अग्रनुलोस्यटोसिस

एग्रानुलोसाइटोसिस क्या है

एग्रानुलोसाइटोसिस एक तीव्र रोग संबंधी स्थिति है जो रक्त में परिसंचारी श्वेत रक्त कोशिकाओं की गंभीर कमी को निर्धारित करती है। इस परिवर्तन का परिणाम विशेष रूप से, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स (या ग्रैन्यूलोसाइट्स) की कमी को निर्धारित करता है, एक विशेष प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं जो हस्तक्षेप करती हैं जीव की रक्षा।

एग्रानुलोसाइटोसिस की उपस्थिति में, ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल) की एकाग्रता रक्त के 100 कोशिकाओं / मिमी³ से नीचे के स्तर तक गिर जाती है।

एग्रानुलोसाइटोसिस रोगियों को संक्रमण के अनुबंध की एक उच्च संभावना के लिए उजागर कर सकता है, क्योंकि ग्रैनुलोसाइटोपेनिया प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन का कारण बनता है। यह जोखिम रोग के कारणों, डिग्री और अवधि से निकटता से संबंधित है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के आधार पर "मेडुलरी मायलोपोइजिस (अस्थि मज्जा पर्याप्त संख्या में ग्रैन्यूलोसाइट्स का उत्पादन करने में असमर्थ है) या" इन रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि हो सकती है।

एक्वायर्ड एग्रानुलोसाइटोसिस अक्सर ड्रग थेरेपी के परिणामस्वरूप होता है, जबकि जन्मजात रूप जन्म से मौजूद होता है।

कारण

एग्रानुलोसाइटोसिस के रोगजनक तंत्र द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

• ग्रैन्यूलोसाइट्स के उत्पादन में दोष;
• असामान्य वितरण;
• बढ़े हुए विनाश (उदाहरण: हाइपरस्प्लेनिज्म) या बढ़े हुए उपयोग (यानी खपत से, बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के कारण) के कारण जीवित रहने में कमी।

एक्वायर्ड एग्रानुलोसाइटोसिस

एक्वायर्ड एग्रानुलोसाइटोसिस विभिन्न कारकों के कारण हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:

• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• ट्यूमर, सूजन, मायलोफिब्रोसिस और अन्य अस्थि मज्जा रोग;
• संक्रमण;
• अविकासी खून की कमी;
• कुछ दवाएं या उपचार:
• रसायन चिकित्सा;
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी);
• ड्रग्स जैसे: रीटक्सिमैब, पेनिसिलिन, कैप्टोप्रिल, रैनिटिडाइन, सिमेटिडाइन, मेथिमाज़ोल और प्रोपीलेथियोरासिल;
• क्लोज़ापाइन या नाइट्रोक्साइड जैसी साइटोस्टैटिक दवाएं।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया

कभी-कभी, एग्रानुलोसाइटोसिस जन्म से मौजूद होता है। यह स्थिति वास्तव में कुछ दुर्लभ आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण हो सकती है, जो माता-पिता से विरासत में मिली हो सकती है, जिससे यह एक ही परिवार के भीतर सामान्य हो जाता है।

जोखिम

निम्नलिखित कारक एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास की संभावना को बढ़ाते हैं:

• कैंसर के लिए कीमोथेरेपी उपचार;
• कुछ दवाएं लेना;
• संक्रमण;
• कुछ रासायनिक विषाक्त पदार्थों या विकिरण के संपर्क में
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• तिल्ली का बढ़ना
• विटामिन बी12 या फोलेट की कमी
• ल्यूकेमिया या मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम;
• अप्लास्टिक एनीमिया या अन्य अस्थि मज्जा रोग
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

लक्षण

एग्रानुलोसाइटोसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है, या यह चिकित्सकीय रूप से अचानक बुखार, ठंड लगना और गले में खराश के साथ पेश कर सकता है। किसी भी अंग (निमोनिया, मूत्र पथ या त्वचा संक्रमण) का संक्रमण तेजी से प्रगतिशील हो सकता है और यहां तक ​​कि सेप्टीसीमिया में भी विकसित हो सकता है। एग्रानुलोसाइटोसिस भी मसूड़े की बीमारी से जुड़ा हुआ है।
एग्रानुलोसाइटोसिस से पीड़ित होने पर, निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• ल्यूकोपेनिया (श्वेत रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी की संख्या में कमी);
• बुखार, ठंड लगना, शरीर में दर्द, कमजोरी या गले में खराश;
• बैक्टीरियल निमोनिया;
• मौखिक अल्सर;
• मसूड़ों से खून आना, लार में वृद्धि, सांसों की दुर्गंध और पीरियोडॉन्टल लिगामेंट का विनाश;
• फंगल या जीवाणु संक्रमण।

निदान

जांच जो डॉक्टरों को एग्रानुलोसाइटोसिस का निदान करने में मदद कर सकती है उनमें शामिल हो सकते हैं:

• ग्रैनुलोसाइट गिनती निर्धारित करने के लिए पूर्ण रक्त परीक्षण
• संक्रामक एजेंटों की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए मूत्र या अन्य जैविक नमूनों का विश्लेषण किया जा सकता है;
• हेमटोपोइएटिक मज्जा की बायोप्सी या महीन सुई की आकांक्षा।

औपचारिक रूप से एग्रानुलोसाइटोसिस का निदान करने के लिए, इसी तरह की प्रस्तुति के साथ अन्य बीमारियों, जैसे कि माइलोडिसप्लासिया, ल्यूकेमिया और अप्लास्टिक एनीमिया को बाहर रखा जाना चाहिए। विभेदक निदान के लिए अस्थि मज्जा की एक साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है, जो प्रोमाइलोसाइट्स के परिवर्तन को दर्शाता है, जबकि अन्य प्रकार कोशिकाओं के सामान्य मूल्यों में मौजूद हैं।
कुछ मामलों में, कुछ और गहन परीक्षाओं की आवश्यकता हो सकती है:

• आनुवंशिक परीक्षण;
• ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोगों में एंटी-ग्रैनुलोसाइट ऑटोएंटिबॉडी की खुराक;

इलाज

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार स्थिति के कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है। संक्रमण के बिना किसी लक्षण वाले रोगियों में, प्रबंधन में सीरियल ब्लड काउंट के साथ करीबी निगरानी और प्राथमिक विकार के लिए जिम्मेदार कारक को खत्म करना शामिल है (उदाहरण के लिए, किसी विशेष दवा को प्रतिस्थापित करके) .
उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:

• आधान चिकित्सा
  यदि आवश्यक हो, तो रोगी ग्रैनुलोसाइट आधान से गुजर सकता है। हालांकि, श्वेत रक्त कोशिकाएं अपना कार्य तेजी से खो देती हैं और उत्पादित चिकित्सीय प्रभाव अल्पकालिक होता है। इसके अलावा, इस प्रक्रिया से जुड़ी कई जटिलताएं हैं।
• एंटीबायोटिक उपचार
  कुछ एंटीबायोटिक दवाओं को एग्रानुलोसाइटोसिस के प्रेरक एजेंट को खत्म करने या ल्यूकोपेनिया द्वारा समर्थित किसी भी संक्रमण को रोकने के लिए निर्धारित किया जा सकता है।
• जी-सीएसएफ का इंजेक्शन (उत्तेजक कारक)
  कारण के आधार पर, कुछ लोगों को अधिक सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए मज्जा को उत्तेजित करने के लिए ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) के इंजेक्शन से लाभ हो सकता है। एग्रानुलोसाइटोसिस के मामले में, पुनः संयोजक जी-सीएसएफ (फिल्ग्रास्टिम) के प्रशासन के परिणामस्वरूप अक्सर हेमेटोलॉजिकल रिकवरी होती है।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
  एग्रानुलोसाइटोसिस के गंभीर मामलों में, एक अस्थि मज्जा (या स्टेम सेल) प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।