परिभाषा
सौभाग्य से दुर्लभ, वंशानुगत वाहिकाशोफ संभावित घातक आनुवंशिक रोगों में से एक है: यह एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और आंतरिक अंग शामिल होते हैं, और घायल शारीरिक साइट में सूजन, दर्द और लालिमा पैदा करता है।
कारण
वंशानुगत वाहिकाशोफ आनुवंशिक रूप से संचरित होती है, इसलिए ट्रिगर करने का कारण जीन के परिवर्तन में निहित है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के नियमन में शामिल कुछ बहुत महत्वपूर्ण प्रोटीन (C1-INH) की कार्यक्षमता के लिए जिम्मेदार है; ऐसी स्थितियों में, जीव इस प्रोटीन की पर्याप्त मात्रा की गारंटी नहीं दे पाता है, जिससे नुकसान होता है।
परिवर्तित प्रोटीन (C1-INH) संवहनी पारगम्यता के कुछ महत्वपूर्ण मध्यस्थों, जैसे ब्रैडीकाइनिन के जटिल सक्रियण में शामिल है। वंशानुगत एंजियोएडेमा वाले मरीजों में इस भड़काऊ कारक के उच्च स्तर होते हैं, वासोडिलेटरी गुणों वाला एक नॉनपेप्टाइड।
लक्षण
वंशानुगत वाहिकाशोफ चेहरे, पैर, हाथ, हाथ-पैर, जननांगों, पाचन तंत्र और वायुमार्ग की अचानक सूजन का कारण बनता है; एंजियोएडेमा शायद ही कभी खुजली और पित्ती के साथ होता है। अन्य कम आवर्तक लक्षण जो वंशानुगत एंजियोएडेमा का कारण बन सकते हैं उनमें गंभीर पेट में ऐंठन और सांस लेने में कठिनाई शामिल है।
वंशानुगत एंजियोएडेमा पर जानकारी - वंशानुगत एंजियोएडेमा दवाओं का उद्देश्य स्वास्थ्य पेशेवर और रोगी के बीच सीधे संबंध को बदलना नहीं है। वंशानुगत एंजियोएडेमा - उपचार के लिए दवाएं वंशानुगत एंजियोएडेमा लेने से पहले हमेशा अपने चिकित्सक और / या विशेषज्ञ से परामर्श करें।
दवाइयाँ
जैसा कि विश्लेषण किया गया है, वंशानुगत एंजियोएडेमा केवल आनुवंशिक रूप से प्रसारित किया जा सकता है, इसलिए पूरी तरह से हल करने वाले इलाज की पहचान नहीं की गई है जो रोग को उलट सकता है। उपचार का लक्ष्य सूजन और नए एडिमा के गठन को रोकना या रोकना है, जो प्रभावित के जीवन का कारण बन सकता है रोगी को गंभीर रूप से खतरा होता है, विशेष रूप से स्वरयंत्र के स्तर पर तीव्र वाहिकाशोफ के दौरान।
एंटीहिस्टामाइन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, पित्ती और तीव्र वाहिकाशोफ के उपचार में प्रभावी, वंशानुगत वाहिकाशोफ के उपचार में पूरी तरह से अप्रभावी साबित होते हैं।आम तौर पर, एक स्वस्थ मानव दाता से एण्ड्रोजन (रक्त में प्रोटीन के स्तर को विनियमित करने में सक्षम) और कुछ प्लाज्मा डेरिवेटिव (C1-INH केंद्रित) युक्त कुछ दवाओं का उपयोग लक्षणों को दूर करने के लिए किया जाता है।
वंशानुगत एंजियोएडेमा के खिलाफ चिकित्सा में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं के वर्ग और औषधीय विशिष्टताओं के कुछ उदाहरण निम्नलिखित हैं; रोग की गंभीरता के आधार पर, यह सक्रिय संघटक और रोगी के लिए सबसे उपयुक्त खुराक का चयन करने के लिए डॉक्टर पर निर्भर है। , रोगी का राज्य स्वास्थ्य और उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया:
