व्यापकता
अल्जाइमर रोग और संवहनी मनोभ्रंश के बाद लेवी बॉडी डिमेंशिया मनुष्यों में मनोभ्रंश का तीसरा सबसे आम रूप है।
इसका विशेष नाम इस तथ्य से निकला है कि लेवी बॉडी नामक अघुलनशील प्रोटीन समुच्चय मस्तिष्क के कुछ न्यूरॉन्स के अंदर बनते हैं।
लेवी बॉडी डिमेंशिया का निदान करना आसान नहीं है; डॉक्टर कुछ नैदानिक इमेजिंग परीक्षणों (सीटी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) पर और समान विकारों से विकृति को बाहर करने वाले परीक्षणों पर "लक्षणों के सटीक मूल्यांकन (जो बहुत विविध है) पर आधारित है।
दुर्भाग्य से, लेवी बॉडी डिमेंशिया एक लाइलाज और जानलेवा बीमारी है।
लेवी बॉडी डिमेंशिया क्या है?
लेवी बॉडी डिमेंशिया (या लेवी बॉडी डिमेंशिया) मस्तिष्क की एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जो व्यक्ति के संज्ञान में प्रगतिशील गिरावट का कारण बनती है।
इसका नाम सेरेब्रल कॉर्टेक्स और की कोशिकाओं में असामान्य उपस्थिति से निकला है द्रव्य नाइग्रा रोगियों के, अघुलनशील प्रोटीन समुच्चय के, जिन्हें लेवी बॉडीज कहा जाता है।
अल्फा-सिन्यूक्लिन के रूप में जाना जाने वाला प्रोटीन से बना, लेवी बॉडी वही असामान्य क्लस्टर हैं जो पार्किंसंस रोग और बहु-प्रणाली एट्रोफी वाले लोगों के न्यूरॉन्स के भीतर पाए जाते हैं।
पर्याप्त निग्रा
वहां द्रव्य नाइग्रा - सोमेरिंग के काले पदार्थ के रूप में भी जाना जाता है - मस्तिष्क का एक विशेष क्षेत्र है जो मध्य मस्तिष्क और डाइएनसेफेलॉन के बीच, सेरेब्रल पेडन्यूल्स के पास स्थित होता है।
में द्रव्य नाइग्रा दो क्षेत्रों को पहचाना जा सकता है: तथाकथित पार्स कॉम्पेक्टा (या कॉम्पैक्ट भाग) और तथाकथित पार्स रेटिकुलाटा (या क्रॉस-लिंक्ड भाग)।
विभिन्न विशिष्ट कार्यों के साथ, ये दो क्षेत्र विभिन्न मोटर कार्यों के निष्पादन और नियंत्रण के लिए प्रदान करते हैं।
महामारी विज्ञान
लेवी बॉडी डिमेंशिया डिमेंशिया के सभी ज्ञात रूपों का 10-15% है और फैलकर, अल्जाइमर रोग (अब तक का सबसे आम डिमेंशिया, डिमेंशिया के प्रत्येक 100 मामलों में 50-70 के साथ) और संवहनी डिमेंशिया (लगभग के साथ) के तुरंत बाद आता है। 100 में 25 मामले)।
लुई बॉडी डिमेंशिया दोनों लिंगों को एक ही घटना के साथ प्रभावित करता है और, अधिकांश डिमेंशिया की तरह, 65 वर्ष और उससे अधिक उम्र के लोगों में अधिक बार होता है (इसलिए यह बुढ़ापे में अधिक आम है)।
कारण
मनोभ्रंश के कई रूपों की तरह, लेवी बॉडी डिमेंशिया भी उत्पन्न होता है क्योंकि मस्तिष्क में न्यूरॉन्स मर जाते हैं या कार्य करने में विफल हो जाते हैं जैसा उन्हें करना चाहिए।
यद्यपि इस संबंध में अध्ययन अभी भी कुछ प्रश्न चिह्न प्रस्तुत करते हैं, शोधकर्ताओं का मानना है कि उत्तरार्द्ध के कोशिका द्रव्य में गठित उपरोक्त लेवी निकायों के कारण मस्तिष्क कोशिकाओं की मृत्यु (या खराबी) होती है।
स्पष्ट करने के पहलू
लेवी निकायों द्वारा निभाई गई भूमिका पर, डॉक्टरों और शोधकर्ताओं ने अभी तक कम से कम दो पहलुओं को स्पष्ट नहीं किया है:
- किसी व्यक्ति के जीवन में किसी बिंदु पर इसका क्या कारण बनता है;
- वे उन न्यूरॉन्स को कैसे नुकसान पहुंचाते हैं जिनमें वे होते हैं।
