पगेट की बीमारी - पगेट की हड्डी की बीमारी

व्यापकता

पगेट की बीमारी एक चयापचय हड्डी की बीमारी है, जिसे विकृत ओस्टिटिस या हड्डी की पगेट की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है। पैथोलॉजी में हड्डी के रीमॉडेलिंग का परिवर्तन शामिल है, जो एक अतिरंजित और अव्यवस्थित लय के साथ होता है, कंकाल की संरचनात्मक अखंडता को कम करता है और फ्रैक्चर के लिए पूर्वसूचक होता है और हड्डी की विकृतियाँ।

हड्डी का नवीनीकरण (या रीमॉडेलिंग) हड्डी के विनाश और पुनर्विकास की एक चयापचय प्रक्रिया है, जिसका उद्देश्य इसके निरंतर नवीकरण के उद्देश्य से है, इसलिए इसकी कार्यात्मक और संरचनात्मक अखंडता को बनाए रखना है।

पगेट की बीमारी वाले व्यक्तियों में, नए खनिजयुक्त अस्थि मैट्रिक्स के विनाश और जमाव के बीच संतुलन बिगड़ जाता है और हड्डी तेजी से कमजोर हो जाती है। यह विनाशकारी प्रक्रिया, जो समय के साथ चलती है, दर्द, कमजोरी, विकृति और फ्रैक्चर के बढ़ते जोखिम का कारण बनती है।

पगेट की बीमारी क्या है

हड्डी एक चयापचय रूप से सक्रिय ऊतक है। हड्डी संरचनाओं की गतिशील प्रकृति न केवल विकास की उम्र के दौरान, बल्कि बाहरी ताकतों के जवाब में अपनी संरचना को अनुकूलित करने और फ्रैक्चर के बाद खुद को ठीक करने की उनकी क्षमता में भी स्पष्ट है।

हड्डी के पुनर्गठन को रीमॉडेलिंग कहा जाता है और बाहरी सतह पर और हड्डी संरचनाओं की गुहाओं में स्थित दो अलग-अलग प्रकार की कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण होता है। ओस्टियोब्लास्ट ("हड्डी उत्पादक") एक प्रक्रिया के माध्यम से हड्डी के द्रव्यमान के निर्माण के लिए जिम्मेदार हैं। निक्षेपण, जबकि अस्थिशोषक ("हड्डी तोड़ने वाले") एक प्रक्रिया के माध्यम से अस्थि ऊतक के विध्वंस के लिए जिम्मेदार होते हैं जिसे पुनर्जीवन कहा जाता है। जब ऑस्टियोब्लास्ट की गतिविधि ऑस्टियोक्लास्ट से अधिक हो जाती है, तो हड्डी का विकास होता है, इसके विपरीत जब ऑस्टियोक्लास्ट प्रबल होता है, तो हड्डी के द्रव्यमान में कमी प्राप्त होती है।

पगेट की बीमारी के रोगियों में, हड्डी के सामान्य कारोबार की प्रक्रिया बाधित होती है। ओस्टियोब्लास्ट और ओस्टियोक्लास्ट के बीच मौजूद गतिशील संतुलन में वास्तव में कमी है: हड्डी के ऊतकों का विध्वंस बहुत जल्दी होता है और इसके बाद असामान्य वृद्धि होती है, जहां हड्डी की संरचना अव्यवस्थित और विकृत होती है। प्रारंभ में, हड्डी के पुनर्जीवन में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है कई ऑस्टियोक्लास्ट की गतिविधि के कारण स्थानीयकृत क्षेत्र। ऑस्टियोलाइसिस के बाद नई हड्डी के गठन में प्रतिपूरक वृद्धि होती है, जो क्षेत्र में भर्ती किए गए ओस्टियोब्लास्ट द्वारा प्रेरित होती है। तीव्र और त्वरित ऑस्टियोब्लास्टिक गतिविधि एक मोटे ऊतक का निर्माण करती है, जो मोटी लैमेली और ट्रैबेकुले द्वारा बनाई जाती है जो एक अराजक तरीके से व्यवस्थित होती है ("मोज़ेक" model) ), सामान्य लैमेलर मॉडल का सम्मान करने के बजाय। पुनर्जीवित हड्डी के ऊतकों को बदल दिया जाता है और मेडुलरी रिक्त स्थान तंतुमय संयोजी ऊतक की अधिकता से भर जाते हैं, नई रक्त वाहिकाओं में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ (नवगठित हड्डी का हाइपरवास्कुलराइजेशन)। इसलिए, अस्थि हाइपरसेल्यूलरिटी घातक अध: पतन (हड्डी पेजेटिक) का कारण बन सकती है। .

