ध्वनिक न्युरोमा

व्यापकता

ध्वनिक न्यूरोमा ब्रेन ट्यूमर का एक सौम्य रूप है। इसलिए इसे ले जाने वालों का जीवन जोखिम में नहीं है, लेकिन लक्षण (सबसे ऊपर, सुनवाई हानि और संतुलन की कमी), विशेष रूप से गंभीर होने पर, अधिकांश दैनिक गतिविधियों को प्रभावित करते हैं। ट्रिगर करने वाले कारण अज्ञात रहते हैं।
निदान आसान नहीं है, क्योंकि सटीक न्यूरोलॉजिकल नियंत्रण के अलावा, इसके लिए डॉक्टर की ओर से काफी अंतर्ज्ञान की भी आवश्यकता होती है।
सबसे उपयुक्त चिकित्सा का चुनाव विभिन्न मूल्यांकनों के आधार पर किया जाता है, जो ट्यूमर और रोगी की विशेषताओं दोनों से संबंधित होते हैं।

ब्रेन ट्यूमर क्या है

ब्रेन ट्यूमर कोशिकाओं का एक समूह है जो एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण मस्तिष्क के अंदर पूरी तरह से असामान्य तरीके से बनता और फैलता है।
जिन विशेषताओं के साथ यह खुद को प्रस्तुत करता है, उनके आधार पर ब्रेन ट्यूमर को विभिन्न तरीकों से परिभाषित किया जा सकता है:

• सौम्य या घातक। असामान्य कोशिका द्रव्यमान की धीमी वृद्धि की विशेषता वाले ब्रेन ट्यूमर को सौम्य माना जाता है। तेजी से विकास के साथ ब्रेन नियोप्लाज्म को घातक माना जाता है।
• प्राथमिक या माध्यमिक। प्राथमिक ब्रेन ट्यूमर वे होते हैं जो सीधे मस्तिष्क में या उसके आस-पास के हिस्सों में उत्पन्न होते हैं (उदाहरण के लिए, मेनिन्जेस या पिट्यूटरी ग्रंथि)। दूसरी ओर, माध्यमिक ब्रेन ट्यूमर, मेटास्टेसाइज़ेशन की एक प्रक्रिया का परिणाम है, जिसमें एक नियोप्लाज्म की कोशिकाएं जो कहीं और उत्पन्न हुई (उदाहरण के लिए, फेफड़े में) मस्तिष्क में चली गई और आक्रमण कर दीं।

इसके अलावा, एक तीसरा, अधिक सामान्य वर्गीकरण मानदंड है जो गंभीरता की डिग्री के अनुसार ब्रेन ट्यूमर को अलग करता है। I से IV तक चार ग्रेड हैं: पहले दो (I और II) में एक विशिष्ट क्षेत्र में स्थित धीमी गति से बढ़ने वाले नियोप्लाज्म शामिल हैं; दूसरी ओर, तेजी से और विस्तृत वृद्धि में ट्यूमर III और IV में शामिल हैं। हालांकि, इसे बाहर नहीं रखा गया है कि I या II डिग्री का ट्यूमर द्रव्यमान विकसित होता है और III या IV डिग्री का हो जाता है।

ध्वनिक न्यूरोमा क्या है?

ध्वनिक न्यूरोमा - जिसे वेस्टिबुलर श्वानोमा के रूप में भी जाना जाता है - एक सौम्य मस्तिष्क ट्यूमर है जो आठवीं कपाल तंत्रिका (या वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका) के श्वान कोशिकाओं (इसलिए दूसरा नाम) को प्रभावित करता है।

श्वान कोशिकाएँ क्या हैं?

श्वान की कोशिकाएँ विशेष कोशिकाएँ होती हैं, जो कई बार न्यूरॉन्स (अक्षतंतु) के विस्तार को ढँक देती हैं और माइलिन का उत्पादन करती हैं, एक इन्सुलेट पदार्थ जो तंत्रिका संकेत के चालन की गति को बढ़ाता है। श्वान कोशिका क्या है इसका अंदाजा लगाने के लिए, एक पेंसिल (न्यूरॉन के अक्षतंतु) के चारों ओर थोड़ा सूजा हुआ गुब्बारा (श्वान सेल) लपेटने के बारे में सोचें।

श्वान कोशिकाएं ग्लिया कोशिकाएं हैं और परिधीय तंत्रिका तंत्र का हिस्सा हैं। सामान्य तौर पर, ग्लिया कोशिकाएं न्यूरॉन्स को समर्थन और स्थिरता प्रदान करने के लिए जिम्मेदार होती हैं।

एल "€ ™ आठवीं कपाल तंत्रिका

कपाल नसें बारह हैं और I से XII तक रोमन अंकों के साथ पहचाने जाते हैं।
L "€ ™ VIII, तथाकथित वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका, एक संवेदी तंत्रिका है जो सुनने और संतुलन को नियंत्रित करती है। यह मस्तिष्क के एक क्षेत्र में उत्पन्न होती है जिसे ब्रेनस्टेम कहा जाता है और, सभी कपाल नसों की तरह, कई न्यूरॉन्स के बंडल से बना होता है। । , जिनके एक्सटेंशन कई जगहों पर श्वान कोशिकाओं द्वारा लपेटे जाते हैं।

महामारी विज्ञान

सामान्य तौर पर, ब्रेन ट्यूमर काफी दुर्लभ होते हैं। एक अंग्रेजी आंकड़े के अनुसार, ध्वनिक न्यूरोमा प्रतिवर्ष प्रति मिलियन निवासियों पर लगभग 13 लोगों को प्रभावित करता है; यह महिलाओं में अधिक बार होता है (इसका कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है) और 40 वर्ष और उससे अधिक आयु के व्यक्तियों में; दूसरी ओर, यह बच्चों और युवाओं में दुर्लभ है।
हालांकि ज्यादातर मामलों में एक सटीक कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, 100 में से 5 मामले एक विशेष जन्मजात स्थिति से जुड़े होते हैं जिसे टाइप 2 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस कहा जाता है।

कारण

टाइप 2 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस से पीड़ित उन व्यक्तियों को छोड़कर, अन्य सभी मामलों में उत्पत्ति के सटीक कारण, जो ध्वनिक न्यूरोमा का कारण बनते हैं, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हुए हैं।
हालांकि, चूंकि यह ब्रेन ट्यूमर का एक रूप है, इसलिए शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि मूल रूप से आठवीं कपाल तंत्रिका की श्वान कोशिकाओं में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है।
यह उत्परिवर्तन क्या है अभी भी अध्ययन के अधीन है।

टाइप 2 न्यूरोफिब्रोमैटोसिस

टाइप 2 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस एक सौम्य ट्यूमर है जो तंत्रिका तंत्र, विशेष रूप से कपाल और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है। यह NF2 जीन (गुणसूत्र 22, उत्पादित प्रोटीन: मर्लिन या श्वाननोमिन) के उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो माता-पिता द्वारा प्रेषित किया जा सकता है या भ्रूण के गठन के बाद अनायास उत्पन्न हो सकता है।
टाइप 2 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के लक्षणों में द्विपक्षीय सुनवाई की समस्याएं, मोतियाबिंद, त्वचा की सजीले टुकड़े, परिधीय न्यूरोपैथी, मेनिंगियोमा और एपेंडिमोमा शामिल हैं।

लक्षण और जटिलताएं

अधिक जानकारी के लिए: लक्षण ध्वनिक न्यूरोमा

ध्वनिक न्यूरोमा की विशेषता वाले लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, क्योंकि ट्यूमर कोशिकाओं का द्रव्यमान धीरे-धीरे और रुक-रुक कर बढ़ता है। ट्यूमर की वृद्धि दर, वास्तव में, प्रति वर्ष 1-2 मिमी है। यह सब स्पष्ट रूप से निदान को जटिल बनाता है, जो कई मामलों में स्थापित करना आसान नहीं है।
ध्वनिक न्यूरोमा के मुख्य लक्षणों में ध्वनिक और संतुलन संबंधी समस्याएं शामिल हैं; इसके बजाय माध्यमिक वाले, पिछले वाले की तुलना में बहुत दुर्लभ हैं:

