Shutterstock कार्निटाइन - रासायनिक संरचना
कार्निटाइन की सबसे अच्छी ज्ञात गतिविधि माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में लंबी-श्रृंखला फैटी एसिड के ट्रांसपोर्टर के रूप में इसकी भूमिका है, जहां फैटी एसिड बीटा-ऑक्सीकरण प्रक्रिया के माध्यम से ऊर्जा में परिवर्तित हो जाते हैं। एल-कार्निटाइन का उपयोग पोषण पूरक के रूप में किया जाता है। नैदानिक दोनों में और खेल के मैदान।
इसके कुल कार्निटाइन का, जो कुल मिलाकर 25% से मेल खाता है।अंतर्जात संश्लेषण सब्सट्रेट TML (6-N-trimethylsine) से शुरू होता है, जो बदले में अमीनो एसिड लाइसिन के मिथाइलेशन से प्राप्त होता है। TML को तब ट्राइमोक्सीलिस्माइन डाइअॉॉक्सिनेज के माध्यम से हाइड्रॉक्सिथमेथिलिन (HTML) में हाइड्रॉक्सिलेटेड किया जाता है, जिसके लिए इसकी आवश्यकता होती है एस्कॉर्बिक एसिड और आयरन की उपस्थिति। HTML को तब HTML एल्डोलेज़ (एक पाइरिडोक्सल फॉस्फेट जिसे एंजाइम की आवश्यकता होती है) द्वारा तोड़ दिया जाता है, जिससे 4-ट्राइमिथाइलैमिनोब्यूटिरल्डिहाइड (TMABA) और ग्लाइसिन का उत्पादन होता है। TMABA को बाद में TMABA डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित NAD + आश्रित प्रतिक्रिया में गामा-ब्यूटिरोबेटाइन में निर्जलित किया जाता है। गामा-ब्यूटिरोबेटाइन को फिर गामा-ब्यूटिरोबेटाइन हाइड्रॉक्सिलेज़ (एक बाध्यकारी एंजाइम) द्वारा एल-कार्निटाइन में हाइड्रॉक्सिलेटेड किया जाता है, जिसके लिए Fe2 + के रूप में लोहे की आवश्यकता होती है।
सारांश:
- 6-N-trimethyllysine (TML) लाइसिन के मिथाइलेशन द्वारा प्राप्त किया जाता है
- आयरन और एस्कॉर्बिक एसिड (विटामिन सी) की उपस्थिति में ट्रिमोक्सिल्सीऑक्सीजिनेज के माध्यम से, टीएमएल को हाइड्रॉक्सीथमेथिललाइन (एचटीएमएल) में हाइड्रॉक्सिलेटेड किया जाता है।
- एल्डोलेस द्वारा, HTML को 4-ट्राइमेथिलैमिनोब्यूटिरल्डिहाइड (TMABA) + ग्लाइसिन . में तोड़ दिया जाता है
- TMABA डिहाइड्रोजनेज की क्रिया और NAD + के कटैलिसीस के साथ, TMABA गामा-ब्यूटिरोबेटाइन में निर्जलित हो जाता है
- गामा ब्यूटिरोबेटाइन हाइड्रॉक्सिलेज़ की गतिविधि के माध्यम से, गामा-ब्यूटिरोबेटाइन को फिर एल-कार्निटाइन में हाइड्रॉक्सिलेटेड किया जाता है, जिसके लिए Fe2 + के रूप में लोहे की आवश्यकता होती है।