डर्माटोमायोसिटिस

व्यापकता

डर्माटोमायोसिटिस एक अज्ञातहेतुक सूजन की बीमारी है जो मांसपेशियों और त्वचा को प्रभावित करती है, जिससे मांसपेशियों की कमी (कमजोरी, दर्द और शोष) और कुछ विशिष्ट त्वचा लक्षण (दाने और स्क्लेरोडर्मा) होते हैं।

चित्र: डर्माटोमायोसिटिस से जुड़े त्वचा के लक्षण। साइट से: twicsy.com

एक उन्नत चरण में, डर्माटोमायोसिटिस आंतरिक अंगों (ग्रासनली, फेफड़े और हृदय) को भी प्रभावित कर सकता है और इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं (निगलने में कठिनाई, सांस लेने में समस्या और दिल की विफलता)।

वर्तमान में, डर्माटोमायोसिटिस के कारण अज्ञात हैं, लेकिन एक "प्रतिरक्षात्मक उत्पत्ति की परिकल्पना की गई है।"
निदान पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा पर आधारित है, इसके बाद कई प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण किए जाते हैं।
वर्तमान में उपलब्ध उपचार विधियां केवल लक्षणों को दूर कर सकती हैं और डर्माटोमायोजिटिस की प्रगति को धीमा कर सकती हैं।

डर्माटोमायोसिटिस क्या है?

डर्माटोमायोसिटिस संयोजी ऊतकों की एक पुरानी सूजन की बीमारी है, जो त्वचा (दाने और स्क्लेरोडर्मा) और मांसपेशियों (कमजोरी, दर्द और शोष) विकारों की विशेषता है। आश्चर्य नहीं कि डर्माटोमायोसिटिस नाम "शब्दों के मिलन" डर्माटो "से निकला है, जो त्वचा को संदर्भित करता है, और" मायोसिटिस ", जो" मांसपेशियों की सूजन "को संदर्भित करता है।
यदि, स्वैच्छिक कंकाल की मांसपेशियों के अलावा, डर्माटोमायोसिटिस हृदय की धारीदार मांसपेशियों और पाचन, संचार और श्वसन प्रणाली की चिकनी मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है, तो यह प्रभावित लोगों के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकता है।

मायोसाइट क्या है?

मायोसिटिस एक विशेष रोग संबंधी स्थिति को इंगित करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला चिकित्सा शब्द है, जिसे "शरीर की मांसपेशियों की सूजन" की विशेषता है।
जब कोई व्यक्ति मायोसिटिस से पीड़ित होता है, तो उसकी मांसपेशियों को बनाने वाले मांसपेशी फाइबर खराब हो जाते हैं।

ट्रिगरिंग कारणों के आधार पर, मायोसिटिस को इसमें विभाजित किया जा सकता है:

• इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोसिटिस (एनबी: चिकित्सा में, इडियोपैथिक शब्द का अर्थ है "पहचानने योग्य कारणों के बिना")
• संक्रामक मायोसिटिस
• अन्य विकृति के साथ जुड़े मायोसिटिस
• मायोसिटिस ossifying
• दवा से प्रेरित मायोसिटिस

महामारी विज्ञान

एक अमेरिकी सांख्यिकीय शोध के अनुसार, डर्माटोमायोजिटिस में प्रति मिलियन लोगों पर 5-6 मामलों की आवृत्ति होती है। इसलिए, यह एक असामान्य बीमारी है।
यह वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित कर सकता है: वयस्कता में, यह आमतौर पर 40-50 वर्ष की आयु के आसपास दिखाई देता है, जबकि बचपन / किशोरावस्था में यह आमतौर पर 5 से 15 वर्ष के बीच होता है।
एक कारण के लिए जो अभी भी स्पष्ट नहीं है, पुरुषों की तुलना में महिलाओं को डर्माटोमायोसिटिस काफी अधिक होता है।

कारण

जिल्द की सूजन की उत्पत्ति के सटीक कारण वर्तमान में अज्ञात हैं।
कुछ शोधकर्ताओं ने इस बीमारी को "वायरल (एपस्टीन-बार वायरस) या बैक्टीरिया (क्लैमाइडिया निमोनिया और क्लैमाइडिया psittaci) अन्य विद्वानों का अनुमान है कि डर्माटोमायोसिटिस कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों का एक रोग संबंधी अभिव्यक्ति (इसलिए एक लक्षण) है, जैसे कि सोजग्रेन सिंड्रोम, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया या ऑटोइम्यून वैस्कुलिटिस (एनबी: ऑटोइम्यून रोग विशेष स्थितियां हैं, जिसमें एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली , बाहर से आने वाली धमकियों से बाद वाले का बचाव करने के बजाय, उसके अंगों पर हमला करके उसके खिलाफ हो जाता है)।