• सिरदर्द
• स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी और / या चेहरे के एक तरफ दर्द
• दृश्य समस्याएं (धुंधली दृष्टि)
• शरीर के एक तरफ मांसपेशियों के समन्वय का नुकसान (गतिभंग)
• निगलने में कठिनाई और आवाज के स्वर में परिवर्तन

एनबी: धीमी वृद्धि दर ध्वनिक न्यूरोमा के अधिकांश मामलों की विशेषता है; हालांकि, ऐसे मामले भी हो सकते हैं जहां ट्यूमर तेजी से फैलता है।

ध्वनिक और संतुलन समस्याएं

आठवीं कपाल तंत्रिका के श्वान कोशिकाओं के स्तर पर ट्यूमर की वृद्धि, श्रवण और संतुलन कार्यों के नियंत्रण से समझौता करती है। यह बताता है कि ध्वनिक न्यूरोमा वाले व्यक्ति सुनवाई हानि, टिनिटस और चक्कर से पीड़ित क्यों होते हैं।
ध्वनिक समस्याएं लगभग हमेशा केवल एक तरफ महसूस होती हैं (एक प्रभावित तंत्रिका द्वारा शासित), लेकिन वे दोनों तरफ हो सकती हैं यदि नियोप्लाज्म की उत्पत्ति टाइप 2 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस है।

जटिलताओं

एक ध्वनिक न्यूरोमा की मुख्य जटिलता यह तथ्य है कि, यदि उपेक्षित किया जाता है, तो यह अधिक से अधिक विस्तार कर सकता है, रोजमर्रा की जिंदगी को मौलिक रूप से प्रभावित कर सकता है: सुनवाई हानि, चक्कर आना, टिनिटस, आदि, वास्तव में, किसी भी दैनिक गतिविधि को मुश्किल बनाते हैं ( सबसे ऊपर, सामाजिक संपर्क और कार्य)।
दूसरी ओर, दूसरी जटिलता एक बहुत ही गंभीर स्थिति की संभावना से संबंधित है, जिसे हाइड्रोसिफ़लस के रूप में जाना जाता है। इन स्थितियों में, यदि उपचार समय पर नहीं किया जाता है, तो एक वास्तविक जोखिम है कि मस्तिष्क को अपूरणीय क्षति होगी।

निदान

चित्रा: एक ध्वनिक न्यूरोमा (सफेद तीर) का परमाणु चुंबकीय अनुनाद। साइट से: www.bimjonline.com

चूंकि लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और अन्य विकृति के समान होते हैं (जैसे, उदाहरण के लिए, मेनियर सिंड्रोम), ध्वनिक न्यूरोमा की पहचान करना बिल्कुल भी आसान नहीं है।

एक सही निदान तैयार करने के लिए, न केवल न्यूरोलॉजिकल जांच की आवश्यकता होती है, बल्कि डॉक्टर की ओर से काफी अंतर्ज्ञान भी होता है, जिसे रोगी द्वारा बताए गए संकेतों और लक्षणों के आधार पर परिकल्पना पर विचार करना चाहिए।
देर से निदान कैंसर को विस्तार करने का समय देता है, भले ही विकास दर तेज न हो।

तंत्रिका संबंधी नियंत्रण

जब एक ध्वनिक न्यूरोमा पर शोध किया जा रहा है, तो तंत्रिका संबंधी जांचों को लक्षित किया जाता है और इसमें निम्न शामिल होते हैं:

• ऑडियोमेट्रिक परीक्षण, रोगी की ध्वनिक क्षमताओं का मूल्यांकन करने के लिए। यह विश्लेषण करता है कि किस प्रकार की ध्वनियों को माना जाता है और कौन सी नहीं माना जाता है।
• ट्यूमर के स्थान और आकार की पहचान करने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। यह ध्वनिक न्यूरोमा की पहचान करने के लिए शायद सबसे उपयुक्त परीक्षा है, क्योंकि यह विश्वसनीय है और आक्रामक नहीं है।
• कंप्यूटेड एक्सियल टोमोग्राफी (सीटी), न केवल मस्तिष्क की, बल्कि अन्य आंतरिक अंगों की भी एक छवि प्राप्त करने के लिए। यदि एक ध्वनिक न्यूरोमा है, तो यह दिखाई देता है, हालांकि यह याद रखना चाहिए कि सीटी विकिरण हानिकारक ionizers का उपयोग करता है।

सटीक निदान का महत्व

एक सटीक निदान के माध्यम से रूपरेखा, सबसे उपयुक्त चिकित्सा की स्थापना के लिए एक ध्वनिक न्यूरोमा की विशेषताएं आवश्यक हैं।

इलाज

ध्वनिक न्यूरोमा का कई तरीकों से इलाज किया जा सकता है; कैसे कार्य करना है, यह चुनने से पहले, ट्यूमर के आकार और स्थिति, साथ ही रोगी की उम्र और स्वास्थ्य की स्थिति का मूल्यांकन करना आवश्यक है। वास्तव में, हटाने का ऑपरेशन काफी नाजुक है और, यदि इससे जुड़े जोखिम अधिक हैं लाभ जो उनसे प्राप्त किए जा सकते हैं, इसलिए वैकल्पिक उपचार का विकल्प चुनना या किसी भी विकास की प्रतीक्षा करना बेहतर है।

निगरानी के लिए खुद को कब सीमित करें?

यदि ध्वनिक न्यूरोमा आकार में छोटा है और बहुत धीमी वृद्धि दर है, तो तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। इन मामलों में अपनाया गया एकमात्र प्रतिवाद (यदि आप इसे इस तरह से परिभाषित करना चाहते हैं) परमाणु चुंबकीय अनुनाद के माध्यम से ट्यूमर की आवधिक निगरानी है।
यदि रोगी बुजुर्ग है या खराब स्वास्थ्य स्थितियों में है तो यह विकल्प और भी उचित है; ऐसी परिस्थितियों में, वास्तव में, हस्तक्षेप ट्यूमर से भी बड़े खतरे का प्रतिनिधित्व कर सकता है।
एक "सांख्यिकीय सर्वेक्षण के अनुसार, ध्वनिक न्यूरोमा की वृद्धि दर बहुत धीमी होती है और इसे केवल नियंत्रण में रखा जाता है।

ट्यूमर हटाने का ऑपरेशन

ध्वनिक न्यूरोमा को हटाने में एक माइक्रोसर्जरी होती है, जिसे सामान्य संज्ञाहरण के तहत और क्रैनियोटॉमी के बाद किया जाता है (यानी चीरा और खोपड़ी का उद्घाटन, उस बिंदु पर जहां ट्यूमर स्थित है)।
आमतौर पर, गैर-बड़े ट्यूमर पूरी तरह से और बिना किसी समस्या के समाप्त हो जाते हैं; दूसरी ओर, बड़े आयाम वाले, विभिन्न नुकसानों को छिपाते हैं, इसलिए उनका निष्कासन आंशिक होता है और बाद में रेडियोसर्जरी द्वारा पूरा किया जाता है।
ऑपरेशन के लिए कम से कम एक सप्ताह के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, और कामकाजी जीवन में वापसी लगभग दो महीने बाद होती है।