इस दूसरे बिंदु के बारे में, एक "परिकल्पना है - अभी भी वैज्ञानिक रूप से सिद्ध नहीं है - जिसके अनुसार लेवी निकाय मस्तिष्क प्रांतस्था के न्यूरॉन्स और उन न्यूरॉन्स के बीच रासायनिक संकेतन में हस्तक्षेप करेंगे। द्रव्य नाइग्रा; रासायनिक संकेतन जिसमें इसके मुख्य अभिनेताओं में से अणु होते हैं, जिन्हें सामान्य रूप से न्यूरोट्रांसमीटर कहा जाता है।
जोखिम
विभिन्न अध्ययनों के बाद, डॉक्टरों और शोधकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला है कि लेवी बॉडी डिमेंशिया - या जोखिम कारक - की शुरुआत के पक्ष में स्थितियां हैं:
- उन्नत उम्र
- बीमारी के लिए एक निश्चित पारिवारिक प्रवृत्ति।
विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान की गई है - जो माता-पिता से बच्चे को पारित होने पर - मनोभ्रंश के विकास की संभावना को बढ़ाते हैं। हालांकि, वैज्ञानिक यह बताना चाहते हैं कि ये अनुवांशिक विसंगतियां बहुत दुर्लभ हैं।
लक्षण और जटिलताएं
मनोभ्रंश के अन्य रूपों की तरह, लेवी शरीर रोग केवल प्रारंभिक चरण में हल्के लक्षणों के लिए जिम्मेदार होता है। वास्तव में, जैसे-जैसे मस्तिष्क के न्यूरॉन्स की भागीदारी अधिक से अधिक व्यापक होती जाती है, संज्ञानात्मक क्षमताओं में गड़बड़ी और परिवर्तन लगातार खराब होते जाते हैं। इसके अलावा, बीमारी के अंतिम चरण में सबसे सरल दैनिक कार्य करना भी असंभव है।
यद्यपि प्रत्येक रोगी एक अलग मामले का प्रतिनिधित्व करता है, लेवी बॉडी डिमेंशिया की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अल्जाइमर रोग के लक्षणों और पार्किंसंस रोग के लक्षणों का मिश्रण होती हैं।
इसलिए विवरण में जाने पर, रोगसूचक चित्र में शामिल हैं:
- ध्यान और सतर्कता की समस्याएं।
वे बहुत ही सामान्य और कुछ हद तक अनिश्चित प्रकृति के होते हैं। वास्तव में, वे घंटे-दर-घंटे बदलते रहते हैं, बारी-बारी से अचानक सुधार के साथ-साथ समान रूप से अचानक बिगड़ने लगते हैं। - त्रि-आयामी धारणा के साथ समस्याएं और वस्तुओं की दूरी को मापने में।
- निर्णय लेने, योजना बनाने और सोचने में कठिनाई।
- स्मरण शक्ति की क्षति।
यह रोग के अंतिम चरणों में एक अधिक सामान्य बीमारी है। - दृश्य मतिभ्रम, या ऐसी चीजें देखना जो मौजूद नहीं हैं।
वे बहुत बार-बार होते हैं। - श्रवण मतिभ्रम, यानी गैर-मौजूद चीजें सुनना।
वे पिछले वाले की तुलना में कम आम हैं। - मोटर समस्याएं, जो पार्किंसंस रोग के विशिष्ट लक्षणों का अनुसरण करती हैं।
सबसे आम अभिव्यक्तियों में कठोरता और आंदोलनों का धीमा होना, चेहरे की खाली अभिव्यक्ति, तंद्रा, चलते समय मुड़ी हुई चाल, फेरबदल, अनिश्चित संतुलन और अंगों में कांपना शामिल हैं।
पार्किंसंस रोग के विशिष्ट लक्षण लुई निकायों के मनोभ्रंश वाले लगभग 2/3 लोगों को प्रभावित करते हैं और गिरने और चेतना के अस्थायी नुकसान के लिए जिम्मेदार होते हैं।
मनोभ्रंश जितना अधिक उन्नत होता है, ये सभी विकार उतने ही गंभीर होते हैं। - विशेष रूप से नींद की गड़बड़ी, जिसके कारण रोगी दिन में सो जाता है और रात में बेचैनी महसूस करता है, सोने में कठिनाई होती है।
- भ्रम की स्थिति
- अवसाद
- भाषण समस्याएं
- चबाने और निगलने में समस्या।
ये विकार विशेष रूप से रोग के अंतिम चरण में स्पष्ट होते हैं और साँस लेना निमोनिया या घुटन के एपिसोड के संभावित कारण हैं।
पार्किंसंस के लक्षणों की व्याख्या कैसे की जाती है?
पहले लक्षण के बाद रोगी कितने समय तक जीवित रहता है?
यद्यपि प्रत्येक रोगी अपने स्वयं के मामले का प्रतिनिधित्व करता है, लेवी बॉडी डिमेंशिया वाले व्यक्ति आमतौर पर पहला लक्षण प्रकट होने के लगभग 7-8 साल बाद रहते हैं।
डॉक्टर को कब देखना है?
डिमेंशिया के पहले लक्षण दिखाई देते ही डॉक्टर उनसे संपर्क करने की सलाह देते हैं।
यह रोगी पर रोग के प्रभाव को कम करने के लिए है क्योंकि यह अधिक से अधिक गंभीर हो जाता है।
निदान
लेवी बॉडी डिमेंशिया का निदान कम से कम दो कारणों से जटिल है:
- अन्य प्रकार के मनोभ्रंश (विशेष रूप से अल्जाइमर रोग) के लक्षणों की समानता।
- एक परीक्षा या वाद्य परीक्षण की कमी जो विशेष रूप से ऐसे मनोभ्रंश को पहचानती है। यह अक्सर डॉक्टरों को बहिष्करण (अंतर निदान) द्वारा आगे बढ़ने के लिए प्रेरित करता है।
आमतौर पर, लेवी डिमेंशिया के एक संदिग्ध मामले के लिए नैदानिक कार्य में कई अलग-अलग आकलन शामिल हैं, जिनमें शामिल हैं:
- एक चिकित्सा इतिहास विश्लेषण, एक सावधानीपूर्वक शारीरिक परीक्षा के बाद।
- एक स्नायविक परीक्षा
- एक "मानसिक क्षमताओं का विश्लेषण"
- प्रयोगशाला परीक्षण
- एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और / या एक सीटी स्कैन (गणना अक्षीय टोमोग्राफी), दोनों मस्तिष्क को संदर्भित करते हैं।
नैदानिक इतिहास और उद्देश्य परीक्षा
नैदानिक इतिहास विश्लेषण एक चिकित्सा जांच है जिसका उद्देश्य यह स्पष्ट करना है कि पहले विकार कैसे और कब प्रकट हुए, यदि रोगी पीड़ित है या अतीत में विशेष विकृति से पीड़ित है, यदि वह कुछ दवाएं लेता है, आदि।
सबसे महत्वपूर्ण लक्षण:
- ध्यान और सतर्कता की कमी
- दृश्य मतिभ्रम
- पार्किंसंस रोग के विशिष्ट लक्षण
दूसरी ओर, वस्तुनिष्ठ परीक्षा, रोगी द्वारा प्रकट (या शिकायत) लक्षणों का अवलोकन और संग्रह है।
दोनों ही मामलों में, अधिक विस्तृत लक्षण चित्र प्राप्त करने के लिए, रोगी के एक करीबी रिश्तेदार (या एक व्यक्ति जो उसके साथ बहुत समय बिताता है) से पूछताछ करना विशेष महत्व का है।
स्नायविक परीक्षा और मानसिक कौशल
न्यूरोलॉजिकल परीक्षा में कण्डरा सजगता, मोटर कौशल (संतुलन, आदि) और संवेदी कार्यों का विश्लेषण होता है।
दूसरी ओर, मानसिक क्षमताओं के आकलन में संज्ञानात्मक क्षमताओं (अर्थात तर्क, निर्णय, भाषा, आदि) और उनकी हानि की डिग्री का अध्ययन शामिल है।
लेवी बॉडी डिमेंशिया में अनुभवी चिकित्सक के लिए, ऐसी दो जांच महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान कर सकती हैं।
प्रयोगशाला परीक्षा
प्रयोगशाला परीक्षणों में, निम्नलिखित पर विशेष रूप से ध्यान दिया जाना चाहिए:
- रक्त परीक्षण
- मूत्र-विश्लेषण
- विष विज्ञान परीक्षण
- रक्त शर्करा की माप
उनका निष्पादन, किसी भी चीज़ से अधिक, विभेदक निदान के दृष्टिकोण से, इसलिए समान लक्षणों से रुग्ण स्थितियों को बाहर करने के लिए कार्य करता है। उदाहरण के लिए, रक्त परीक्षण हमें इस परिकल्पना को खारिज करने की अनुमति देते हैं कि विकार विटामिन बी 12 की कमी से संबंधित हैं।
एमआरआई और सीटी