हड्डी के पुनर्जीवन और नवनिर्माण चक्र का रोग परिवर्तन नई हड्डी को बड़ा और नरम बनाता है, इसलिए नाजुक और फ्रैक्चर के अधीन है। पगेट की बीमारी आमतौर पर स्थानीयकृत होती है और इस तरह केवल एक या कुछ हड्डियों को प्रभावित करती है, इसके विपरीत, उदाहरण के लिए, ऑस्टियोपोरोसिस (सामान्यीकृत हड्डी रोग)। यह रोग आमतौर पर श्रोणि, खोपड़ी, रीढ़ और पैरों की हड्डियों को प्रभावित करता है। संभावित जटिलताएं प्रभावित हड्डी खंड पर निर्भर करती हैं और इसमें अस्थि भंग, ऑस्टियोआर्थराइटिस, श्रवण हानि और शामिल हड्डियों की मात्रा में वृद्धि के कारण तंत्रिका संरचनाओं का संपीड़न शामिल हो सकता है।
पगेट की बीमारी की शुरुआत का जोखिम "बढ़ती उम्र" से संबंधित है: 40 साल से कम उम्र के लोगों में इस बीमारी का शायद ही कभी निदान किया जाता है। इसके अलावा, कुछ वंशानुगत आनुवंशिक कारक रोग की संवेदनशीलता को प्रभावित करते हैं और पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं (3: 2)। पैगेट की हड्डी की बीमारी दुनिया भर में होती है लेकिन यूरोप, ऑस्ट्रेलिया और न्यूजीलैंड में अधिक आम है। दुनिया भर में, यूके में सबसे ज्यादा प्रचलन है।
जबकि पगेट की बीमारी का कोई इलाज नहीं है, कुछ दवाएं रोग को नियंत्रित करने और दर्द और अन्य लक्षणों को कम करने में मदद कर सकती हैं। विशेष रूप से, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, ऑस्टियोपोरोसिस से कमजोर हड्डियों को मजबूत करने के लिए भी उपयोग किया जाता है, चिकित्सा की आधारशिला का प्रतिनिधित्व करते हैं। गंभीर मामलों में, एक शल्य प्रक्रिया का सहारा लेना आवश्यक हो सकता है। वर्तमान में, प्रारंभिक निदान और दवा चिकित्सा, खासकर यदि जटिलताओं के उत्पन्न होने से पहले लागू किया जाता है, वे उपाय हैं जो आपको रोग को प्रभावी ढंग से नियंत्रित करने की अनुमति देते हैं।

कारण

पगेट की हड्डी की बीमारी का कारण अभी भी अज्ञात है, हालांकि यह शामिल नहीं है कि रोग की उत्पत्ति बहुक्रियात्मक हो सकती है। पगेट की बीमारी छिटपुट या पारिवारिक हो सकती है।
वर्तमान में सबसे अधिक मान्यता प्राप्त एटिऑलॉजिकल परिकल्पनाएं दो हैं:

• कुछ जीन विकार से जुड़े हुए प्रतीत होते हैं। कई प्रभावित विषयों में स्पष्ट परिचितता को ध्यान में रखते हुए, पगेट की बीमारी का कारण कुछ जीनों की अभिव्यक्ति के साथ हो सकता है, जो एक ऑटोसोमल प्रभावशाली विशेषता के रूप में प्रेषित होता है। सबसे अधिक बार सामने आने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों में RANK (न्यूक्लियर फैक्टर k B का रिसेप्टर एक्टिवेटर, जो ऑस्टियोक्लास्ट को सक्रिय करता है और उनके भेदभाव की शुरुआत करता है) और Sequestosome1 जीन (SQSTM1) की अभिव्यक्ति शामिल है, जो प्रोटीन p62 को शामिल करता है, एक साथ ubiquitin और अन्य साइटोप्लाज्मिक को शामिल करता है। प्रोटीन, परमाणु वृद्धि कारक NFkB के कार्य को संशोधित करने में, पूर्व-ऑस्टियोक्लास्ट की भर्ती और स्वयं ऑस्टियोक्लास्ट की सक्रियता के लिए महत्वपूर्ण है।
• विषाणुजनित संक्रमण। लक्षणों के प्रकट होने से कई साल पहले एक धीमा-प्रतिकृति वायरस हड्डी की कोशिकाओं में स्थानीय हो जाएगा। यह संक्रामक एजेंट ऑस्टियोक्लास्ट पर हमला कर सकता है और सक्रिय कारकों, जैसे कि विटामिन डी और RANKL (यानी RANK रिसेप्टर लिगैंड) के संबंध में एक अति-प्रतिक्रियाशील प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकता है। रोगविज्ञानी जेम्स पगेट, जिन्होंने सबसे पहले रोग (इसलिए नाम) का सटीक विवरण प्रदान किया, ने यह भी सुझाव दिया कि रोग संभावित रूप से एक भड़काऊ प्रक्रिया के कारण था। हाल के आंकड़े इस एटिऑलॉजिकल परिकल्पना का समर्थन करते हैं और सुझाव देते हैं कि पगेट की बीमारी का कारण पैरामाइक्सोवायरस संक्रमण के कारण हो सकता है। हालांकि, कोई भी संक्रामक वायरस अभी तक प्रभावित ऊतकों से अलग नहीं हुआ है और एक प्रेरक एजेंट के रूप में पहचाना गया है, इसलिए इस परिकल्पना की पुष्टि की जानी बाकी है। .

लक्षण

अधिक जानकारी के लिए: पगेट रोग के लक्षण

कई मरीज़ इस बात से अनजान होते हैं कि उन्हें पगेट की बीमारी है, क्योंकि विकार सूक्ष्म, स्पर्शोन्मुख या हल्के लक्षणों के साथ हो सकता है। कई मामलों में, निदान गलती से या जटिलताओं के उत्पन्न होने के बाद ही किया जाता है। जब लक्षण होते हैं, तो हड्डी में दर्द सबसे आम शिकायत है। रोग व्यक्तिगत हड्डियों को प्रभावित कर सकता है (उदाहरण के लिए: खोपड़ी, टिबिया, इलियस, फीमर, ह्यूमरस और कशेरुक) या शरीर के कई क्षेत्रों में फैल गया। कुछ मामलों में, त्वचा का तापमान उन क्षेत्रों में बढ़ सकता है जहां रोग सक्रिय है।
पगेट की बीमारी के सामान्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• हड्डी में दर्द और जोड़ों में अकड़न (दर्द गंभीर हो सकता है और ज्यादातर समय मौजूद रहता है)
• स्तब्ध हो जाना, झुनझुनी और कमजोरी
• अस्थि विकृति: प्रभावित खंडों का विस्तार और अन्य दृश्य विकृतियाँ, जैसे कि खोपड़ी को प्रभावित करने वाली (ललाट उभार, बढ़े हुए जबड़े या सिर का बढ़ा हुआ आकार)।

अन्य कम सामान्य लक्षण इस बात पर निर्भर करेंगे कि शरीर का कौन सा हिस्सा प्रभावित है, जिनमें शामिल हैं:

• सुनवाई और टिनिटस की हानि (आठवीं कपाल वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका के संपीड़न के कारण)।
• सिर का चक्कर और सिर दर्द, खोपड़ी की हड्डियों के अतिवृद्धि के कारण;
• यदि रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है और रीढ़ की हड्डी की जड़ को पिन किया जाता है तो तंत्रिका के दौरान दर्द या सुन्नता (रेडिकुलोपैथी);
• लंबी हड्डी झुकाव
• स्पाइनल स्टेनोसिस (रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाओं का संकुचित और संपीड़न)।

ज्यादातर मामलों में, पगेट की हड्डी की बीमारी धीरे-धीरे बढ़ती है और लगभग किसी भी व्यक्ति में इसे प्रभावी ढंग से प्रबंधित किया जा सकता है।
पगेट की बीमारी, विशेष रूप से यदि उपेक्षित है, तो अन्य चिकित्सीय स्थितियों को प्रेरित कर सकती है, जिनमें शामिल हैं:

• कॉर्टिकल हड्डी के पूर्ण अस्थि भंग या विदर। पैगेटिक हड्डी के विशिष्ट हाइपरवास्कुलराइजेशन के कारण पैथोलॉजिकल ब्रेक से प्रचुर मात्रा में रक्त की हानि हो सकती है।
• ऑस्टियोआर्थराइटिस और सेकेंडरी ऑस्टियोआर्थराइटिस: विकृत हड्डियां रोग से प्रभावित हड्डी से सटे जोड़ों पर तनाव की मात्रा बढ़ा सकती हैं। उदाहरण के लिए, गठिया पैरों की लंबी हड्डियों के झुकने, उनके संरेखण को विकृत करने और बढ़ते दबाव के कारण हो सकता है। आस-पास के जोड़ों (घुटने, कूल्हे और टखने) पर। इसके अलावा, पेजेटिक हड्डी अपने आकार को बढ़ा सकती है, जिससे आर्टिकुलर कार्टिलेज टूट जाते हैं और घुटने या कूल्हे फट जाते हैं। इन मामलों में, दर्द पगेट की बीमारी और पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस के संयोजन के कारण हो सकता है।
• ओस्टियोसारकोमा (घातक अस्थि ट्यूमर): नियोप्लास्टिक परिवर्तन एक बहुत ही दुर्लभ घटना है, जिसे सबसे गंभीर रूपों में वर्णित किया गया है, जिसे दर्द होने पर या अचानक और समझदारी से बिगड़ने पर विचार किया जाना चाहिए।
• एक या दोनों कानों में बहरापन तब हो सकता है जब पैगेट की हड्डी की बीमारी खोपड़ी और भीतरी कान के आसपास की हड्डी को प्रभावित करती है। उपचार श्रवण हानि को धीमा या बंद कर सकता है, और श्रवण यंत्र इस स्थिति का समर्थन कर सकते हैं।
• कुछ हृदय रोग गंभीर पगेट रोग (15% से अधिक कंकाल की भागीदारी के साथ) के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। धमनीविस्फार कनेक्शन अक्सर हड्डी में बन सकते हैं, इसलिए ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए हृदय को अपना कार्यभार (यानी अधिक रक्त पंप करना) बढ़ाना चाहिए। कार्डियक आउटपुट में इस वृद्धि से महाधमनी वाल्व का कैल्सीफिकेशन हो सकता है। परिणामस्वरूप महाधमनी स्टेनोसिस हो सकता है "वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और संभावित रूप से" दिल की विफलता का कारण बनता है।
• अन्य न्यूरोलॉजिकल जटिलताएं: तंत्रिका संपीड़न सिंड्रोम और कौडा इक्विना सिंड्रोम। यदि प्रभावित स्थान खोपड़ी का आधार है, तो कपाल तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है, जबकि अगर पगेट की बीमारी रीढ़ को प्रभावित करती है, तो कार्यात्मक कमी या मोटर पक्षाघात के साथ पक्षाघात हो सकता है। शायद ही कभी, जब खोपड़ी शामिल होती है, तो परिणामी दृश्य क्षेत्र की गड़बड़ी के साथ, ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं की भागीदारी हो सकती है।

पगेट की बीमारी ऑस्टियोपोरोसिस से संबंधित नहीं है: हालांकि पगेट की हड्डी और ऑस्टियोपोरोसिस की बीमारी एक ही रोगी में हो सकती है, वे अलग-अलग विकार हैं। उनके स्पष्ट मतभेदों के बावजूद, पगेट की बीमारी के लिए कई उपचार भी ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए प्रभावी ढंग से उपयोग किए जाते हैं।

निदान

पगेट की बीमारी का निदान विशिष्ट संदिग्ध नैदानिक ​​​​संकेतों की जांच से प्राप्त हो सकता है या पूरी तरह से यादृच्छिक हो सकता है।
निम्नलिखित जांचों में से एक या अधिक का उपयोग करके अस्थि रोग का निदान किया जा सकता है: