परिभाषा
विल्सन की बीमारी - जिसे हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन के रूप में भी जाना जाता है - एक दुर्लभ और विरासत में मिला आनुवंशिक विकार है। यह रोग प्रभावित व्यक्तियों के ऊतकों और अंगों में तांबे के संचय का कारण बनता है।
इस विषम संचय का सबसे बड़ा प्रभाव मस्तिष्क और यकृत में सबसे ऊपर प्रकट होता है, लेकिन न केवल।
यदि ठीक से इलाज नहीं किया जाता है, तो विल्सन की बीमारी घातक परिणाम दे सकती है।
कारण
आनुवंशिक रोग होने के कारण, ट्रिगर करने का कारण जीन के परिवर्तन में निहित है। अधिक विस्तार से, गुणसूत्र 13 पर स्थित एटीपी 7 बी जीन का एक संशोधन है।
यह जीन एक विशेष प्रोटीन को एनकोड करता है, जिसका काम पित्त के माध्यम से अतिरिक्त तांबे के उत्सर्जन को बढ़ावा देना है। इस आनुवंशिक संशोधन के कारण, प्रश्न में प्रोटीन का उत्पादन नहीं होता है और इसके परिणामस्वरूप, तांबा अंगों और कपड़ों में जमा हो जाता है।
लक्षण
विल्सन रोग के रोगियों में हेपेटाइटिस, लीवर सिरोसिस, पीलिया, हेपटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली हो सकता है। इसके अलावा, उल्टी, पेट में दर्द, डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, कंपकंपी, धीमी गति से चलने और चलने में कठिनाई, माइग्रेन, मांसपेशियों में कमजोरी और जकड़न, मनोदशा और व्यक्तित्व में बदलाव, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, अवसाद, हेमट्यूरिया, ग्लूकोसुरिया जैसे लक्षण हो सकते हैं। और केसर-फ्लेशर के छल्ले।
विल्सन रोग के बारे में जानकारी - दवाओं और देखभाल का उद्देश्य स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। विल्सन डिजीज - ड्रग्स एंड ट्रीटमेंट लेने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर और/या विशेषज्ञ से सलाह लें।
दवाइयाँ
विल्सन की बीमारी का औषधीय उपचार तांबे को चेलेट करने या इसके अवशोषण को कम करने में सक्षम दवाओं के प्रशासन पर आधारित है, ताकि शरीर से इसके उन्मूलन के पक्ष में हो।
विल्सन रोग के उपचार के लिए पसंद की दवा पेनिसिलमाइन है। इसके अलावा, कुछ यूरोपीय देशों में (जैसे, उदाहरण के लिए, यूनाइटेड किंगडम), इस घटना में कि पेनिसिलिन उपचार बर्दाश्त नहीं किया जाता है, ट्राइएंटाइन पर आधारित एक वैकल्पिक चिकित्सा (तांबे को चेलेट करने में सक्षम एक अन्य दवा, कम प्रभावी लेकिन कम साइड इफेक्ट के साथ) पेनिसिलमाइन की तुलना में)।
तांबे के अवशोषण को कम करने के लिए, हालांकि, आमतौर पर जस्ता प्रशासित किया जाता है।
नशीली दवाओं के उपचार के अलावा, विल्सन रोग के रोगियों को एक निश्चित आहार भी अपनाना चाहिए, इस बात का ध्यान रखते हुए कि तांबे के उच्च स्तर वाले खाद्य पदार्थों के सेवन से बचें, जैसे कि चॉकलेट, नट्स, मशरूम, लीवर और समुद्र के फल।
इस घटना में कि विल्सन की बीमारी से लीवर को अपूरणीय क्षति हुई है और / या यदि दवा उपचार प्रभावी नहीं है, तो डॉक्टर को लीवर प्रत्यारोपण करना आवश्यक हो सकता है।
विल्सन रोग के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; यह रोग की गंभीरता, रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया के आधार पर, रोगी के लिए सबसे उपयुक्त सक्रिय संघटक और खुराक का चयन करने के लिए डॉक्टर पर निर्भर है।
पेनिसिलमाइन
पेनिसिलमाइन (Pemine ®) एक अणु है जो तांबे को चेलेट करने और मूत्र के माध्यम से इसके उत्सर्जन को बढ़ावा देने में सक्षम है। यह विल्सन रोग के उपचार के लिए विशिष्ट संकेतों के साथ मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध दवा है। आश्चर्य की बात नहीं, यह दवा है। पहली पसंद की दवा इस दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी के खिलाफ प्रयोग किया जाता है।
आमतौर पर वयस्कों में दी जाने वाली पेनिसिलिन की खुराक प्रति दिन शरीर के वजन का 15-40 मिलीग्राम / किग्रा है, इसे चार विभाजित खुराक में एक घंटे पहले या भोजन के 2-3 घंटे बाद और किसी भी मामले में हमेशा खाली पेट लिया जाना चाहिए।
दूसरी ओर, बच्चों में, आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवा की खुराक शरीर के वजन के १०-३० मिलीग्राम / किग्रा होती है, जिसे ३-४ विभाजित खुराकों में उसी तरह लिया जाता है जैसे वयस्क रोगियों के लिए।
किसी भी मामले में, प्रत्येक रोगी के लिए चिकित्सक द्वारा औषधीय उत्पाद की सटीक खुराक निर्धारित की जानी चाहिए।
इसके अलावा, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि - पेनिसिलिन के कारण होने वाले दुष्प्रभावों को देखते हुए - इसका उपयोग हमेशा डॉक्टर की सख्त निगरानी में होना चाहिए।
जिंक एसीटेट
जिंक एसीटेट (Wilzin®) विल्सन रोग के उपचार के लिए विशिष्ट चिकित्सीय संकेतों वाली एक अन्य दवा है।
जिंक आंत में तांबे के अवशोषण को कम करके, मल के माध्यम से इसके उन्मूलन के पक्ष में काम करता है और इसके परिणामस्वरूप - यकृत और अन्य अंगों और ऊतकों में इसके संचय को रोकता है।
जिंक एसीटेट कठोर कैप्सूल के रूप में मौखिक प्रशासन के लिए उपलब्ध है।
आमतौर पर वयस्क रोगियों को दी जाने वाली दवा की खुराक 50 मिलीग्राम है, इसे दिन में तीन से अधिकतम पांच बार, खाली पेट, भोजन से एक घंटे पहले या भोजन के 2-3 घंटे बाद लिया जाना चाहिए।
हालांकि, बच्चों में दी जाने वाली दवा की खुराक रोगियों की उम्र और शरीर के वजन के अनुसार अलग-अलग होती है।
हालांकि, इस मामले में भी, डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत आधार पर दवा की सटीक खुराक स्थापित की जानी चाहिए।
यदि जिंक एसीटेट थेरेपी को पेनिसिलमाइन थेरेपी के साथ निर्धारित किया जाता है, तो दोनों दवाओं को एक और दूसरे के बीच कम से कम एक घंटे के अंतराल के साथ प्रशासित किया जाना चाहिए।
