कारण, लक्षण, निदान
पगेट की बीमारी एक पुरानी बीमारी है जो "हड्डी के रीमॉडेलिंग चक्र में बदलाव" की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ हड्डी क्षेत्र चयापचय रूप से अति सक्रिय और बड़े पैमाने पर संवहनी हो जाते हैं।
ऑस्टियोक्लास्ट की अत्यधिक गतिविधि के कारण, प्रारंभिक घटना को संभवतः हड्डी के पुनर्जीवन में उल्लेखनीय वृद्धि द्वारा दर्शाया गया है। ऑस्टियोलिसिस के बाद स्थानीय रूप से भर्ती किए गए ऑस्टियोब्लास्ट द्वारा प्रेरित हड्डी के गठन में प्रतिपूरक वृद्धि होती है। त्वरित ऑस्टियोब्लास्टिक गतिविधि अव्यवस्थित हड्डी के ऊतकों का उत्पादन करती है, जहां सामान्य वास्तुकला को लैमेली और ट्रैबेकुले ("मोज़ेक" पैटर्न) की मोटे व्यवस्था द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। नतीजतन, नवगठित हड्डी धीरे-धीरे मात्रा में वृद्धि कर सकती है, इसकी जैव-यांत्रिक दक्षता और भार प्रतिरोध को कम कर सकती है, साथ ही सन्निहित जोड़ों पर भी प्रभाव पड़ता है। हड्डी मैट्रिक्स को अपर्याप्त खनिजयुक्त, नरम और कमजोर संरचना के साथ बदल दिया जाता है। पीड़ित रोगी पगेट की बीमारी से, वह दर्द, फ्रैक्चर, कंकाल विकृति, माध्यमिक ऑस्टियोआर्थराइटिस या तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न के लिए अतिसंवेदनशील है। संबंधित शरीर के हिस्से के संबंध में, एक न्यूरोलॉजिकल, हृदय, चयापचय या संधिविज्ञानी प्रकृति की विभिन्न जटिलताएं उत्तरोत्तर उत्पन्न हो सकती हैं। पगेट आमतौर पर वृद्ध लोगों में शुरू होता है और किसी भी कंकाल की हड्डी को प्रभावित कर सकता है, हालांकि यह आमतौर पर रीढ़, श्रोणि, लंबे अंगों की हड्डियों या खोपड़ी में होता है।
पैगेट की हड्डी की बीमारी अक्सर स्पर्शोन्मुख होती है, या नैदानिक संकेत उम्र बढ़ने से जुड़ी अन्य कंकाल संबंधी असामान्यताओं के साथ भ्रमित होते हैं। आमतौर पर, निदान एक नियमित रेडियोलॉजिकल परीक्षा या जैव रासायनिक मूल्यांकन के बाद किया जाता है। रक्त परीक्षण अक्सर संकेत देते हैं। क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि, एक पैरामीटर जो तेजी से हड्डी के कारोबार को दर्शाता है। हड्डी की स्किंटिग्राफी हड्डी की भागीदारी की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देती है, जबकि अस्थि बायोप्सी केवल तभी आवश्यक है जब ओस्टियोसारकोमा का संदेह हो। पगेट की हड्डी की बीमारी का कोर्स अत्यधिक परिवर्तनशील है: स्थिरता की अवधि तेजी से प्रगति की अवधि के साथ वैकल्पिक हो सकती है।
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