक वॉल्व के अब हर्मेटिक क्लोजर में नहीं (महाधमनी अपर्याप्तता); फ्लैप के इस पहनने और उन पर कैल्शियम जमा का संचय सबसे अधिक अशांति के कारण होता है जब रक्त प्रवाह एक ट्राइकसपिड के बजाय एक बाइसीपिड महाधमनी वाल्व को पार करता है।
ज्यादातर मामलों में, जब रोगी वयस्कता तक पहुंचता है तो बाइसीपिड महाधमनी वाल्व पहनने के पहले लक्षण दिखाता है; इसलिए, बचपन की अवधि में, वाल्व विसंगति विशेष समस्याओं के लिए ज़िम्मेदार नहीं है और महाधमनी वाल्व सही ढंग से कार्य करता है।
बाइसेपिड महाधमनी वाल्व: जोखिम कारक
वर्तमान में, बाइसीपिड एओर्टिक वॉल्व के लिए एकमात्र निश्चित जोखिम कारक परिवार में, इस हृदय संबंधी विसंगति वाले रिश्तेदारों की उपस्थिति है।
, ऊपर वर्णित कारणों के लिए: कई दशकों के लिए, हालांकि इसमें तीन के बजाय दो क्यूप्स हैं, महाधमनी वाल्व अपने कार्यों को सही ढंग से करने में सक्षम है।हालांकि, जब वाल्व फ्लैप खराब होने लगते हैं और कैल्शियम जमा होने लगते हैं, तो स्थिति पहली समस्याओं का उत्पादन शुरू कर देती है, पहली जटिलताओं की शुरुआत का परिणाम।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सीमा रेखा के मामले हैं, जिसमें बाइसीपिड महाधमनी वाल्व की विशेषता वाली विसंगति जीवन के लिए किसी भी प्रकार की समस्या का कारण नहीं बनती है या जिसमें यह इतना गंभीर है कि महाधमनी वाल्व जीवन के पहले वर्षों में गलत तरीके से काम करता है और रोगी को कम उम्र से ही दिल की विफलता विकसित हो जाती है।
यह बताना भी उतना ही महत्वपूर्ण है कि, कई मामलों में, पहले से ही कम उम्र में, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व एक दिल बड़बड़ाहट के साथ प्रकट होता है, एक फोनेंडोस्कोप के साथ परीक्षा द्वारा पता लगाया जा सकता है।
बाइसेपिड महाधमनी वाल्व: जटिलताएं
जब वाल्व पहनने और कैल्शियम जमा होने के कारण सख्त हो जाता है, तो महाधमनी वाल्व सिकुड़ने लगता है और / या अब कसकर बंद नहीं होता है।
महाधमनी वाल्व के संकुचन को महाधमनी स्टेनोसिस कहा जाता है, जबकि इसकी सील करने में विफलता एक ऐसी स्थिति है जिसे महाधमनी regurgitation (या महाधमनी regurgitation) के रूप में जाना जाता है।
महाधमनी का संकुचन
महाधमनी प्रकार का रोग एक वाल्व रोग है जो महाधमनी वाल्व छिद्र के संकीर्ण होने की विशेषता है।
यह स्थिति स्पष्ट रूप से बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक रक्त के मार्ग को प्रभावित करती है और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के रूप में जानी जाने वाली प्रक्रिया को ट्रिगर करती है, जिसकी ख़ासियत बाएं वेंट्रिकुलर दीवार (हाइपरट्रॉफी) का मोटा होना और इसका कमजोर होना है।
महाधमनी स्टेनोसिस लक्षणों की विशेषता है, जैसे:
- सीने में दर्द (एनजाइना पेक्टोरिस)
- परिश्रम से सांस की तकलीफ;
- बेहोशी या बेहोशी महसूस करना
- धड़कन;
- थकान और थकान की भावना;
- दिल की असामान्य ध्वनि।
पर्याप्त उपचार के अभाव में और इसके सबसे उन्नत चरणों में, महाधमनी स्टेनोसिस गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है, जिनमें शामिल हैं:
- दिल की धड़कन रुकना;
- एम्बोलिज्म;
- अन्तर्हृद्शोथ;
- अतालता;
- माइट्रल वाल्व की विकृति;
- अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु।
महाधमनी स्टेनोसिस के उपचार में, मामूली मामलों में, स्थिति की आवधिक निगरानी और, मध्यम और गंभीर मामलों में, दोषपूर्ण महाधमनी वाल्व को बदलने या मरम्मत करने के लिए सर्जरी शामिल है।
एओर्टिक स्टेनोसिस के कारण
बाइसेपिड एओर्टिक वॉल्व ही एऑर्टिक स्टेनोसिस का एकमात्र कारण नहीं है; एऑर्टिक वॉल्व का सिकुड़ना, वास्तव में, बढ़ती उम्र (सीनाइल एओर्टिक कैल्सीफिकेशन) या रुमेटी फीवर, एंडोकार्डिटिस या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी स्थितियों का परिणाम भी हो सकता है।
अधिक जानकारी के लिए: एओर्टिक स्टेनोसिस: यह क्या है, कारण और लक्षण
महाधमनी अपर्याप्तता
महाधमनी अपर्याप्तता वाल्वुलोपैथी है जो महाधमनी वाल्व के हर्मेटिक बंद होने की कमी और महाधमनी से बाएं वेंट्रिकल तक रक्त के परिणामी भाटा की विशेषता है।
महाधमनी अपर्याप्तता की उपस्थिति बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश, यानी बाएं वेंट्रिकल द्वारा महाधमनी में पेश किए गए रक्त की मात्रा को कम या ज्यादा कम कर देती है।
यह एक पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र को ट्रिगर करता है जैसे कि हृदय, बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश की कमी का प्रतिकार करने का प्रयास करता है, समय के साथ, बाएं वेंट्रिकल में हाइपरट्रॉफिक बन जाता है और कमजोर हो जाता है।
कभी-कभी महाधमनी स्टेनोसिस से जुड़ा होता है, महाधमनी अपर्याप्तता आमतौर पर लक्षणों के लिए जिम्मेदार होती है जैसे:
- सीने में दर्द (एनजाइना पेक्टोरिस)
- परिश्रम से सांस की तकलीफ;
- प्रीसिंकोप या सिंकोप;
- निचले अंगों में एडिमा;
- धड़कन;
- कमजोरी और थकान में आसानी;
- दिल की असामान्य ध्वनि।
उचित उपचार के अभाव में और इसके सबसे उन्नत चरणों में, महाधमनी अपर्याप्तता गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकती है, जिनमें शामिल हैं:
- दिल की धड़कन रुकना;
- अन्तर्हृद्शोथ;
- विभिन्न प्रकार के अतालता;
- अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु।
महाधमनी अपर्याप्तता के उपचार में, मामूली मामलों में, स्थिति की आवधिक निगरानी और मध्यम और गंभीर मामलों में, दोषपूर्ण महाधमनी वाल्व को बदलने या मरम्मत करने के लिए सर्जरी शामिल है।
बाइसपिड महाधमनी वाल्व महाधमनी अपर्याप्तता का एकमात्र कारण नहीं है; महाधमनी वाल्व के भली भांति बंद होने की कमी, वास्तव में, बढ़ती उम्र (सीनील महाधमनी कैल्सीफिकेशन), छाती के लिए एक आघात या संधिशोथ जैसी स्थितियों का परिणाम भी हो सकता है। बुखार, अन्तर्हृद्शोथ, उच्च रक्तचाप या प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
अधिक जानकारी के लिए: महाधमनी अपर्याप्तता: यह क्या है, कारण और लक्षणबाइसेपिड महाधमनी वाल्व: संबद्ध रोग
मामलों की एक गैर-नगण्य संख्या में, बाइसेपिड महाधमनी वाल्व महाधमनी के समन्वय से जुड़ा होता है, एक ऐसी स्थिति जो महाधमनी के प्रारंभिक भाग के असामान्य संकुचन की विशेषता होती है (यह महाधमनी का वह हिस्सा है जो बाएं वेंट्रिकल से निकलता है) दिल और महाधमनी वाल्व के संबंध में है)।
