व्यापकता
मास्टोसाइटोसिस शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय की विशेषता वाली बीमारी है। एक बार जमा होने पर, ये प्रतिरक्षा कोशिकाएं महत्वपूर्ण मात्रा में हिस्टामाइन छोड़ती हैं।
मस्तूल कोशिकाओं द्वारा उत्पादित हिस्टामाइन के कई परिणाम होते हैं, कभी-कभी बहुत गंभीर भी। रोग के लक्षण हालांकि विभिन्न हैं और मास्टोसाइटोसिस के प्रकार पर निर्भर करते हैं।
निदान के लिए सावधानीपूर्वक परीक्षाओं और विशिष्ट परीक्षणों की आवश्यकता होती है। एक बार मास्टोसाइटोसिस के प्रकार की पहचान हो जाने के बाद, सबसे उपयुक्त चिकित्सीय मार्ग की योजना बनाई जा सकती है; चिकित्सीय पथ जो रोग से उपचार की अनुमति नहीं देता है, लेकिन केवल रोगसूचक चित्र में सुधार करता है।
मास्टोसाइटोसिस क्या है?
मास्टोसाइटोसिस एक दुर्लभ रोग संबंधी स्थिति है जो शरीर के कुछ अंगों और ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं के अत्यधिक संचय की विशेषता है।
मास्टोसाइट्स क्या हैं?
मस्त कोशिकाएं, या मस्तूल कोशिकाएं, प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित कोशिकाओं का एक समूह हैं जो शरीर को रोगजनकों और अन्य प्रकार के खतरों से बचाती हैं।
जब मानव जीव पर रोगाणुओं (वायरस या बैक्टीरिया) द्वारा हमला किया जाता है, तो मस्तूल कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं में एक नाइट्रोजनयुक्त रासायनिक यौगिक, जिसे हिस्टामाइन कहा जाता है, छोड़ना शुरू कर देती हैं। मस्तूल कोशिकाओं के अंदर यह पदार्थ अन्य तत्वों के साथ इंट्रासेल्युलर कणिकाओं में संलग्न होता है; आश्चर्य नहीं कि हिस्टामाइन रिलीज प्रक्रिया को मस्तूल सेल डिग्रेन्यूलेशन के रूप में जाना जाता है।
हिस्टामाइन एक वैसोडिलेटर है, इसलिए इसकी रिहाई से रक्त वाहिकाओं की पारगम्यता बढ़ जाती है, जिसके साथ यह संपर्क में आता है। एक निश्चित बिंदु पर एक अधिक संवहनी पारगम्यता, अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाओं के प्रवाह का पक्ष लेती है, जिसमें एक बहुत ही विशिष्ट भूमिका होती है: हमला करना और हटाना जीव से रोगजनकों को संक्रमित करना।
यह प्रक्रिया उस विशेष रक्षा तंत्र का हिस्सा है जिसे सूजन कहा जाता है।
क्या होता है जब मस्तूल कोशिकाएं ठीक से काम नहीं करती हैं?