- Icatibant (उदाहरण के लिए Firazyr): दवा एडिमा से राहत देने वाले ब्रैडीकाइनिन रिसेप्टर्स को ब्लॉक करती है। वयस्कों में वंशानुगत एंजियोएडेमा लक्षणों के नियंत्रण के लिए संकेतित दवा इंजेक्शन के लिए एक समाधान के रूप में उपलब्ध है: दवा को धीमा करने के लिए दवा को इंजेक्ट करने की सिफारिश की जाती है। मार्ग (30 मिलीग्राम), संभवतः उदर क्षेत्र में। यदि आवश्यक हो, तो 6 घंटे के अंतराल पर 1-2 बार आवेदन दोहराएं। 24 घंटों में तीन इंजेक्शन से अधिक न करें।
- Conestat अल्फा (जैसे। Ruconest): दवा, एक C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर, 18 वर्ष या उससे अधिक आयु के रोगियों में वंशानुगत एंजियोएडेमा के लक्षणों के उपचार के लिए चिकित्सा में उपयोग किया जाता है। दवा, विशेष रूप से विशेषज्ञों द्वारा प्रशासित, धीमी अंतःशिरा द्वारा ली जानी चाहिए 5 मिनट की अवधि में इंजेक्शन। रोगी के शरीर के वजन के अनुसार खुराक की स्थापना की जानी चाहिए। प्रति दिन दवा की दो से अधिक खुराक न दें; ज्यादातर मामलों में लक्षणों को शांत करने के लिए सक्रिय की एक खुराक पर्याप्त है।
- C1-अवरोधक (मानव) (उदाहरण के लिए Cinryze): यह एक स्वस्थ विषय के रक्त से निकाला गया प्रोटीन है, जिसका उपयोग वंशानुगत वाहिकाशोफ के लक्षणों के उपचार के लिए चिकित्सा में किया जाता है, इसकी सूजन और एडिमा को रोकने की क्षमता के कारण; दूसरे शब्दों में, दवा पूरक और संपर्क प्रणालियों को नियंत्रित करती है, जो वंशानुगत एंजियोएडेमा में, अधिक हो जाती हैं और सूजन के लिए जिम्मेदार होती हैं। रोग के पहले लक्षणों से शुरू होने वाली दवा को प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है: संकेत रूप से, डॉक्टर कर सकते हैं प्रभावित रोगी को सक्रिय रूप से 1000 यूनिट सक्रिय रूप से इंजेक्ट करें; यदि प्रशासन के एक घंटे के बाद लक्षणों में सुधार नहीं होता है, तो "सक्रिय की एक और खुराक" के साथ आगे बढ़ना संभव है। रोकथाम के लिए, दवा को सही समय पर प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है खुराक। हर 3-4 दिनों में वर्णित।
- Ecallantide (जैसे Kalbitor): वंशानुगत वाहिकाशोफ के हमलों को शांत करने के लिए दवा का उपयोग चिकित्सा में किया जाता है; सक्रिय पदार्थ प्लाज्मा में कैलिकेरिन का एक पुनः संयोजक अवरोधक है (प्रोटियोलिटिक एंजाइम जो α-2 ग्लोब्युलिन, प्लाज्मा प्रोटीन पर कार्य करता है)। वंशानुगत एंजियोएडेमा वाले वयस्कों के लिए, 30 मिलीग्राम दवा को सूक्ष्म रूप से लेने की सिफारिश की जाती है (प्रत्येक 10 मिलीग्राम के 3 इंजेक्शन)। यदि हमला बना रहता है, तो 24 घंटों में एक और 30 मिलीग्राम जोड़ें। वंशानुगत वाहिकाशोफ वाले बच्चे भी दवा की समान खुराक ले सकते हैं।
