परिभाषा
शब्द "बौनापन" के साथ "एक विशेष चिकित्सा स्थिति को इंगित करता है, जो इससे पीड़ित रोगियों के दैहिक विकास में एक दोष की विशेषता है।
अधिक विशेष रूप से, हम बौनेपन के बारे में बात करते हैं, जब सांकेतिक रूप से - यौवन के बाद - पुरुष रोगियों की ऊंचाई 130 सेमी से अधिक नहीं होती है और महिला रोगी 125 सेमी से अधिक नहीं होती हैं।
बौनेपन के प्रकारों को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है: हार्मोनिक बौनावाद - जिसमें शरीर के अनुपात और यौन और बौद्धिक विकास आमतौर पर सामान्य होते हैं - और असामयिक बौनावाद, जिसमें, इसके बजाय, शरीर के अनुपात को बनाए नहीं रखा जाता है। ।
हार्मोनिक बौनावाद के उदाहरण पिट्यूटरी और लैरोन बौनावाद (जिसे लारोन सिंड्रोम भी कहा जाता है) हैं। इसके बजाय, बौनापन, हाइपोथायरायडिज्म, एकोंड्रोप्लासिया और टर्नर सिंड्रोम के कारण होने वाले बौनेपन के उदाहरण हैं।
कारण
बौनेपन की शुरुआत करने वाले कारक विभिन्न प्रकार के हो सकते हैं, जिनमें आनुवंशिक विसंगतियाँ या परिवर्तन, अंतःस्रावी शिथिलता और चयापचय परिवर्तन शामिल हैं।
लक्षण
बौनेपन वाले मरीजों का कद सामान्य की तुलना में निश्चित रूप से छोटा होता है। असंगत बौनेपन के रूपों में, शरीर के अनुपात को बनाए नहीं रखा जाता है और इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, बौद्धिक और यौन विकास भी कम हो जाता है।
इसके अलावा, बौनापन मांसपेशी शोष, अनुपस्थिति या यौवन की देरी, माइक्रोपेनिया, अनिद्रा और अवसाद की शुरुआत का कारण बन सकता है।
बौनेपन के बारे में जानकारी - बौनेपन का इलाज करने वाली दवाएं स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलने के लिए अभिप्रेत नहीं हैं। Dwarfism-Dwarfism के इलाज के लिए दवाएँ लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और/या विशेषज्ञ से सलाह लें।
दवाइयाँ
उपचार करने की संभावना या नहीं और बौनेपन के रोगियों में की जाने वाली चिकित्सा का प्रकार इसके विकास के अंतर्निहित कारण के अनुसार भिन्न होता है।
उदाहरण के लिए - जिस मामले में बौनापन हार्मोनल कमियों के कारण होता है - रोगियों को लापता हार्मोन का प्रशासन करके हस्तक्षेप करना संभव है, जैसे कि पिट्यूटरी बौनापन के मामले में, टर्नर सिंड्रोम के मामले में या एन्डोंड्रोप्लासिया के मामले में।
इसके अलावा, असंगत बौनेपन के कुछ मामलों में, डॉक्टर हड्डी की विसंगतियों और विकृतियों को ठीक करने की कोशिश करने के लिए शल्य चिकित्सा में हस्तक्षेप करने का निर्णय ले सकते हैं जो बौनेपन के इस विशेष रूप की विशेषता रखते हैं।
बौनेपन के कुछ रूपों और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरणों के खिलाफ चिकित्सा में उपयोग की जाने वाली कुछ प्रकार की दवाएं नीचे दी गई हैं; यह रोग की गंभीरता, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया के आधार पर, रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करने के लिए डॉक्टर पर निर्भर है।
सोमेटोट्रापिन
सोमाटोट्रोपिन (सोमैट्रोपिन, ग्रोथ हार्मोन या जीएच के रूप में भी जाना जाता है) का उपयोग बौनेपन के कुछ रूपों के उपचार में किया जा सकता है, जैसे कि पिट्यूटरी बौनापन, टर्नर सिंड्रोम और एन्डोंड्रोप्लासिया।
हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पिट्यूटरी बौनापन के मामले में और टर्नर सिंड्रोम के मामले में, वृद्धि हार्मोन का प्रशासन इस बीमारी से प्रभावित रोगियों के विकास का पक्ष ले सकता है, लेकिन यह एकोंड्रोप्लासिया के रोगियों में नहीं होता है, इसके बावजूद हालांकि, जीएच प्रशासन बौनेपन के इस अंतिम रूप में भी उपयोगी साबित हुआ है।