आकृति: एक मस्तूल कोशिका जिसमें हिस्टामाइन कणिकाएँ (बैंगनी रंग में) होती हैं।
कभी-कभी, मस्तूल कोशिकाएं हिस्टामाइन के एक बड़े पैमाने पर रिलीज को ट्रिगर कर सकती हैं, भले ही जीव पराग और बिल्कुल संक्रामक एजेंटों जैसे हानिरहित तत्वों का सामना न करे। परिणामी भड़काऊ प्रक्रिया का कोई उद्देश्य नहीं है, क्योंकि हमला करने के लिए कोई रोगाणु नहीं हैं, लेकिन इसका अभी भी प्रभाव है और कारण: त्वचा का लाल होना, त्वचा में सूजन, सांस लेने में कठिनाई, खुजली और राइनाइटिस।
यह असामान्य तंत्र एलर्जी प्रतिक्रियाओं (या एलर्जी) के आधार पर होता है, और जब यह विशेष रूप से तीव्र हो जाता है तो इसे एनाफिलेक्सिस कहा जाता है।
मास्टोसाइटोसिस और महामारी विज्ञान के प्रकार
दो प्रकार के मास्टोसाइटोसिस को मान्यता दी गई है:
- त्वचीय मास्टोसाइटोसिस. लक्षण केवल त्वचा को प्रभावित करते हैं, क्योंकि यहीं पर मस्तूल कोशिकाएं जमा होती हैं; यह आमतौर पर बच्चों को प्रभावित करता है, इतना अधिक कि यह बाल चिकित्सा मास्टोसाइटोसिस का वैकल्पिक नाम लेता है। दो मौजूदा प्रकार के मास्टोसाइटोसिस में, यह सबसे आम रूप है, हालांकि यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह काफी दुर्लभ बीमारी है। वास्तव में, यह 1000 लोगों में से एक को प्रभावित करता है।
- प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस. मस्तूल कोशिकाओं का संचय शरीर के किसी भी हिस्से में हो सकता है, इसलिए त्वचा, किसी भी अंग (यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, आदि) और हड्डियों में। यह एक बहुत ही दुर्लभ विकार है, जो वयस्कों को अधिमानतः प्रभावित करता है। एक एंग्लो के अनुसार- सैक्सन आँकड़ा, वह बीमार पड़ जाता है। १५०,००० में एक व्यक्ति प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस से।
कारण
जीव के विभिन्न भागों में मस्तूल कोशिकाओं का संचय हिस्टामाइन और अन्य रासायनिक मध्यस्थों (मस्तूल कोशिकाओं में भी शामिल) की तीव्र रिहाई का कारण बनता है; बाद वाले, हिस्टामाइन के साथ, मास्टोसाइटोसिस के सभी विशिष्ट लक्षणों के निर्माता हैं।
इसका क्या कारण होता है?
मास्टोसाइटोसिस की शुरुआत को ट्रिगर करने वाले कारण या कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। केवल एक निश्चित बात यह है कि विकार के मूल में एक आनुवंशिक त्रुटि है। यह निश्चितता इस तथ्य से आती है कि मास्टोसाइटोसिस वाले लोगों के डीएनए में सी-केआईटी जीन में उत्परिवर्तन होता है।
सी-किट जीन का उत्परिवर्तन: वंशानुगत या सहज?
शोधकर्ता, वर्षों के अध्ययन के बाद, इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि मास्टोसाइटोसिस रोगियों के एक हिस्से को उनके माता-पिता से उत्परिवर्तित सी-केआईटी जीन विरासत में मिला है, जबकि एक "अन्य भाग आनुवंशिक उत्परिवर्तन को अनायास और बिना (अभी के लिए) समझाने योग्य कारण के विकसित करता है। .
लक्षण और जटिलताएं
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट लक्षणों से भिन्न लक्षण और संकेत प्रस्तुत करता है। इसलिए, लक्षण विशेष रूप से मास्टोसाइटोसिस के प्रकार पर निर्भर करते हैं जो प्रगति पर है।
त्वचा मास्टोसाइटोसिस
जैसा कि आप नाम से ही अनुमान लगा सकते हैं, त्वचीय मास्टोसाइटोसिस का सबसे विशिष्ट लक्षण त्वचा पर घावों और असामान्यताओं की उपस्थिति है।
ये त्वचा के घाव हो सकते हैं:
- विभिन्न रंग की त्वचा के छोटे क्षेत्र। इन्हें मैक्यूल्स भी कहा जाता है।
- त्वचा के छोटे स्थिर पैड। उन्हें पपल्स भी कहा जाता है।
- काफी आकार और लाल रंग की त्वचा की राहत। ये तथाकथित नोड्यूल हैं।
- त्वचा के व्यापक उभरे हुए क्षेत्र, केवल स्पर्श के लिए ध्यान देने योग्य। इन्हें प्लेक शब्द से भी पहचाना जाता है।