परमाणु चुंबकीय अनुनाद और सीटी दो नैदानिक इमेजिंग परीक्षण हैं, जो आपको इसकी अनुमति देते हैं:
- ट्यूमर, स्ट्रोक और ब्रेन हेमरेज की उपस्थिति का मूल्यांकन करें। यह सत्यापित करना कि ये स्थितियां शामिल नहीं हैं, अंतिम निदान के मद्देनजर बहुत महत्वपूर्ण जानकारी है।
- शब्द के साथ पहचाने गए मस्तिष्क क्षेत्र की उपस्थिति का निरीक्षण करें द्रव्य नाइग्रा. लेवी बॉडी डिमेंशिया के मामले में, मस्तिष्क के इस विशेष हिस्से को एकवचन में बदल दिया जाता है।
इलाज
अधिकांश डिमेंशिया की तरह, लेवी बॉडी डिजीज एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जिसका इलाज वर्तमान चिकित्सा ज्ञान के अनुसार असंभव है। हालांकि, ऐसे उपचार हैं जो लक्षणों को कम करने और सीमित सीमा तक, बीमार व्यक्तियों की स्वास्थ्य स्थितियों (रोगसूचक चिकित्सा) में सुधार करने में सक्षम हैं।
रोगसूचक चिकित्सा के लिए दवाएं
रोगी से रोगी के लिए अलग-अलग प्रभावकारिता के साथ, लेवी बॉडी डिमेंशिया में उपयोग की जाने वाली दवाएं हैं:
- एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर।
इस श्रेणी से संबंधित दवाएं जो मतिभ्रम, भ्रम और तंद्रा के खिलाफ प्रभावी हो सकती हैं, वे हैं डेडपेज़िल, गैलेंटामाइन और रिवास्टिग्माइन।
दुष्प्रभाव: बीमार महसूस करना, दस्त, सिरदर्द, आवर्ती थकान और मांसपेशियों में ऐंठन। - लेवोडोपा।
इसका उद्देश्य पार्किन्सोनियन लक्षणों को कम करना है, इसलिए आंदोलन की समस्याएं।
दुष्प्रभाव: मतिभ्रम को बढ़ाता है। - अवसादरोधी।
उनका उपयोग लेवी बॉडी डिमेंशिया के उन मामलों में किया जाता है जो अवसाद द्वारा चिह्नित होते हैं। - क्लोनाज़ेपम।
कुछ व्यक्तियों में, यह नींद संबंधी विकारों से राहत देता है - एंटीसाइकोटिक्स, विशेष रूप से हेलोपरिडोल।
उन्हें शायद ही कभी प्रशासित किया जाता है और कम खुराक में (क्योंकि वे गंभीर दुष्प्रभावों के लिए जिम्मेदार होते हैं), जब रोगी निर्णय में गंभीर कठिनाइयों की रिपोर्ट करता है।
दुष्प्रभाव: कठोरता और गतिहीनता पैदा कर सकता है
अन्य उपचार जो रोगसूचक चिकित्सा का हिस्सा हैं
- फिजियोथेरेपी। इसका उपयोग मोटर विकारों और संतुलन समस्याओं में सुधार के लिए किया जाता है।
- व्यावसायिक चिकित्सा। इसका लक्ष्य रोगी को दूसरों से यथासंभव स्वतंत्र बनाना और उसे सामाजिक संदर्भ में फिर से सम्मिलित करना है।
- भाषा चिकित्सा। यह भाषण विकारों (जो संचार कौशल को प्रभावित करता है) को दूर करने और निगलने के कौशल में सुधार करने का कार्य करता है।
- संज्ञानात्मक उत्तेजना। इसमें स्मृति, भाषा और सोच कौशल में सुधार के उद्देश्य से अभ्यास शामिल हैं।
- दृष्टि समस्याओं का सुधार। यह दृश्य मतिभ्रम के लिए एक आंशिक उपाय हो सकता है जो आमतौर पर रोगियों को भुगतना पड़ता है।
- एक हल्की शारीरिक गतिविधि (एक साधारण सैर पर्याप्त है) और किसी भी प्रकार के मादक पेय, सिगरेट के धुएं और कॉफी से इनकार। ये सुझाव (N.B: सबसे पहले, एक व्यक्ति को चरण दर चरण रोगी का अनुसरण करना चाहिए) रात की नींद में सुधार के लिए दिए गए हैं।