सोमाटोट्रोपिन (NutropinAq®, Omnitrope®) पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन के लिए उपयुक्त फार्मास्युटिकल फॉर्मूलेशन में उपलब्ध है।
आमतौर पर वयस्कों में दी जाने वाली प्रारंभिक खुराक 0.15-0.3 मिलीग्राम सोमाटोट्रोपिन है, जिसे एक चमड़े के नीचे इंजेक्शन के माध्यम से दैनिक लिया जाना है। चिकित्सा के लिए प्रत्येक रोगी की प्रतिक्रिया के आधार पर, डॉक्टर दवा की खुराक बढ़ाने का निर्णय ले सकता है। न्यूनतम प्रभावी खुराक तक प्रशासित प्रत्येक व्यक्ति के लिए पहुँच जाता है।
वृद्धि हार्मोन की कमी वाले दोनों लिंगों के बच्चों में, उपयोग की जाने वाली सोमाटोट्रोपिन की सामान्य खुराक प्रति दिन शरीर के वजन का 0.025-0.035 मिलीग्राम / किग्रा है, जिसे चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाना है।
दूसरी ओर, टर्नर सिंड्रोम वाली लड़कियों में, आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली सोमाटोट्रोपिन की खुराक प्रति दिन शरीर के वजन का 0.05 मिलीग्राम / किग्रा है, जिसे चमड़े के नीचे इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाना है (इस सिंड्रोम के उपचार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी के लिए, इसकी सिफारिश की जाती है: समर्पित लेख "ड्रग्स टू ट्रीट टर्नर सिंड्रोम" देखें)।
सोमाटोट्रोपिन के साथ उपचार बहुत लंबे समय तक चल सकता है और कभी-कभी, जीवन भर जारी रह सकता है।
किसी भी मामले में, चिकित्सक द्वारा प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत आधार पर दवा की सटीक खुराक की स्थापना की जानी चाहिए। इसलिए, उसके द्वारा दिए गए निर्देशों का पालन करना आवश्यक है, दोनों दवा की मात्रा के संबंध में और संबंध में। चिकित्सा की अवधि।
मेकासर्मिन
Mecasermin टाइप 1 इंसुलिन जैसा विकास कारक (या IGF-1) से ज्यादा कुछ नहीं है जो सामान्य रूप से हमारे शरीर द्वारा निर्मित होता है, लेकिन प्रयोगशाला में कृत्रिम रूप से प्राप्त किया जाता है। यह हार्मोन सोमाटोट्रोपिन से निकटता से संबंधित है जिसके साथ यह बच्चों और किशोरों में वृद्धि को बढ़ावा देता है और बढ़ावा देता है।
Mecasermin (Increlex®) का उपयोग 2 से 18 वर्ष की आयु के बच्चों और किशोरों में एक विशेष प्रकार के बौनेपन के उपचार में किया जाता है: लारोन सिंड्रोम। उत्तरार्द्ध एक आनुवंशिक बीमारी है जो वृद्धि हार्मोन रिसेप्टर में असामान्यताओं और IGF-1 के निम्न स्तर द्वारा विशेषता है। दूसरी ओर, ग्रोथ हार्मोन का स्तर आमतौर पर सामान्य होता है। इस कारण से, सोमाटोट्रोपिन का प्रशासन बौनेपन के इस रूप के उपचार में उपयोगी नहीं है, लेकिन मेकासर्मिन का है।
Mecasermin इंजेक्शन के लिए एक समाधान के रूप में उपलब्ध है जिसे चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाना चाहिए। आम तौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवा की खुराक शरीर के वजन के 0.04-0.12 मिलीग्राम / किग्रा है, जिसे दिन में दो बार लेना है।
भोजन या नाश्ते के तुरंत बाद दवा दी जानी चाहिए, क्योंकि इसमें हाइपोग्लाइसेमिक इंसुलिन जैसे प्रभाव हो सकते हैं, इसलिए, यह रक्त शर्करा के स्तर में कमी का कारण बन सकता है।
किसी भी मामले में, मेकासर्मिन का उपयोग करते समय - खतरनाक दुष्प्रभावों की शुरुआत से बचने के लिए - डॉक्टर द्वारा दिए गए सभी निर्देशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है।
