एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम
"एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम" (एपीए सिंड्रोम) एक नैदानिक स्थिति है जो धमनी और शिरापरक घनास्त्रता की प्रवृत्ति से जुड़ी होती है, और बार-बार होने वाले सहज गर्भपात, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा विशेषता और विशेष एंटीबॉडी के संचलन में उपस्थिति, जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है।
एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम अलगाव में उत्पन्न हो सकता है (प्राथमिक रूप, इसलिए अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ नैदानिक साक्ष्य के बिना) या प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों (द्वितीयक रूप) वाले रोगियों को पीड़ित करता है; उदाहरण के लिए, यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (लगभग 30-50% मामलों में) की उपस्थिति में काफी आम है, और प्रणालीगत काठिन्य, रुमेटीइड गठिया, बेहसेट रोग, क्रोहन रोग, घातक ट्यूमर और संक्रमण वाले रोगियों में बहुत कम हद तक। (उदाहरण के लिए एचआईवी संक्रमण)। साथ ही, यह कुछ दवाएं लेने के बाद भी हो सकता है।
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए अणुओं के खिलाफ और फॉस्फोलिपिड्स और प्लाज्मा प्रोटीन के संयोजन की ओर निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी का एक विषम समूह है। उन्हें तीन वर्गों में विभाजित किया गया है: एंटीकार्डियोलिपिन (एसीएल), एंटीबीटा2ग्लाइकोप्रोटीन1 (एंटीβ2जीपीआई) और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलएसी)। उनकी एंटीबॉडी कार्रवाई फॉस्फोलिपिड्स के विभिन्न संयोजनों, फॉस्फोलिपिड्स के लिए उच्च आत्मीयता प्रोटीन या फॉस्फोलिपिड-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निर्देशित होती है। इन विट्रो में, लैक एक जमावट अवरोधक (एंटीकोआगुलेंट) के रूप में कार्य करता है, एक तथ्य जो फॉस्फोलिपिड-आश्रित हेमोकोएग्यूलेशन परीक्षणों में थक्के के समय को लंबा करता है, लेकिन विरोधाभासी रूप से विवो में यह प्रो-थ्रोम्बोटिक अर्थ में जमावट संतुलन में बदलाव का पक्षधर है (अधिक से अधिक) जमावट की प्रवृत्ति)। यह रेखांकित करना है कि कैसे सटीक तंत्र जिसके द्वारा ये एंटीबॉडी घनास्त्रता की संभावना रखते हैं, अभी भी अनिश्चित है।
कृपया ध्यान दें: स्वस्थ आबादी में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का प्रसार एक से 5% तक होता है और माना जाता है कि यह बुजुर्गों में अधिक है। यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि इन विषयों में थ्रोम्बोटिक घटनाओं या गर्भावस्था की जटिलताओं के विकास का अधिक जोखिम है या नहीं। आकस्मिक पहचान कम टाइट्रे एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में घनास्त्रता का न्यूनतम जोखिम शामिल होता है, जबकि संभावनाएं बढ़ जाती हैं यदि ये एंटीबॉडी उच्च टाइटर्स पर मौजूद हैं। यह ज्ञात है कि एपीएल-पॉजिटिव विषयों में जिन्हें घनास्त्रता हुई है, पुनरावृत्ति का जोखिम उस नकारात्मक विषयों की तुलना में अधिक है; वही गर्भपात के लिए जाता है। अन्य अध्ययनों से पता चला है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सकारात्मक एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले 50 से 70% रोगियों में 20 साल के अनुवर्ती के दौरान थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम होता है। ये महामारी विज्ञान के अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि वे रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए थ्रोम्बोटिक जोखिम को कम करने की अनुमति देते हैं; यह परिणाम एंटीकोआगुलेंट और / या एंटीप्लेटलेट दवाओं के पुराने उपयोग के माध्यम से प्राप्त किया जाता है, एस्ट्रोजेन (गर्भनिरोधक गोली सहित), उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड, शराब और धूम्रपान के उपयोग से बचने और आहार के साथ हाइपरलिपिडिमिया से लड़ने, "शारीरिक गतिविधि या संभवतः के माध्यम से" विशिष्ट दवाओं जैसे स्टैटिन, फाइब्रेट्स और नियासिन की मेगाडोज़ का उपयोग।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
थ्रोम्बोटिक घटनाएं जो एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की विशेषता होती हैं, उनमें धमनियां, नसें या केशिकाएं शामिल हो सकती हैं, और इसमें कोई भी अंग या प्रणाली शामिल हो सकती है। आइए हम संक्षेप में याद करें कि कैसे एक थ्रोम्बस एक थक्का होता है, एक रक्त का थक्का जो संचार प्रणाली में बनता है और उस रक्त वाहिका के निर्माण के बिंदु तक बढ़ सकता है जिसमें यह उत्पन्न होता है; इसके अलावा, थ्रोम्बस छोटे एम्बोली को जन्म दे सकता है जो - रक्त द्वारा परिधि की ओर धकेल दिया जाता है - निचले कैलिबर वाहिकाओं को पूरी तरह या पूरी तरह से बंद कर सकता है जिससे डाउनस्ट्रीम ऊतकों की रक्त आपूर्ति कम हो जाती है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम में संवहनी रोड़ा मुख्य रूप से होता है यह अंतिम पहलू (थ्रोम्बेबोलिज्म)।
धमनी प्रकार की मुख्य अभिव्यक्ति इस्केमिक सेरेब्रल स्ट्रोक है, जो अक्सर क्षणिक सेरेब्रल इस्केमिक हमलों से पहले होती है; अन्य समय में आंत या परिधीय धमनियों और रोधगलन का रोड़ा होता है।
शिरापरक प्रकार की मुख्य अभिव्यक्ति गहरी शिरा घनास्त्रता है; कभी-कभी मस्तिष्क, वृक्क और यकृत शिराओं और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का घनास्त्रता होता है। एपीएल सिंड्रोम से जुड़ा शिरापरक घनास्त्रता धमनी घनास्त्रता की तुलना में अधिक लगातार और कम गंभीर है।
गर्भावस्था की जटिलताएं एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के लिए भी अजीब हैं, जिसमें बार-बार गर्भपात, भ्रूण की वृद्धि मंदता और गंभीर प्री-एक्लेमप्सिया या एक्लम्पसिया या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण समय से पहले जन्म होता है।
लक्षण
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर बहुत विविध है और संबंधित नैदानिक अभिव्यक्तियों की संभावित शुरुआत पर निर्भर करती है, जिसके लक्षण साइट और घनास्त्रता की सीमा से संबंधित हैं। वास्तव में, चूंकि घनास्त्रता कहीं भी हो सकती है, परिणामी लक्षण और संकेत सबसे अधिक परिवर्तनशील हो सकते हैं, जिसमें व्यावहारिक रूप से सभी चिकित्सा विशेषताएं शामिल हैं: इस संबंध में, निम्नलिखित लेखों से परामर्श किया जा सकता है: स्ट्रोक के लक्षण; रोधगलन के लक्षण; शिरापरक घनास्त्रता लक्षण; फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लक्षण। नैदानिक तस्वीरें हल्के अभिव्यक्तियों से लेकर सतही थ्रोम्बोफ्लिबिटिस की विशेषता से लेकर अधिक गंभीर लोगों तक हो सकती हैं, जैसे कि तथाकथित विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम, जिसमें थ्रोम्बी का कई जिला प्रसार गंभीर रूप से रोगी के जीवन को खतरे में डालता है।
निदान
