व्हिपल की बीमारी

इस स्थिति का विशिष्ट तत्व छोटी आंत के म्यूकोसा में, मेसेंटरी के लसीका ऊतकों में और लिम्फ नोड्स में लिपिड और ग्लाइकोप्रोटीन सामग्री का संचय है, इस कारण से, व्हिपल रोग को आंतों के लिपोडिस्ट्रॉफी भी कहा जाता है। अभी तक ज्ञात नहीं है, लेकिन एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, अधिग्रहित या आनुवंशिक प्रवृत्ति देखी गई है।

व्हिपल रोग की नैदानिक ​​तस्वीर परिवर्तनशील है। रोग का प्रभाव छोटी आंत के म्यूकोसा को अधिक प्रभावित करता है, लेकिन अन्य अंग भी शामिल होते हैं, जैसे हृदय, फेफड़े, आंख और मस्तिष्क। आमतौर पर, इससे पीड़ित रोगियों को पेट दर्द, बुखार, वजन घटाने, दस्त का अनुभव होता है। आंतों की खराबी, त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन और पॉलीआर्थ्राल्जिया।

ज्यादातर मामलों में, बायोप्सी के बाद संक्रमित ऊतकों (आंतों के म्यूकोसा, लिम्फ नोड्स, आदि) के हिस्टोपैथोलॉजिकल मूल्यांकन के माध्यम से निदान किया जाता है। पुष्टि के लिए, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) जैसे संस्कृति और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण उपयोगी हो सकते हैं।

व्हिपल रोग का उपचार जीवाणु को खत्म करने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के प्रशासन पर निर्भर करता है। एक बार चिकित्सा शुरू हो जाने के बाद, नैदानिक ​​सुधार तेजी से होता है, बुखार और जोड़ों का दर्द कुछ ही दिनों में ठीक हो जाता है। आंतों के लक्षण आमतौर पर 1-4 सप्ताह के भीतर गायब हो जाते हैं, हालांकि हिस्टोलॉजिकल उपचार 2 साल बाद हो सकता है।

यदि इसकी पहचान नहीं की जाती है और इसका सही निदान नहीं किया जाता है, तो व्हिपल की बीमारी विकलांगता या मृत्यु का कारण बन सकती है।

व्हिपल की बीमारी मुख्य रूप से छोटी आंत को प्रभावित करती है, लेकिन जोड़ों, फेफड़े, हृदय, तिल्ली, यकृत, गुर्दे, कंकाल की मांसपेशियों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जैसी अन्य साइटों को नहीं छोड़ती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर की मुख्य विशेषता बड़ी संख्या में मैक्रोफेज की उपस्थिति है, जो लिपिड और ग्लाइकोप्रोटीन सामग्री से भरी हुई है, छोटी आंत के म्यूकोसा में, मेसेंटरी के लसीका ऊतकों में और लिम्फ नोड्स में।जिन कारणों से ऐसा होता है वे अभी भी अज्ञात हैं और वर्तमान में वैज्ञानिक अध्ययन का विषय हैं।