- फफोले, जो चमड़े के नीचे के तरल पदार्थ का संग्रह हैं।
चित्र: एक किशोरी में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस
घाव आमतौर पर केवल ट्रंक पर दिखाई देते हैं और एक रंग होता है जो हल्के पीले-भूरे से गहरे लाल-भूरे रंग में भिन्न हो सकता है। उनके आयाम अत्यंत परिवर्तनशील हैं: वे व्यास में एक मिलीमीटर माप सकते हैं, लेकिन कई सेंटीमीटर भी।
समान रूप से परिवर्तनशील, इसके अलावा, उनकी संख्या है: कुछ रोगी केवल एक / दो घाव दिखाते हैं, अन्य एक हजार दिखाते हैं।
अंत में, त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा की सूजन, खुजली और लालिमा विकसित हो जाती है।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस
शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं की एक अतिरंजित संख्या की उपस्थिति बहुत बड़ी संख्या में बीमारियों का कारण बन सकती है, जैसे:
- पेट दर्द, लगातार पेप्टिक अल्सर के कारण होता है। पेप्टिक अल्सर पेट में हिस्टामाइन की अत्यधिक रिहाई का प्राकृतिक परिणाम है।
- बढ़े हुए जिगर (हेपेटोमेगाली) और बाद में पीलिया। यह सब उदासीनता की भावना का कारण बनता है
- बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) और बाद में पेट में दर्द
- जोड़ों का दर्द
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
- कमजोरी की भावना
- अत्यधिक थकान, कम ज़ोरदार गतिविधियाँ करने पर भी
- मिजाज, जैसे चिड़चिड़ापन और अचानक भ्रम, और भूलने की बीमारी
- भूख में कमी
- वजन घटना
- ऑस्टियोपोरोसिस और हड्डी में दर्द।
- बार-बार पेशाब करने की जरूरत
इसके अलावा, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति की विशेषता भी है:
- बार-बार गर्म चमक। यह भारी पसीने के कारण होने वाली अनुभूति से भिन्न अनुभूति है।
- धड़कन, जो एक अनियमित दिल की धड़कन है।
- अचेत। रोगी को तेज चक्कर आने लगता है।
- हाइपोटेंशन, या रक्तचाप में गिरावट, इसके सभी परिणामों (धुंधली दृष्टि, बेहोशी, सामान्य अस्वस्थता, आदि) के साथ।
- सिरदर्द, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, मतली और दस्त।
ये लक्षण, विशेष रूप से गर्म चमक, धड़कन और भ्रम, अचानक 15-30 मिनट तक चलने वाले हमलों के रूप में प्रकट होते हैं। इस अवधि के बाद, वे धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं, केवल बाद में फिर से प्रकट होने के लिए।
हमले अक्सर शारीरिक परिश्रम, कुछ दवाओं (एस्पिरिन या एंटीबायोटिक्स), भावनात्मक तनाव, विशेष खाद्य पदार्थों और मसालों के अंतर्ग्रहण, शराब के सेवन और फ्लू और सर्दी जैसे संक्रामक रोगों के बाद होते हैं।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपप्रकार
गंभीरता और प्रभावित अंगों और ऊतकों के आधार पर, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के तीन अलग-अलग उपप्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। ये अकर्मण्य प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस और रक्त विकार से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस हैं। 90% मामलों में, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित लोग अकर्मण्य रूप से प्रभावित होते हैं, जो मध्यम और परिवर्तनशील लक्षणों की विशेषता होती है।
तीव्रग्राहिता
मास्टोसाइटोसिस वाले व्यक्ति, प्रणालीगत और त्वचीय दोनों, एनाफिलेक्सिस के एपिसोड के नायक, स्वस्थ लोगों की तुलना में अधिक हैं। एनाफिलेक्सिस, जैसा कि हमने देखा है, एक एलर्जी प्रतिक्रिया है जो मस्तूल कोशिकाओं द्वारा हिस्टामाइन की लापरवाह और अनुचित रिहाई के कारण होती है।
विभिन्न ऊतकों और अंगों में मस्तूल कोशिकाओं की भारी उपस्थिति के कारण इस अधिक प्रवृत्ति का कारण सबसे अधिक संभावना है।
तीव्रग्राहिता के विशिष्ट लक्षण
- श्वसन संबंधी कठिनाइयाँ