सर्जरी के जोखिम, जटिलताएं और सावधानियां

मुख्य जोखिम, जो सर्जरी के दौरान चलाया जाता है, वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका से सटे चेहरे की कपाल तंत्रिका (VII कपाल तंत्रिका) को घायल करना है। यदि ध्वनिक न्यूरोमा बड़ा है, तो ऐसा होने की संभावना बहुत अधिक है: यह इसके लिए है कारण है कि सर्जन, ऐसी स्थितियों में, खुद को "ट्यूमर को आंशिक रूप से हटाने" तक सीमित रखता है। एक "€ ™ सांख्यिकीय सर्वेक्षण से, यह सामने आया कि बड़े न्यूरोमा वाले 10 में से 3 लोग ऑपरेशन के दौरान चेहरे की तंत्रिका को नुकसान पहुंचाते हैं।"
सर्जरी की अन्य प्रमुख जटिलता सुनवाई के एक बड़े हिस्से का नुकसान है। रोगी को इस संभावना के बारे में सूचित किया जाना चाहिए और सुनवाई हानि की भरपाई के लिए हियरिंग एड का उपयोग करने की संभावित आवश्यकता के बारे में बताया जाना चाहिए।

रेडियो सर्जरी हस्तक्षेप

रेडियोसर्जरी एक विशेष हस्तक्षेप है, जो परिष्कृत उपकरण का उपयोग करता है और इसे व्यक्तिगत रूप से और माइक्रोसर्जरी दोनों के बाद अभ्यास में लाया जा सकता है।
संक्षेप में, रेडियोसर्जरी में आयनकारी विकिरण के एक बहुत तीव्र बीम के साथ, ट्यूमर के कब्जे वाले क्षेत्र या इसके अवशेष (यदि इसे पहले ही आंशिक रूप से हटा दिया गया है) के साथ हिट करना शामिल है।
स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, इसलिए रोगी चेतावनी के साथ, रेडियोसर्जरी विशेष रूप से उन न्यूरोमा के लिए उपयुक्त है जो नाजुक स्थिति में स्थित हैं और सर्जरी के माध्यम से पहुंचना मुश्किल है।

रेडियोसर्जरी के जोखिम

रेडियोसर्जरी कपाल नसों या मस्तिष्क के स्वस्थ हिस्सों को भी नुकसान पहुंचा सकती है। यदि ऐसा होता है, तो प्रभाव कई हफ्तों तक दिखाई देते हैं, यदि महीनों नहीं, और सुन्नता और चेहरे का पक्षाघात (100 लोगों में से एक) और "€ ™ सुनवाई (एक) का नुकसान होता है। संचालित का तीसरा)।

एक पुनरावृत्ति कितनी बार होती है?

सर्जरी के बाद ध्वनिक न्यूरोमा का फिर से प्रकट होना एक दुर्लभ लेकिन संभावित घटना है। यह 100 में से 5 मामलों में होता है। संभावित पुनरावृत्ति को नोटिस करने के लिए, समय-समय पर नैदानिक ​​जांच से गुजरना उचित है।

रोग का निदान

एक ध्वनिक न्यूरोमा का पूर्वानुमान रोगी से रोगी में भिन्न होता है। यह न केवल चिकित्सीय पसंद को प्रभावित करने वाले कारकों पर निर्भर करता है, बल्कि उस चिकित्सा टीम के अनुभव पर भी निर्भर करता है जिस पर कोई उपचार के लिए निर्भर करता है।
सकारात्मक पूर्वानुमान के कारक हैं:

• ध्वनिक न्यूरोमा का छोटा आकार और धीमी वृद्धि दर: इन मामलों में, हस्तक्षेप प्राथमिकता नहीं है।
• रोगी के स्वास्थ्य की अच्छी स्थिति, जो उसे ट्यूमर को हटाने जैसे आक्रामक हस्तक्षेप को सहन करने की अनुमति देती है।
• रोगी का अनुसरण करने वाली चिकित्सा टीम का अनुभव और तैयारी: यह प्रश्न में ध्वनिक न्यूरोमा के लिए सबसे उपयुक्त हस्तक्षेप की पसंद की गारंटी देता है, साथ ही साथ इसका सबसे अच्छा समाधान भी।