मेडिटेरेनियन एनीमिया

व्यापकता

मेडिटेरेनियन एनीमिया (या बीटा-थैलेसीमिया) एक विरासत में मिला रक्त विकार है।

प्रभावित रोगियों में सामान्य से कम लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जिनमें हीमोग्लोबिन (Hb, ऑक्सीजन के परिवहन के लिए जिम्मेदार प्रोटीन) के संश्लेषण में दोष होते हैं।

अधिक विशेष रूप से, भूमध्यसागरीय एनीमिया चार प्रोटीन श्रृंखलाओं (ग्लोबिन) में से एक या अधिक के परिवर्तित उत्पादन के कारण होता है जो एचबी बनाते हैं। इसके परिणामस्वरूप जीव में ऑक्सीजन की कमी होती है।
विकार की सीमा, लक्षण और परिणाम बहुत परिवर्तनशील हैं और मूल रूप से आनुवंशिक दोष के प्रकार पर निर्भर करते हैं। वास्तव में, भूमध्यसागरीय एनीमिया के 3 अलग-अलग रूप हैं:

• थैलेसीमिया मेजर (या कूली की बीमारी);
• इंटरमीडिएट थैलेसीमिया;
• माइनर थैलेसीमिया।

सबसे गंभीर मामलों में, मेडिटेरेनियन एनीमिया अक्षम और जीवन के लिए खतरा है; अन्य रूपों में, यह लगभग स्पर्शोन्मुख है। एक स्वस्थ वाहक होने की भी संभावना है, जिसमें बच्चों के होने का जोखिम है जो इस बीमारी को विकसित करेंगे।
मेडिटेरेनियन एनीमिया आनुवंशिक परीक्षणों और रक्त परीक्षणों के माध्यम से पता लगाया जा सकता है, बाद वाला अनियमित आकार, नाजुक, दुर्लभ और सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में छोटे की उपस्थिति को उजागर करेगा।
उपचार में कई दृष्टिकोण शामिल हैं, जिसमें केलेशन थेरेपी (लोहे के संचय से बचने के लिए) और संगत दाताओं से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से जुड़े कम या ज्यादा आवर्तक रक्त आधान शामिल हैं। कभी-कभी कोई चिकित्सीय हस्तक्षेप आवश्यक नहीं होता है।