.सामान्य तौर पर, बाइसीपिड एओर्टिक वाल्व की पहचान के लिए नैदानिक प्रक्रिया शारीरिक परीक्षण और चिकित्सा इतिहास से शुरू होती है; जिसके बाद, यह "इकोकार्डियोग्राफी" के साथ जारी रहता है और अंत में, यह एक एमआरआई के साथ समाप्त होता है।
हालाँकि, ऐसा हो सकता है कि निदानकर्ता उस क्षण तक प्राप्त जानकारी को गहरा करने के लिए अन्य जाँचों का उपयोग करता है; उदाहरण के लिए, वह एक ईकेजी, सीटी स्कैन, छाती का एक्स-रे, और/या कार्डिएक कैथीटेराइजेशन नामक एक प्रक्रिया का आदेश दे सकता है।
शारीरिक परीक्षा का महत्व
बाइसपिड महाधमनी वाल्व के निदान के लिए शारीरिक परीक्षा के दौरान, दिल के गुदाभ्रंश का एक "मौलिक महत्व है: जैसा कि पाठकों को याद होगा, वास्तव में, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व की विशेषता है, बहुत बार, पहले से ही रोगी की कम उम्र से, द्वारा एक दिल बड़बड़ाहट की उपस्थिति।
अन्य परीक्षाएं: उद्देश्य
गहन जांच (जैसे: इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, आदि) का उपयोग हृदय की स्वास्थ्य स्थितियों की जांच करने और बाइसीपिड एओर्टिक वाल्व से जुड़े किसी अन्य हृदय विकृति की पहचान करने के लिए किया जाता है।
, एसीई अवरोधक, कैल्शियम चैनल अवरोधक और एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी।
बाइसीपिड महाधमनी वाल्व जटिलताओं के लिए सर्जिकल थेरेपी में कम से कम तीन हस्तक्षेप तकनीकें शामिल हैं:
- महाधमनी वाल्व का प्रतिस्थापन। जैसा कि नाम से पता चलता है, इस प्रक्रिया में दोषपूर्ण मूल महाधमनी वाल्व को हटाना और इसे एक नए, कृत्रिम (बहुत टिकाऊ, लेकिन विभिन्न प्रतिकूल प्रभावों के साथ) या जैविक (कम टिकाऊ, लेकिन रोगी के लिए सुरक्षित) वाल्व के साथ बदलना शामिल है।
महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन एक "ऑपरेशन है जिसे या तो थोरैकोटॉमी के माध्यम से या वैकल्पिक रूप से, कम आक्रामक सर्जिकल दृष्टिकोण (मिनिथोराकोटॉमी या ट्रांसकैथेटर मोडैलिटी) के माध्यम से किया जा सकता है। - महाधमनी वाल्व की मरम्मत। इस सर्जरी में अपने मूल कार्यों को बहाल करने के लिए, महाधमनी वाल्व की रीमॉडेलिंग शामिल है।
आम तौर पर, कार्डियक सर्जन थोरैकोटॉमी का उपयोग करके मरम्मत प्रक्रिया करना पसंद करते हैं, इसलिए एक बहुत ही आक्रामक दृष्टिकोण के माध्यम से; हालांकि, कम आक्रामक तरीकों (मिनिथोराकोटॉमी या ट्रांसकैथेटर मोडैलिटी) का अभ्यास करने की संभावना को इंगित करना आवश्यक है।
महाधमनी वाल्व की मरम्मत एक बहुत ही फायदेमंद विकल्प है, लेकिन दुर्भाग्य से यह हमेशा संभव नहीं होता है। - बैलून कैथेटर के साथ वाल्वुलोप्लास्टी। इस ऑपरेशन में महाधमनी वाल्व के माध्यम से कैथेटर पास करके वाल्व छिद्र को चौड़ा करना शामिल है।
बैलून कैथेटर के साथ वाल्वुलोप्लास्टी का अस्थायी प्रभाव होता है और यह युवा या बहुत कम उम्र के रोगियों में संकेत दिया जाता है, जो अभी तक पिछले ऑपरेशन की तरह आक्रामक ऑपरेशन नहीं कर सकते हैं।
बाइसीपिड एओर्टिक वाल्व एंड ड्रग्स