ठीक है क्योंकि कारण अज्ञात हैं, डर्माटोमायोसिटिस को डॉक्टरों द्वारा इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोसिटिस माना जाता है।

लक्षण और जटिलताएं

मांसपेशियों के तंतुओं की प्रगतिशील गिरावट, जो डर्माटोमायोसिटिस के परिणामस्वरूप होती है, इसका कारण है:

• मायालगिया। उनके संकुचन के समय मांसपेशियों में दर्द होता है।
• स्नायु अस्थि। मांसपेशियों की कमजोरी का पर्यायवाची, यह मुख्य रूप से समीपस्थ स्वैच्छिक मांसलता में होता है (मांसपेशियों को प्रभावित करता है जो सीधे ट्रंक से निकलती हैं)। इसलिए सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र गर्दन, कंधे, कूल्हे और जांघ हैं।

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  चित्र: डर्माटोमायोसिटिस से प्रभावित पहली मांसपेशियां। साइट से: http://mda.org

  

  चित्र: डर्माटोमायोजिटिस के साथ होने वाली लालिमा एक समान लाल-बैंगनी सजीले टुकड़े की विशेषता है। भीड़ पलकों पर शुरू होती है और फिर समरूप रूप से चेहरे, बाहों, अग्र-भुजाओं और निचले अंगों तक फैलती है। साइट से: huidarts.com पेशी शोष। यह मांसपेशी द्रव्यमान (या स्वर) की कमी है। एट्रोफिक मांसलता कम सक्षम और कम मजबूत होती है। प्रारंभ में, मांसपेशी शोष ट्रंक के सबसे करीब की मांसपेशियों को प्रभावित करता है (वही जो एस्थेनिया से प्रभावित होता है); केवल बाद में इसमें बाहर की मांसलता और आंतरिक अंग शामिल होते हैं।
• मांसपेशियों में दर्द

त्वचा की अभिव्यक्तियों के लिए, विशिष्ट डर्माटोमायोजिटिस दाने में पलकें, छाती, चेहरे, पीठ, हाथ और / या जोड़ों (विशेष रूप से घुटनों और कंधों) में लाल-बैंगनी धब्बे की शुरुआत शामिल है।

डर्माटोमायोसिटिस के अन्य लक्षण, अर्थात् स्क्लेरोडर्मा, आम तौर पर बाहों और पैरों को प्रभावित करते हैं, लेकिन इसमें गुर्दे, हृदय, अन्नप्रणाली, आंतों और फेफड़ों जैसे आंतरिक अंग भी शामिल हो सकते हैं। स्क्लेरोडर्मा का शाब्दिक अर्थ है "कठोर त्वचा"; वास्तव में इस रोग की विशेषता है त्वचा के असामान्य रूप से मोटा होना, "अत्यधिक संश्लेषण और कोलेजन के जमाव" का परिणाम है।

डॉक्टर को कब देखना है?

बिना किसी कारण के मांसपेशियों में दर्द की शुरुआत और त्वचा पर लाल-बैंगनी धब्बे की सहवर्ती उपस्थिति से संबंधित व्यक्ति को स्थिति के स्पष्टीकरण के लिए तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

जटिलताओं

जब मांसपेशियों में गिरावट और स्क्लेरोडर्मा आंतरिक अंगों (ग्रासनली, फेफड़े, हृदय, आदि) को प्रभावित करते हैं, तो डर्माटोमायोसिटिस वाला रोगी जीवन के लिए खतरा होता है, क्योंकि वह इसके अधीन है:

• निगलने में कठिनाई (डिस्फेगिया), इसके बाद पोषण संबंधी समस्याएं और तथाकथित निमोनिया अब निगलना. ये सभी कठिनाइयाँ "पाचन तंत्र की चिकनी मांसपेशियों में परिवर्तन (विशेषकर पहले खंड) से उत्पन्न होती हैं। परिणामी पोषण संबंधी समस्याएं शरीर के वजन में अचानक गिरावट और कुपोषण की गंभीर स्थिति की शुरुआत की ओर ले जाती हैं।
  एनबी: निमोनिया अब निगलना यह भोजन, लार या नाक स्राव के ब्रोन्कियल पेड़ में प्रवेश के कारण फेफड़ों की सूजन है। इसके विशिष्ट लक्षण हैं: खांसी, बुखार, सिरदर्द, डिस्पेनिया और सामान्य अस्वस्थता।
• श्वांस - प्रणाली की समस्यायें। जब सांस लेने की अनुमति देने वाली इंटरकोस्टल मांसपेशियां शामिल होती हैं, और जब स्क्लेरोडर्मा श्वसन पथ को प्रभावित करता है, तो डर्माटोमायोसिटिस वाले लोग बड़ी कठिनाई से सांस लेते हैं।
• हृदय की समस्याएं। "हृदय की मांसपेशियों (यानी मायोकार्डियम) की सूजन के कारण, उनमें विभिन्न प्रकार के अतालता और हृदय की विफलता हो सकती है।

इसके अलावा, विशेष रूप से युवा रोगियों में, त्वचा और मांसपेशियों (कैल्सीनोसिस) में कैल्शियम का असामान्य संचय हो सकता है।

संबद्ध रोग

डर्माटोमायोसिटिस अन्य रोग राज्यों से जुड़ा हो सकता है। उपरोक्त ऑटोइम्यून बीमारियों के अलावा, इस विकृति को इसके साथ जोड़ा जा सकता है:

• Raynaud की घटना। यह परिधीय रक्त वाहिकाओं की अत्यधिक ऐंठन है, जो शामिल क्षेत्रों में रक्त के प्रवाह में कमी का कारण बनता है।
  प्रतिक्रिया ठंड और / या बहुत तीव्र भावनात्मक तनाव से शुरू हो सकती है। शरीर के सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र हैं उंगलियां और पैर की उंगलियां, नाक की नोक, कान के लोब, जीभ और, सामान्य तौर पर, शरीर के वे सभी हिस्से जो छोटे जहाजों द्वारा पार किए जाते हैं और तापमान में बदलाव के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।
  Raynaud की घटना के विशिष्ट लक्षण हैं: दर्द, जलन, सुन्नता और झुनझुनी।
• पल्मोनरी इंटरस्टिशियल डिजीज। यह फुफ्फुसीय एल्वियोली, या गुहाओं के अस्तर ऊतक का एक परिवर्तन है जिसके भीतर गैस का आदान-प्रदान होता है। अपने सबसे उन्नत चरणों में, अंतरालीय रोग फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण बनता है।
• शरीर के विभिन्न अंगों में ट्यूमर। वयस्कों (विशेष रूप से उन्नत उम्र) में, डर्माटोमायोसिटिस गर्भाशय ग्रीवा, फेफड़े, अग्न्याशय, स्तन, अंडाशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में ट्यूमर की शुरुआत का पक्ष लेता है।

निदान

डॉक्टर यह निर्धारित करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा और कुछ प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षणों का उपयोग करते हैं कि क्या कुछ लक्षण और लक्षण डर्माटोमायोसिटिस के कारण हैं।
विभिन्न प्रकार के मायोसिटिस में, डर्माटोमायोसिटिस का निदान करने का शायद सबसे सरल रूप है, क्योंकि यह त्वचा पर बहुत विस्तृत संकेतों के साथ मांसपेशियों में दर्द (जो कई अन्य बीमारियों के लिए आम है) को जोड़ती है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

शारीरिक परीक्षण के दौरान, डॉक्टर रोगी से महसूस किए गए लक्षणों और दर्द के सही स्थान का वर्णन करने के लिए कहता है। उसके बाद, वह खुद को त्वचा के संकेतों (दाने) और दर्दनाक मांसपेशियों के तालमेल के लिए समर्पित करता है (एनबी: सामान्य रूप से डर्माटोमायोजिटिस और मायोजिटिस के मामले में, मांसपेशियां अक्सर नरम होती हैं और जैसे कि उनके अंदर दाने होते हैं)। रोगी का नैदानिक ​​इतिहास, वर्तमान और पिछली बीमारियों की संभावित उपस्थिति की जांच करना।

प्रयोगशाला परीक्षा

प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हैं:

