सेरिज़ाइम - इमिग्लूसेरेज़

सेरिज़ाइम क्या है?

सेरिज़ाइम एक पाउडर है जो जलसेक (एक नस में ड्रिप) के लिए एक समाधान में बनाया जाता है। सक्रिय संघटक इमिग्लूसेरेज़ शामिल है।

सेरिज़ाइम किसके लिए प्रयोग किया जाता है?

सेरिज़ाइम का उपयोग गौचर रोग के रोगियों के दीर्घकालिक उपचार के लिए किया जाता है। गौचर रोग एक दुर्लभ विरासत में मिली बीमारी है जो ग्लूकोसेरेब्रोसिडेस नामक एंजाइम की कमी के कारण होती है, जो आमतौर पर ग्लूकोसेरेब्रोसाइड नामक अपशिष्ट लिपिड उत्पाद को तोड़ देती है। इस एंजाइम के बिना ग्लूकोसेरेब्रोसाइड लिपिड शरीर में जमा हो जाता है, आमतौर पर यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में, रोग के लक्षणों को ट्रिगर करता है: एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं का निम्न स्तर), थकान, चोट लगने और रक्तस्राव की प्रवृत्ति, प्लीहा की सूजन और जिगर, हड्डी में दर्द और फ्रैक्चर।
सेरिज़ाइम टाइप 1 गौचर रोग के रोगियों में इंगित किया गया है, जो तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित नहीं करता है, या टाइप 3, जो लंबे समय तक तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है।मरीजों में ऐसे लक्षण होने चाहिए जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित नहीं करते हैं, जिनमें निम्न में से एक या अधिक स्थितियां शामिल हैं:

1. रक्ताल्पता;
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (निम्न रक्त प्लेटलेट गिनती);
3. हड्डी की समस्याएं;
4. यकृत या प्लीहा का बढ़ना।

दवा केवल एक डॉक्टर के पर्चे के साथ प्राप्त की जा सकती है।

सेरिज़ाइम का उपयोग कैसे किया जाता है?

गौचर रोग के रोगियों का उपचार इस रोग के उपचार में अनुभवी चिकित्सकों द्वारा किया जाना चाहिए। सेरिज़ाइम आमतौर पर हर दो सप्ताह में एक जलसेक के रूप में दिया जाता है। लक्षणों और उपचार की प्रतिक्रिया के आधार पर प्रत्येक रोगी को खुराक और आवृत्ति को समायोजित किया जाना चाहिए। पहले जलसेक को धीरे-धीरे दिया जाना चाहिए और उसके बाद डॉक्टर या नर्स की देखरेख में जलसेक की दर में वृद्धि की जा सकती है। सेरिज़ाइम लंबे समय तक उपयोग के लिए है।

सेरिज़ाइम कैसे काम करता है?

अतीत में, गौचर की बीमारी का इलाज एल्ग्लुसेरेज़ नामक एक एंजाइम के उपयोग से किया जाता था, जो मानव प्लेसेंटा से बनाया गया था। इमीग्लुसेरेज़, सेरिज़ाइम में सक्रिय संघटक, इस एंजाइम की एक प्रति है, जिसे "पुनः संयोजक डीएनए" नामक एक विधि द्वारा निर्मित किया जाता है। प्रौद्योगिकी": एंजाइम एक कोशिका द्वारा निर्मित होता है जिसमें एक जीन (डीएनए) डाला जाता है, जो इसे एंजाइम का उत्पादन करने में सक्षम बनाता है। Imiglucerase गौचे रोग में अनुपस्थित एंजाइम की जगह लेता है और ग्लूकोसेरेब्रोसाइड के टूटने को बढ़ावा देता है, शरीर में इसके संचय को रोकता है।

सेरिज़ाइम पर कौन से अध्ययन किए गए हैं?

टाइप 1 गौचर रोग के लिए, सेरिज़ाइम का अध्ययन तीन अध्ययनों में किया गया है जिसमें कुल 40 रोगी शामिल हैं, जो स्वीकार्य है क्योंकि यह रोग बहुत दुर्लभ है। इन अध्ययनों ने रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और यकृत और प्लीहा की मात्रा में कमी का मूल्यांकन करके, गौचर रोग के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए सेरिज़ाइम और एल्ग्लुसेरेज़ की क्षमता की तुलना की। टाइप 3 गौचर रोग के लिए, जो अत्यंत दुर्लभ है, कंपनी ने प्रकाशित लेखों से डेटा और गौचर रोग के रोगियों की एक विशेष रजिस्ट्री प्रस्तुत की।

पढ़ाई के दौरान सेरिज़ाइम को क्या फायदा हुआ?

अध्ययनों से पता चला है कि गौचर रोग के लक्षणों को नियंत्रित करने में सेरिज़ाइम एल्ग्लुसेरेज़ की तरह ही सुरक्षित और प्रभावी है। यह भी दिखाया गया है कि मरीज़ एल्ग्लुसेरेज़ से सेरेज़ाइम में सुरक्षित रूप से स्विच कर सकते हैं।

सेरिज़ाइम से जुड़ा जोखिम क्या है?

सेरिज़ाइम के साथ सबसे आम दुष्प्रभाव (100 में 1 और 10 रोगियों के बीच देखे गए) श्वसन लक्षण (सांस लेने में कठिनाई), पित्ती (दाने) या एंजियोएडेमा (त्वचा के नीचे सूजन), खुजली और त्वचा पर लाल चकत्ते हैं। रोगी एंटीबॉडी विकसित कर सकते हैं (सेरिज़ाइम की प्रतिक्रिया के रूप में शरीर द्वारा उत्पादित प्रोटीन, जो उपचार को ख़राब कर सकता है) और सेरिज़ाइम से एलर्जी के किसी भी लक्षण के लिए चिकित्सा के पहले वर्ष के दौरान निगरानी की जानी चाहिए।
सेरिज़ाइम का उपयोग उन लोगों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए जो इमिग्लूसेरेज़ या किसी अन्य सामग्री के प्रति हाइपरसेंसिटिव (एलर्जी) हो सकते हैं।

सेरिज़ाइम को क्यों मंजूरी दी गई है?

मानव उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की समिति (सीएचएमपी) ने निर्णय लिया कि सेरिज़ाइम टाइप 1 और टाइप 3 गौचर रोग के लक्षणों को प्रभावी ढंग से नियंत्रित कर सकता है। गैर-न्यूरोपैथिक (टाइप 1) या क्रोनिक न्यूरोपैथिक (टाइप 3) गौचर रोग के निदान की पुष्टि की, जो रोग के महत्वपूर्ण गैर-न्यूरोलॉजिकल नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी दिखाते हैं। समिति ने सेरिज़ाइम के लिए विपणन प्राधिकरण देने की सिफारिश की।

सेरिज़ाइम के बारे में अन्य जानकारी:

१७ नवंबर १९९७ को, यूरोपीय आयोग ने जेनजाइम यूरोप बी.वी. सेरिज़ाइम के लिए एक "विपणन प्राधिकरण", पूरे यूरोपीय संघ में मान्य है। "विपणन प्राधिकरण" को 17 नवंबर, 2002 और 17 नवंबर, 2007 को नवीनीकृत किया गया था।
सेरिज़ाइम के ईपीएआर के पूर्ण संस्करण के लिए यहां क्लिक करें।

इस सारांश का अंतिम अद्यतन: 06-2009

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