सिंड्रोम की परिभाषा के लिए वर्तमान में स्वीकृत नैदानिक मानदंड तथाकथित "सप्पोरो मानदंड" हैं, जिसे 1999 में विशेषज्ञों के एक अंतरराष्ट्रीय समूह द्वारा स्थापित किया गया था। एपीए सिंड्रोम के निदान के लिए निम्नलिखित नैदानिक और एक प्रयोगशाला में से कम से कम एक की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। मानदंड, "नैदानिक घटना और प्रयोगशाला डेटा के बीच समय अंतराल" की परवाह किए बिना:
1. संवहनी घनास्त्रता: किसी भी ऊतक या अंग में धमनी, शिरापरक या माइक्रोकिर्युलेटरी थ्रॉम्बोसिस के एक या अधिक एपिसोड। सतही शिरापरक घनास्त्रता के अपवाद के साथ, घनास्त्रता की पुष्टि इमेजिंग, डॉपलर या हिस्टोपैथोलॉजी द्वारा की जानी चाहिए। हिस्टोपैथोलॉजिकल पुष्टि के लिए, संवहनी दीवार की सूजन के महत्वपूर्ण सबूत के बिना घनास्त्रता मौजूद होना चाहिए।
1. आईजीजी या आईजीएम एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकता (उच्च या मध्यम अनुमापांक) कम से कम 6 सप्ताह के अलावा दो या अधिक अवसरों पर पता लगाने योग्य, β2 - ग्लाइकोप्रोटीन I - निर्भर एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के लिए एक मानकीकृत एलिसा परीक्षण के साथ मापा जाता है।
2. प्रसूति विकृति:
- गर्भावस्था के १०वें सप्ताह में या उसके बाद अज्ञात कारणों से रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूणों की एक या अधिक मृत्यु। सामान्य भ्रूण आकृति विज्ञान को अल्ट्रासाउंड या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा द्वारा प्रलेखित किया जाना चाहिए; या
- गंभीर प्री-एक्लेमप्सिया या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण गर्भावस्था के 34वें सप्ताह में या उससे पहले रूपात्मक रूप से सामान्य शिशुओं का एक या अधिक समय से पहले जन्म; या
- गर्भावस्था के १०वें सप्ताह से पहले अज्ञात कारणों से तीन या अधिक लगातार सहज गर्भपात, मातृ शारीरिक या हार्मोनल असामान्यताओं या पैतृक या मातृ गुणसूत्र संबंधी कारणों को छोड़कर।
2. एसएससी - आईएसटीएच मानदंड के अनुसार निदान किए गए एसीएल के लिए सकारात्मकता, कम से कम 6 सप्ताह के बाद दो या अधिक अवसरों पर पाई गई:
- कम से कम एक फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षण (स्क्रीनिंग परीक्षण) को लंबा करना।
- सामान्य प्लाज्मा के पूल पर रोगी प्लाज्मा के प्रभाव द्वारा प्रदर्शित "निरोधात्मक गतिविधि" का साक्ष्य
- सबूत है कि निरोधात्मक गतिविधि फॉस्फोलिपिड्स (पुष्टिकरण परीक्षण) पर निर्भर है
- अन्य कोगुलोपैथियों का बहिष्करण
चिकित्सा
अधिक जानकारी के लिए: एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के लिए दवाएं
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की चिकित्सा रक्त में इन एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक घटनाओं के प्रोफिलैक्सिस के लिए सूचीबद्ध से भिन्न नहीं होती है। इसलिए यह अनिवार्य रूप से डाइक्यूमरोलिक एंटीकोआगुलंट्स के पुराने उपयोग पर आधारित है, जैसे कि सिंट्रोम या कौमाडिन, प्रोथ्रोम्बिन समय के आईएनआर को 2.5 और 3.5 के बीच लाने के लिए, या एंटीप्लेटलेट एजेंटों जैसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और तीव्र चरण में ऐच्छिक एंटीकोआगुलंट्स विभिन्न आणविक भार के हेपरिन द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के विनाशकारी सिंड्रोम के मामले में, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग और इनसोप्रेसर दवाओं और इम्युनोग्लोबुलिन बोलस का संयुक्त उपयोग पूर्वाभास है।