• क्रिएटिन किनसे, एल्डोलेस, ऑटोएंटिबॉडी और ट्यूमर एंटीजन के रक्त स्तर की मात्रा। एक छोटे से रक्त के नमूने में उनकी खुराक नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए बहुत उपयोगी है, क्योंकि डर्माटोमायोसिटिस वाले व्यक्ति में वे सामान्य से ऊपर होते हैं। उदाहरण के लिए, क्रिएटिन कीनेस बहुत अधिक है, यहां तक ​​कि सामान्य से 50 गुना अधिक (एनबी: एलिवेटेड क्रिएटिन किनसे मांसपेशियों की क्षति को इंगित करता है)।
• त्वचा बायोप्सी।यह विस्फोट से प्रभावित क्षेत्र से त्वचा कोशिकाओं के एक छोटे से नमूने के प्रयोगशाला में संग्रह और बाद के विश्लेषण में शामिल है।
  यह परीक्षण डर्माटोमायोजिटिस के निदान के लिए और समान लक्षणों वाले विकृति को बाहर निकालने के लिए सबसे विश्वसनीय तरीकों में से एक है।
• स्नायु बायोप्सी। यह संग्रह और बाद में विश्लेषण, प्रयोगशाला में, दर्दनाक क्षेत्रों से मांसपेशियों की कोशिकाओं के एक छोटे से नमूने के होते हैं।
  हालांकि यह मांसपेशियों की क्षति या संक्रमण का पता लगाने के लिए उपयोगी है, लेकिन यह त्वचा की बायोप्सी से कम विश्वसनीय है।

वाद्य परीक्षा

संभावित वाद्य परीक्षण हैं:

• इलेक्ट्रोमोग्राफी। इसका उपयोग मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को मापने के लिए किया जाता है। यह बिल्कुल भी आक्रामक नहीं है।
• परमाणु चुंबकीय अनुनाद (एनएमआर)। चुंबकीय क्षेत्र बनाकर, एमआरआई "मांसपेशियों की विस्तृत छवि प्रदान करता है। यह एक आक्रामक परीक्षा नहीं है।"
• छाती का एक्स - रे। इसका उपयोग फेफड़ों के स्वास्थ्य का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। यह महत्वपूर्ण है जब फेफड़ों के शामिल होने का संदेह होता है। इसे एक आक्रामक परीक्षण माना जाता है क्योंकि यह रोगी को आयनकारी विकिरण की न्यूनतम खुराक के लिए उजागर करता है।

इलाज

वर्तमान में, जिल्द की सूजन के लिए अभी भी कोई विशिष्ट इलाज नहीं है।
रोगियों के लिए उपलब्ध वर्तमान उपचार केवल रोगसूचक चित्र (जटिलताओं सहित) में सुधार कर सकते हैं और रोग की प्रगति को धीमा कर सकते हैं।
विभिन्न उपचारों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं प्राथमिक भूमिका निभाती हैं, साथ ही पुनर्वास उपचार और सर्जरी भी करती हैं।
कुछ वैज्ञानिक अध्ययनों के अनुसार, रोगसूचक चिकित्सा जितनी जल्दी शुरू होगी, रोगी को उतना ही अधिक लाभ मिलेगा।

फार्माकोलॉजिकल थेरेपी

जैसा कि अपेक्षित था, डर्माटोमायोसिटिस के मामले में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट हैं।
पूर्व शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं, जबकि बाद वाले प्रतिरक्षा सुरक्षा को कम करने के लिए जिम्मेदार हैं। दोनों को सूजन को कम करने और ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के अंतिम उद्देश्य के साथ प्रशासित किया जाता है (एनबी: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने और "बचाने" में भी उपयोगी होते हैं। मांसपेशियों का शोष बिगड़ने के अधीन)।
यदि उपरोक्त दवाएं अप्रभावी साबित होती हैं, तो डॉक्टर एक तीसरी संभावना का सहारा ले सकते हैं, जो अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा दर्शायी जाती है। ये, पिछली दवाओं की तरह, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करके काम करते हैं, लेकिन बहुत अधिक महंगे हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के दुष्प्रभाव क्या हैं?
यदि लंबे समय तक और / या उच्च खुराक में लिया जाता है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं, जैसे मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, उच्च रक्तचाप, वजन बढ़ना, मोतियाबिंद आदि।
दूसरी ओर, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, उस विषय को बनाते हैं जो उनका उपयोग करता है और अधिक नाजुक और संक्रमण के संपर्क में आता है।

दवाइयाँ प्रशासन का मार्ग दायरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स:

• प्रेडनिसोन
• methylprednisolone

• सामयिक
• प्रणालीगत

वे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करते हैं, इसलिए सूजन की स्थिति। वे मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने और मांसपेशियों को बर्बाद होने से रोकने में भी मदद करते हैं इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स:

• methotrexate
• अज़ैथियोप्रिन
• रितुक्सिमैब
• साईक्लोफॉस्फोमाईड
• माइकोफेनोलेट मोफेटिल
• साइक्लोस्पोरिन
• Tacrolimus
• infliximab

• प्रणालीगत

वे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करते हैं, इसलिए सूजन की स्थिति। इम्युनोग्लोबुलिन

• नसों में

वे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को कम करते हैं, इसलिए सूजन की स्थिति।

पुनर्वास चिकित्सा

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, डर्माटोमायोसिटिस वाले रोगियों को गुजरना पड़ सकता है:

• फिजियोथेरेपी। एक विशेषज्ञ फिजियोथेरेपिस्ट की मदद के लिए धन्यवाद, रोगी मांसपेशियों की प्रगतिशील गिरावट के बावजूद भी एक मध्यम मांसपेशी टोन बनाए रख सकता है। यह आवश्यक है कि रोगी पूर्ण स्वायत्तता में मोटर व्यायाम करना सीखें, इस तरह से अपने खाली समय में उन्हें घर पर खेलने में सक्षम होने के लिए।
• वाक उपचार। यह निगलने की समस्याओं वाले रोगियों के लिए संकेत दिया गया है, क्योंकि यह इसकी गंभीरता को कम करने में मदद करता है।
• पर्याप्त आहार। जिन लोगों को खाने में समस्या होती है, उनके लिए अच्छा है कि उन्हें पता हो कि सही पोषण के लिए कौन से खाद्य पदार्थ खाने चाहिए। इसलिए, एक आहार विशेषज्ञ रोगी की उम्र और जरूरतों के अनुरूप आहार तैयार करने का ध्यान रखेगा।

शल्य चिकित्सा

त्वचा और मांसपेशियों (कैल्सीनोसिस) में कैल्शियम जमा को हटाने के लिए एकमात्र शल्य चिकित्सा उपचार जिसका उपयोग डर्माटोमायोसिटिस के मामले में किया जा सकता है।

कुछ सलाह

डर्माटोमायोसिटिस त्वचा को कमजोर करता है, खासकर दाने से प्रभावित क्षेत्रों में।
इसलिए, डॉक्टर सलाह देते हैं कि अपने आप को बहुत अधिक धूप में न रखें या आवश्यक सावधानी (सनस्क्रीन, उपयुक्त कपड़े आदि) लेने के बाद ही ऐसा करें, क्योंकि पराबैंगनी किरणें स्थिति को और खराब कर सकती हैं।
इसके अलावा, यह एक अच्छा विचार है:

• डर्माटोमायोसिटिस और संभावित संबंधित विकृति के बारे में किसी भी जानकारी के लिए उपस्थित चिकित्सक से संपर्क करें।
• सक्रिय रहें, इस प्रकार शरीर की मांसपेशियों को टोन करने के लिए।
• अत्यधिक थकान की स्थिति में आराम करें और अपने शरीर को शक्ति प्राप्त करने दें।
• यदि आपके पास कोई संकेत या लक्षण हैं जो आपने पहले कभी अनुभव नहीं किए हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें।
• यदि आप बीमारी के कारण उदास हैं, तो मित्रों और परिवार पर विश्वास करें। वास्तव में, अपने आप को बंद करने से उपचारों में मदद नहीं मिलती है।

रोग का निदान

एक समय, जब वर्तमान उपचार अभी तक मौजूद नहीं थे, रोग का निदान नकारात्मक था और लक्षणों की शुरुआत से 5 साल की जीवित रहने की दर बहुत कम थी।
आज, हालांकि, चिकित्सा प्रगति के लिए धन्यवाद, रोग का निदान बहुत सुधार हुआ है और डर्माटोमायोसिटिस की शुरुआत से 5 और 10 वर्षों में जीवित रहने की दर क्रमशः 70% और 57% है।