- आंखों, होंठों, हाथों और शरीर के अन्य क्षेत्रों की सूजन
- खुजली वाली त्वचा और खुजलीदार दाने
- मुंह में अजीब धातु का स्वाद
- लाल, खुजलीदार और सूजी हुई आंखें
- दिल की धड़कन में बदलाव
- चिंता की अचानक भावना
- अल्प रक्त-चाप
- उल्टी और दस्त की भावना
- बुखार
निदान
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस प्रत्येक के अपने लक्षण होते हैं, फलस्वरूप उनका निदान विभिन्न परीक्षाओं और परीक्षणों से किया जाता है।
त्वचा मास्टोसाइटोसिस
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस का कारण बनता है, जैसा कि देखा गया है, स्पष्ट त्वचीय लक्षण (यानी घाव)।
इसलिए, सबसे पहले, हम एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से शुरू करते हैं, जिसके दौरान डॉक्टर (आमतौर पर एक त्वचा विशेषज्ञ) घावों की उपस्थिति और आकार का विश्लेषण करता है। ये महत्वपूर्ण विशेषताएं हैं, क्योंकि वे त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट हैं: त्वचा की लाल रंग की उपस्थिति ट्रंक और प्रभावित क्षेत्र में खुजली की अनुभूति।
दूसरे चरण में एक बायोप्सी होती है, जो निश्चित रूप से यह स्थापित करती है कि शारीरिक परीक्षण द्वारा त्वचा पर पाए जाने वाले निशान किस कारण से हैं। बायोप्सी में पैथोलॉजिकल त्वचा ऊतक के एक छोटे से नमूने का लेना और सूक्ष्म विश्लेषण शामिल है (अर्थात पपल्स, नोड्यूल्स से पीड़ित, आदि।)। यदि, माइक्रोस्कोप के नीचे अवलोकन से, यह उभरता है कि नमूने में बहुत अधिक संख्या में मस्तूल कोशिकाएं हैं, तो यह एक त्वचीय मास्टोसाइटोसिस है।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का सही निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित 5 परीक्षण क्रम में किए जाने चाहिए:
- रक्त परीक्षण पूरा हुआ। यह रक्त में मौजूद सभी कोशिकाओं और अन्य तत्वों की गिनती है। इसमें हाथ की नस से रक्त का नमूना लेने और उसके सावधानीपूर्वक विश्लेषण की आवश्यकता होती है। यदि, परीक्षणों के अंत में, रक्त कोशिकाओं का एक अजीब निम्न स्तर निकलता है, तो इसका मतलब यह हो सकता है कि अस्थि मज्जा में मस्तूल कोशिकाओं की अत्यधिक उपस्थिति है (N.B: अस्थि मज्जा वह अंग है जो रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है)।
- रक्त ट्रिप्टेस स्तरों का विश्लेषण। ट्रिप्टेज़ एक एंजाइम है जो केवल मस्तूल कोशिकाओं के अंदर, ठीक कणिकाओं में मौजूद होता है। इसलिए, यदि "किसी व्यक्ति के रक्त में ट्रिप्टेज़ की उच्च मात्रा होती है, तो इसका मतलब है कि, लगभग निश्चित रूप से, उच्च संख्या में परिसंचारी मस्तूल कोशिकाएं हैं। ट्रिप्टेस के स्तर की मात्रा का निर्धारण एक विशेष रक्त परीक्षण के साथ किया जाता है।
- पेट का अल्ट्रासाउंड। यह एक गैर-इनवेसिव रेडियोलॉजिकल परीक्षा है, जो शरीर के आंतरिक अंगों की स्पष्ट छवियां प्रदान करती है। संदिग्ध प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (पूर्ण रक्त गणना और सकारात्मक ट्रिप्टेस स्तर विश्लेषण) वाले रोगियों में, यह देखने के लिए किया जाता है कि क्या यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं।
- DEXA (दोहरी ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति)। यह एक एक्स-रे परीक्षण है, जो आपको किसी व्यक्ति की हड्डियों में कैल्शियम के स्तर को मापने की अनुमति देता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामले में, हड्डियों में कैल्शियम की कमी होती है और वे ऑस्टियोपोरोसिस के अधीन होते हैं, क्योंकि वे अत्यधिक संख्या में मस्तूल कोशिकाओं द्वारा "संक्रमित" होते हैं, जो संक्षारक पदार्थों का उत्पादन करते हैं।
- अस्थि मज्जा संग्रह और विश्लेषण। अस्थि मज्जा कुछ हड्डियों के अंतरतम क्षेत्रों में पाया जाता है। इसलिए, एक नमूने के संग्रह के लिए एक बहुत लंबी सुई और एक छोटे स्थानीय संज्ञाहरण के साथ एक सिरिंज की आवश्यकता होती है, जहां आप सुई डालने का इरादा रखते हैं।
चित्र: अस्थि मज्जा फसल एक बार जब मज्जा की आवश्यक मात्रा को हटा दिया जाता है, तो उसमें निहित कोशिकाओं का विश्लेषण किया जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस वाले व्यक्ति के अस्थि मज्जा में, मस्तूल कोशिकाओं की एक उच्च मात्रा देखी जाती है।
इलाज
यद्यपि मास्टोसाइटोसिस का कोई इलाज नहीं है, लक्षणों में सुधार लाने के उद्देश्य से चिकित्सा का सहारा लेना संभव है।
यह चिकित्सा दो कारकों पर निर्भर करती है: मास्टोसाइटोसिस के प्रकार पर, चाहे त्वचीय या प्रणालीगत, और लक्षणों की गंभीरता पर।
यह लगभग विशेष रूप से विभिन्न प्रकार की दवाओं के प्रशासन पर आधारित है, कुछ अन्य की तुलना में अधिक प्रभावी और शक्तिशाली।
सामयिक उपयोग के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स क्रीम, मलहम और मलहम के रूप में उपलब्ध हैं। उनका उपयोग मध्यम त्वचीय मास्टोसाइटोसिस वाले लोगों द्वारा किया जाता है। उनकी कार्रवाई में हिस्टामाइन की रिहाई को रोकना, वास्तव में, बाद की भड़काऊ प्रक्रिया के ट्रिगर होने की आशंका है।
सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कारण होने वाले दुष्प्रभाव हैं:
- त्वचा का पतला होना और त्वचा पर धब्बे पड़ना
- त्वचा की मलिनकिरण
- हेमेटोमास विकसित करने के लिए उपचारित क्षेत्र की आसानी
साइड इफेक्ट्स को सर्वोत्तम रूप से सीमित करने के लिए, दवा को विशेष रूप से लागू करने की सिफारिश की जाती है जहां त्वचा के घाव होते हैं।
एंटीहिस्टामाइन
एंटीहिस्टामाइन, जैसा कि उनके नाम से पता चलता है, हिस्टामाइन के प्रभाव को अवरुद्ध करते हैं।
उन्हें त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के मामले में और अकर्मण्य प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामले में प्रशासित किया जाता है और त्वचा की खुजली और लालिमा के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है।
संभावित दुष्प्रभाव हैं: सिरदर्द, शुष्क मुँह और शुष्क नाक। तीनों बहुत जल्दी गुजरते हैं।
सोडियम क्रोमोग्लिकेट
सोडियम क्रोमोग्लाइकेट एक ऐसी दवा है जिसका उपयोग आमतौर पर कुछ खाद्य पदार्थों से होने वाली एलर्जी के इलाज के लिए किया जाता है और जो खुजली वाली आँखों और राइनाइटिस का कारण बनते हैं। इसकी चिकित्सीय क्रिया मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जारी पदार्थों की मात्रा को कम करने की क्षमता से जुड़ी है।
जिन लक्षणों पर इसका सबसे अधिक प्रभाव पड़ता है, वे हैं: जोड़ों का दर्द, कमजोरी का अहसास, सिरदर्द और खुजली।
पुवा
PUVA में एक विशेष दवा का प्रशासन होता है, जिसे psoralen कहा जाता है, और बाद में रोगी को पराबैंगनी किरणों के प्रकार A (UVA प्रकाश) के संपर्क में लाया जाता है। Psoralen यूवीए प्रकाश के प्रभाव के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता को बढ़ाता है, जो त्वचा के घावों को दूर करने में मदद करता है।
PUVA एक ऐसा उपचार है, जिसका यदि लंबे समय तक उपयोग किया जाए, तो यह त्वचा के कैंसर का कारण बन सकता है। इस कारण से, इसका अभ्यास केवल गंभीर त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के मामले में और सीमित सत्रों के लिए किया जाता है।
गोलियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
गोलियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों को दिया जाता है जो बहुत तीव्र खुजली और / या हड्डियों में गंभीर दर्द से पीड़ित होते हैं।
दुष्प्रभाव अलग हैं और, कुछ मामलों में, बहुत गंभीर भी; इसलिए अच्छा है कि इसका दुरुपयोग न करें।
गोलियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कुछ दुष्प्रभाव:
- भार बढ़ना
- पानी प्रतिधारण
- भूख में वृद्धि
- उच्च रक्तचाप
- चिड़चिड़ापन
बाइफोस्फोनेट्स और सॉकर सप्लीमेंट्स
ऑस्टियोपोरोसिस से पीड़ित मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों को कैल्शियम सप्लीमेंट से जुड़े बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स दिए जाते हैं। उनका प्रभाव, वास्तव में, हड्डी के ऊतकों के विनाश को धीमा करना और विपरीत प्रक्रिया, अर्थात् निर्माण प्रक्रिया का पक्ष लेना है।
H2 रिसेप्टर विरोधी
पेप्टिक अल्सर के कारण होने वाले पेट दर्द के उपचार के लिए H2 रिसेप्टर विरोधी का संकेत दिया जाता है। वास्तव में, वे शरीर में बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण पेट में हिस्टामाइन की अत्यधिक रिहाई को अवरुद्ध करके कार्य करते हैं।
गंभीर प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए दवाएं
आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस और रक्त रोग से जुड़े तथाकथित प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का इलाज दवाओं की एक श्रृंखला के साथ किया जाता है, जिसमें कम या ज्यादा सकारात्मक प्रभाव होते हैं।
विस्तार से, सभी संभावित दवाएं हैं:
- इंटरफेरॉन अल्फा। ट्यूमर के उपचार के लिए डिज़ाइन किया गया, यह गंभीर मास्टोसाइटोसिस पर भी सकारात्मक प्रभाव डालता है। यह इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है और, पहले प्रशासन में, क्योंकि जीव को अभी तक इसकी आदत नहीं है, यह फ्लू जैसे लक्षण, तेज बुखार और जोड़ों में दर्द पैदा कर सकता है।
- इमैटिनिब। गोलियों के रूप में प्रशासित, यह मस्तूल कोशिका उत्पादन के तंत्र को अवरुद्ध करता है। यह हमेशा वांछित परिणाम प्रदान नहीं करता है और इसका उपयोग करने वाले रोगी को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बनाता है।
- निलोटिनिब और दासतिनिब। वे उन रोगियों को दिए जाते हैं जो "इमैटिनिब" का जवाब नहीं देते हैं। बाद वाले की तरह, वे मस्तूल कोशिकाओं के उत्पादन को अवरुद्ध करते हैं और रोगी को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बनाते हैं।
- क्लैड्रिबाइन। मूल रूप से ल्यूकेमिया के उपचार के लिए डिज़ाइन किया गया था, यह मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों में भी लाभकारी प्रभाव पाया गया था। यह जलसेक द्वारा दिया जाता है और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर काम करता है। यह रोगी को संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील बनाता है।
एक "संक्रमण प्रगति पर" के लक्षण:
- उच्च शरीर का तापमान
- सिरदर्द
- मांसपेशी में दर्द
- दस्त
- थकान का एहसास
इन उपायों के अलावा, रक्त रोग से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामले में, संबंधित रक्त रोग का भी इलाज किया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध तीव्र ल्यूकेमिया, पुरानी ल्यूकेमिया, लिम्फोमा या मल्टीपल मायलोमा हो सकता है।
अधिक जानकारी के लिए: मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए दवाएं "
रोग का निदान
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस में समय के साथ सुधार होता है, इतना अधिक कि कई रोगी यौवन तक पहुंचने तक पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।
दूसरी ओर, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, एक लाइलाज बीमारी है, जो कम गंभीर मामलों (अकर्मण्य मास्टोसाइटोसिस) में, केवल बीमारों के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करती है, जबकि अधिक गंभीर मामलों में (रक्त रोग से जुड़े आक्रामक मास्टोसाइटोसिस और मास्टोसाइटोसिस) यह रोगी की जीवन प्रत्याशा को भी प्रभावित कर सकता है।