रक्त परीक्षण का चयन करें रक्त परीक्षण यूरिक एसिड - यूरिकेमिया ACTH: एड्रेनोकोर्टिटोट्रोपिक हार्मोन एलानिन एमिनो ट्रांसफरेज़, एएलटी, एसजीपीटी एल्ब्यूमिन अल्कोहलिज्म अल्फाफेटोप्रोटीन गर्भावस्था में अल्फाफेटोप्रोटीन एल्डोलेस एमाइलेज अमोनिमिया, रक्त में अमोनिया एंड्रोस्टेनिओन एंटीबॉडी-एंडोमिसियल एंटीबॉडी एंटी-ग्लिआडिसाइड्स न्यूक्लियस हेलिकोबैक्टर पाइलोरी एंटीबॉडीज सीईए प्रोस्टेट विशिष्ट एंटीजन पीएसए एंटीथ्रोम्बिन III हाप्टोग्लोबिन एएसटी - जीओटी या एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज एज़ोटेमिया बिलीरुबिन (फिजियोलॉजी) प्रत्यक्ष, अप्रत्यक्ष और कुल बिलीरुबिन सीए 125: ट्यूमर एंटीजन 125 सीए 15-3: ट्यूमर एंटीजन 19-9 ट्यूमर मार्कर के रूप में कैल्सीमिया सेरुलोप्लास्मिन सिस्टैटिन सी सीके- एमबी - क्रिएटिन कीनेज एमबी कोलेस्ट्रोलेमिया कोलिनेस्टरेज़ (स्यूडकोलिनेस्टरेज़) प्लाज्मा सांद्रता क्रिएटिन किनसे क्रिएटिनिन क्रिएटिनिन क्रिएटिनिन क्लीयरेंस क्रोमोग्रानिन ए डी-डिमर हेमटोक्रिट रक्त संस्कृति हेमोक्रोम हीमोग्लोबिन ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन रक्त परीक्षण रक्त परीक्षण, डाउन सिंड्रोम स्क्रीनिंग फेरिटिन रुमेटीयड कारक फाइब्रिन और इसके अवक्रमण उत्पाद फाइब्रिनोजेन ल्यूकोसाइट फॉर्मूला क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) फ्रुक्टोसामाइन और ग्लाइकेटेड हीमोग्लोबिन जीजीटी - गामा-जीटी गैस्ट्रिनेमिया जीसीटी ग्लाइसेमिया लाल रक्त कोशिकाएं ग्रैनुलोसाइट्स एचई 4 और कैंसर "ओवा" इम्युनोग्लोबुलिन आईएनआर इंसुलिनमिया लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज एलडीएच ल्यूकोसाइट्स - सफेद रक्त कोशिकाएं लिम्फोसाइट्स लिपेज ऊतक क्षति मार्कर एमसीएच एमसीएचसी एमसीवी मेटानेफ्रिन्स एमपीओ - मायलोपरोक्सीडेज मायोग्लोबिन मोनोसाइट्स एमपीवी - औसत प्लेटलेट वॉल्यूम नैट्रेमिया न्यूट्रोफिल होमोसिस्टीन थायराइड हार्मोन ओजीटीटी ऑस्मोसाइट प्लाज्मा प्रोटीन ए गर्भावस्था से जुड़ा पेप्टाइड सी पेप्सिन और पेप्सिनोजेन पीसीटी - प्लेटलेट या प्लेटलेट हेमटोक्रिट पीडीडब्ल्यू - प्लेटलेट वॉल्यूम की वितरण चौड़ाई प्लेटलेट्स प्लेटलेटपेनिया पीएलटी - रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या रक्त परीक्षण के लिए तैयारी प्रीस्ट टेस्ट कुल आईजीईके प्रोटीन सी (पीसी) - प्रोटीन सक्रिय सी (पीसीए) सी रिएक्टिव प्रोटीन रैस्ट प्रोटीन टेस्ट विशिष्ट आईजीई रेटिकुलोसाइट्स रेनिन रेउमा-टेस्ट ऑक्सीजन संतृप्ति साइडरेमिया बीएसी, रक्त अल्कोहल टीबीजी - थायरोक्सिन-बाध्यकारी ग्लोब्युलिन प्रोथ्रोम्बिन समय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी) टेस्टोस्टेरोन टेस्टोस्टेरोन: मुक्त और जैवउपलब्ध अंश रक्त में थायरोग्लोबुलिन थायरोक्सिन - कुल T4, मुक्त T4 ट्रांसएमिनेस उच्च ट्रांसएमिनेस ट्रांसग्लूटामिनेज़ ट्रांसफ़रिन - TIBC - TIBC - UIBC - रक्त में ट्रांसफ़रिन ट्रांस्टीरेटिन ट्राइग्लिसराइडिमिया ट्रायोडोथायरोनिन की संतृप्ति - कुल T3, मुफ़्त T3 ट्रोपोनिन TRH - s का टेस्टोस्टेरोन थायमोल से टीआरएच टीएसएच - थायरोट्रोपिन यूरेमिया लिवर वैल्यू ईएसआर वीडीआरएल और टीपीएचए: सिफलिस के लिए सीरोलॉजिकल टेस्ट वोलेमिया बिलीरुबिन का मिलीग्राम / डीएल से माइक्रोमोल / एल में रूपांतरण कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइडमिया का मिलीग्राम / डीएल से एममोल / एल में रूपांतरण मिलीग्राम से क्रिएटिनिन का रूपांतरण / dL से µmol / L रक्त शर्करा का mg / dL से mmol / L में रूपांतरण ng / dL से टेस्टोस्टेरोनमिया का रूपांतरण - nmol / L यूरीसेमिया का mg / dL से mmol / L में रूपांतरण
